Msd أدلة

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

الرُّكود الصَّفراوِيّ عند حديث الولادة

حسب

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة شوال 1438| آخر تعديل للمحتوى شوال 1438
موارد الموضوعات

الرُّكود الصَّفراوِيّ cholestasis هو نقص في تشكيل الصَّفراء أو في جريانها. ونتيجة لذلك، فإنَّ البِيلِيرُوبِين ينتقل إلى مجرى الدَّم (فَرط بِيِلِيروبينِ الدَّم)، ممَّا يؤدِّي إلى تبدُّل لون بياض العين والجلد إلى الأصفر في حالةٍ تُسمَّى اليَرَقَان‏.

  • ينجم الركود الرُّكود الصَفراوِيّ عن عدَّة أسباب، بما في ذلك حالات العدوى والمشاكل الاستقلابيَّة والعيوب الجينيَّة والانسدادات.

  • يُعدُّ حدوث اليرقان وتحوُّل لون البول إلى الدَّاكن أكثرَ الأعراض شيوعًا.

  • يتم وضَع التَّشخيص من خلال الاختبارات الدَّمويَّة، ثمَّ تُجرى اختبارات دمويَّة أخرى واختبارات تصويرية، وفي بعض الأحيان اختزاع الكبد لتحديد السبب النوعي.

  • وتختلف المعالجة باختلاف السبب.

البِيلِيروبين مادة صفراء تتشكَّل عندما يتفكَّك الهيموغلوبين (جزء من خلايا الدَّم الحمراء التي تحمل الأكسجين)، وذلك كجزءٍ من العملية الطبيعيَّة لإعادة تدوير خلايا الدَّم الحمراء القديمة أو المُتضرِّرة. يُنقلُ البِيلِيروبين في مجرى الدَّم إلى الكبد، ويُعالَج بحيث يمكن طرحه من الكبد كجزء من الصَفراء (السائل الهضمي الذي ينتجه الكبد). يجري نقل الصَفراء عبر القنوات الصَفراوية إلى بداية الأمعاء الدقيقة (الاِثناعَشَري). يؤدي تعذُّر معالجة البيليروبين وطرحه بواسطة الكبد والقنوات الصفراوية بالسرعة الكافية إلى تجمُّعه في الدَّم (فَرط بِيِلِيروبينِ الدَّم hyperbilirubinemia). يترسَّب البيليروبين الزائد في الجلد وبياض العينين وأنسجة أخرى، ممَّا يؤدي إلى تحوُّل لونها إلى اللون الأصفر (اليَرَقان).

عند حدوث الرُكود الصَفراوِيّ، تعمل خلايا الكبد على معالجة البيليروبين بشكل صحيح، ولكنَّ جريان الصفراء يكون ضعيفًا عند أحد المواضع بين خلايا الكبد والاثناعَشَرِي. يؤدي هذا إلى زيادة مستوى البيليروبين في الدَّم وحدوث نقصٍ في كميَّة الصفراء المطروحة في الأمعاء الدقيقة.

ويوجد تأثيرٌ آخر لعدم طرح الصفراء بشكلٍ طبيعيٍّ في الأمعاء الدقيقة، وهو ضَعف عملية الهضم. يُعدُّ وجود الصفراء ضروريًّا في عمليَّة الهضم، لأنها تساعد الجسم على امتصاص الدُّهون والفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون والتي هي فيتامين (أ) و(د) و(ي) و(ك). يؤدي عدم وجود كميَّة كافية من الصفراء في الأمعاء إلى حدوث ضُعفٍ في امتصاص الدُّهون، ممَّا قد يُسبِّبُ نقصًا في بعض الفيتامينات وعدم كفاية التَّغذية وفشل في النُّمو وزيادة في الوزن.

منظر الكبد

منظر الكبد

الأسباب

يمكن أن ينجم الرُّكود الصفراوي عند حديثي الولادة عن:

  • رَتَق القَناةِ الصَّفراوِيَّة (انسداد القنوات الصَّفراوِيَّة)

  • العدوى

  • اضطراب المناعة

  • اضطرابات استِقلابِيَّة

  • العُيوبُ الجِينِيَّة

  • الأسباب السمّية

رَتَقُ القَناةِ الصَّفراوِيَّة biliary atresia هو انسدادٌ في القنوات الصفراويَّة، يبدأ في توقيتٍ قريبٍ من نهاية الحمل أو خلال الأسابيع الأولى من الحياة. وهو أكثر شُيُوعًا عند الرُّضَّع الذين أتمُّوا فترة حملهم مقارنة بالرُّضَّع المولودين باكرًا. يحدث اليرقان عند الرُّضَّع المُصابين برتق القناة الصَّفراويَّة خلال الأسابيع الأولى من الحياة عادةً.

قد تؤدي حالات العدوى إلى حدوث ركودٍ صفراويٍّ عند حديثي الولادة؛ حيث يمكن للكائنات الحيَّة التالية أن تُسبِّبَ العدوى:

داءُ الكبد المَنيع للمُستَضِدِّ الخَيفِي الحَملِي هو اضطرابٌ يبدأ قبل الولادة. في هذا الداء، تعبر الأضداد مشيمة الأمِّ، وتهاجم كبدَ الجنين.

يوجد الكثير من الاضطرابات الاستقلابيَّة التي تُسبِّبُ الرُّكود الصَّفراوي مثل عَوَز ألفا 1-أنتي تريبسين ووُجود الغالاكتوزِ في الدَّم وفَرطُ تيروزينِ الدَّم وعيوب الملح الصفراوي واضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية. تحدث هذه الاضطرابات عندما يفتقد الوليد الإنزيم المطلوب لتفكيك مادة مُعيَّنة، ممَّا يؤدي إلى تراكم مواد سامة وإلحاق الضَّرر بالكبد.

يمكن للعيوب الوراثيَّة مثل مُتلازمة ألاجيل alagille syndrome والتَّليُّف الكيسي cystic fibrosis أن تُسبِّبَ الرُّكود الصفراوي عند حديثي الولادة. يمكن للعيوب الوراثيَّة والطفرات الجينية الأخرى أن تُعطِّل الإنتاج والطَّرح الطبيعي للصفراء، ممَّا يُسبِّب الرُّكود الصفراوي.

تشتمل الأَسبَاب السامة على استعمال التغذية عن طريق الوريد (الوريدية) عند حديثي الولادة أو الرُّضَّع. بدأت بعضُ المراكز الكبيرة في السنوات الأخيرة باستعمال نوعٍ مختلفٍ من الدهون في التغذية الوريديَّة، والتي يبدو أنها حدَّت من خطر الإصابة بالركود الصفراوي.

مُتلازمة التِهابِ الكَبِدِ الوَليدِيّ neonatal hepatitis syndrom هو المصطلح المستخدم لوصف التهاب كبد الوليد الذي لا يوجد سببٌ مُعيَّن لحدوثه. أصبح يُوضَع هذا التشخيصُ بشكلٍ أقلُّ تكرارًا نتيجة التقدم في الاختبارات التي يمكنها تحديد السبب الدقيق.

الأعراض

تظهر عند الرُّضَّع المصابين بالرُّكود الصَّفراوي إصابةٌ باليرقان، ويُعانون غالبًا من تحوُّل لون بولهم إلى اللون الدَّاكن أو لون برازهم إلى اللون الفاتح أو يحدث تضخُّمٌ في الكبد. يمكن أن يسبب البِيلِيرُوبِين حِكَّةً في الجلد، ممَّا يؤدِّي إلى تهيُّج الرُّضَّع. قد لا ينمو الرُّضَّع المُصابون بالرُّكود الصفراوي بشكلٍ جيِّدٍ نتيجة عدم حدوث امتصاصٍ صحيحٍ للدُّهون والفيتامينات.

يمكن أن تحدثَ مشاكل أخرى مع تقدُّم داء الكبد، مثل التَّورُّم البطني الناجم عن السوائل في البطن (استِسقَاء) والنزف في الجزء العلوي من السبيل الهضمي الناجم عن تضخُّم الأوردة في المريء (دوالي مريئيَّة).

التَّشخيص

  • الاختبارات الدموية

  • اختبارات التصوير

  • اختزاع الكبد في بعض الأحيان

يوجد عند جميع الأطفال حديثي الولادة تقريبًا الكثير من البيليروبين في الدَّم (فَرط بِيِلِيروبين الدَّم hyperbilirubinemia) في الأسبوع الأول من الحياة. ويشفى هذا اليَرَقان الطبيعي (اليَرَقان الفيزيولوجيّ physiologic jaundice) في غضون أسبوعٍ أو أسبوعين. بالنسبة للرُّضَّع الذين استمرَّت إصابتهم باليرقان بعد انقضاء الأسبوعين الأوليين من العمر، يتحرَّى الأطباء عن الإصابة بالرُّكود الصفراوي من خلال فحص الدَّم؛ وإذا كان هذا الاختبار يُشير إلى وجود إصابةٍ بالركود الصفراوي، فإنَّ الرُّضَّع يخضعون لفحوص دمٍ إضافية لتحديد ما إذا كان الكبد ملتهبًا أو لا يعمل بشكلٍ طبيعي (انظر اختبارات وظائف الكبد). ويقوم الأطباء بإجراء اختباراتٍ أخرى لتحديد سبب الرُّكود الصَّفراوي.

ويُجري الأطباء تصويرًا للبطن بتَخطيط الصَّدَى لتقييم حجم الكبد ومشاهدة المرارة والقناة الصفراويَّة الرئيسيَّة. ولإجراء نوعٍ آخر من اختبارات التصوير يُسمَّى وَمَضان الجِهازِ الصَّفراوِي cholescintigraphy (تَصوير أو مسح وَمَضانِيّ كبدي صفراوي)، يقوم الأطباء بحقن مادة مُشعَّة في وريد الرَّضيع؛ ثم يَتبَعون حركة المادة المشعة لأنَّها تُطرحُ من الكبد، وتمرُّ في المرارة ومن خلال القنوات الصفراويَّة إلى الاثناعشري.

يقوم الأطبَّاء عند عجزهم عن تشخيص السبب باستئصال عَيِّنَةٍ من كبد الرضيع من أجل القيام بالمزيد من التقييم (خزعة). يمكن القيام بالاختزاع بالتَّزامن مع تَصوير الأَقنِيَةِ الصَّفراوِيَّة الجِراحِيّ أو بمعزلٍ عنه، حيث ينطوي التَّصوير على حقن مادةٍ يمكن رؤيتها في صورة الأشعَّة السِّينية في المرارة مباشرةً، وذلك حتى يمكن التَّعرُّف بشكلٍ أفضل إلى سلامة القنوات الصفراويَّة.

المآل

يكون المآل متفاوتًا بشكلٍ كبير؛ فوفقًا لسبب الإصابة، يمكن أن يتعافى الرُّضع بشكلٍ كاملٍ أو يحدث عندهم فشلٌ أو تَشمُّع في الكبد (تَنَدُّب الكبد).

يمكن أن يتسبَّبَ رتق القناة الصفراويَّة في داء كبدي متفاقم بشكلٍ تدريجي حتى لو لم يجرِ تشخيصه ومعالجته بشكلٍ مناسب. يتوفَّى الرُّضَّع الذين لا يُعالجون بسبب فشل الكبد عادة وهم بعمر سنة.

يُصحَّحُ الرُّكود الصفراوي الناجم عن التَّغذية الوريديَّة من تلقاء نفسه إذا تمَّ إيقاف هذه التغذية قبل أن يُصاب الرضيع بمرضٍ كبديٍّ شديد.

يكون مآل داء الكبد المنيع للمُستضد الخيفي الحملي gestational alloimmune liver disease الذي لم يُعالَج باكرًا سيئًا عادةً.

المُعَالجَة

  • معالجة السبب المُحدَّد

  • الرِّعاية الدَّاعِمة، بما في ذلك التَّغذية الجيدة

معالجة السَّبب

تتم معالجة الرُّضَّع المُصابين برتق القناة الصفراوية من خلال إجراءٍ جراحيٍّ يُسمَّى المُفاغَرَة البَابِيَّةٌ المِعَوِيَّة portoenterostomy (إِجراء كازاي kasai procedure). ومن الناحية المثاليَّة، ينبغي القيام بهذا الإجراء خلال الفترة التي تتراوح بين الشهر الأوَّل إلى الثاني من العمر. ينطوي هذا الإجراء على وصل جزءٍ من الأمعاء الدقيقة بمنطقةٍ في الكبد بحيث يمكن تصريف الصفراء إلى الأمعاء الدقيقة. ولكن، يحتاج الرُّضَّع الذين لا يستجيبون بشكلٍ جيدٍ لهذا الإجراء إلى زراعةٍ للكبد في النهاية.

يمكن مُعالَجَة بعض الأَمراض الاستقلابيَّة مثل وُجود الغالاكتوز في الدَّم؛ حيث يُعالجُ وُجودُ الغالاكتوزِ في الدَّم من خلال استبعاد الحليب ومنتجات الألبان (التي تحتوي على سكر الغالاكتوزِ) من النظام الغذائي للرضيع. تتمُّ تغذية الرُّضَّع عادةً بتركيبة الصويا الغذائيَّة.

يمكن مُعالَجَة الرُّضَّع المُصابين بداء الكبد المنيع للمُستضد الخيفي الحملي بالغلُوبولين المَناعِيّ (الأضدَّاد المأخوذة من دم الأشخاص الذين لديهم جهاز مناعة طبيعي) الذي يُستَعملُ عن طريق الوريد أو من خلال سحب كميةٍ كبيرةٍ من دم الرضيع واستبداله بالدَّم المنقول (تَبديل الدَّم) .

الرِّعاية الدَّاعِمَة

من المهم تعزيز التغذية الجيدة واستعمال المكملات الغذائية لتعويض أيِّ نقص في الفيتامينات (أ) و(د) و(ي) و(ك). لا يتمُّ امتصاصٌ جيِّدٌ للدهون عند الرُّضَّع المصابين برُكودٍ صَفراوِيّ عادةً، لذلك فإنَّ استخدام المستحضرات التي تحتوي على دهون خاصَّة (الدهون الثلاثية المتوسطة السِّلسِلَة) يُحسِّن من امتصاص الدهون والنُّمو. لا يكون بعض الأطفال قادرين على شرب كمية كافيةٍ من المستحضر لتحقيق النُّمو الطبيعي؛ وقد يحتاجون إلى تناول مستحضر مُركَّز يحتوي على عددٍ أكبر من السُّعرات الحراريَّة.

يمكن استعمال حمض أورسوديوكسيكوليك ursodeoxycholic عند الرُّضَّع غير المُصابين برتق القناة الصفراويَّة، وذلك لزيادة جريان الصفراء وتحسين حالة مرضهم الكبدي.

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
لمحة عامة عن الكُليَة الحَذوِيَّة
Components.Widgets.Video
لمحة عامة عن الكُليَة الحَذوِيَّة
لمحة عامة عن اضطراب طيف التَّوحُّد
Components.Widgets.Video
لمحة عامة عن اضطراب طيف التَّوحُّد

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة