أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

داءُ هيرشسبُرونغ

(تَضَخُّمُ القَولُون الخِلقِيّ؛ داء هيرشسبُرونغ)

حسب

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة جمادى الثانية 1438| آخر تعديل للمحتوى جمادى الثانية 1438

بالنسبة إلى داء هيرشسبرونغ Hirschsprung disease، يفتقد قسم من المعى الغليظ شبكة الأعصاب التي تضبط الانقباضات أو التقلّصات النظمية للمِعَى. تحدُث أعراض الانسِداد المعويّ.

  • يصيب هذا العيب المعى الغليظ بحيثُ لا تحدث تقلصات للأمعاء الطبيعية.

  • وتشتمل الأَعرَاض النموذجية على تأخر مرور العِقي عندَ حديث الولادة والتقيؤ ورفض تناول الطعام وتورم البطن لاحقًا.

  • يستند التَّشخيص إلى أخذ خزعة من المستقيم، وقياس الضغط في داخله.

  • تُجرى الجراحة لاستعادة الممر الطبيعي للغذاء من خلال الأمعاء.

يعتمد المعى الغليظ على شبكة من الأعصاب داخل جدرانه لمزامنة الانقباضات النظمية، ونقل المواد التي جرى هضمها نحو الشرج، حيث تخرج على شكل براز. بالنسبة إلى داء هيرشسبرونغ، لا يستطيع القسم المصاب من المِعَى أن ينقبض بشكل طبيعي، وبدون هذه الانقباضات الطبيعية تتراكم المادة الموجودة في الأمعاء. في بعض الأحيان يمكن أن يؤدي داء هيرشسبرونغ إلى التهاب معوي قولوني يهدد الحياة، وهو التهاب يُصيب المعى الغليظ (القولون).

الأعراض

بشكلٍ طبيعيّ، يتغوط 98% من حديثي الولادة مادةً خضراء داكنة تُسمى العقي في أول 24 ساعة من الحياة، ويزيد تأخر خروج العقي من الاشتباه في داء هيرشسبرونغ؛

وفي مرحلة لاحقة من حياة الرضع، يُمكن أن تظهر عند المُصابين بداء هيرشسبرونغ أعراض تشير إلى الانسداد المعوي، مثل القيء المبقَّع بالصفراء وتورم البطن ورفض تناول الطعام. إذا أُصيبَ جزء صغير فقط من المعى، قد يكون لدى الطفل أعراض خفيفة أكثر، وقد لا تُشخَّص حالته إلى وقتٍ لاحق في مرحلة الطفولة. قد يكون لدى هؤلاء الأطفال براز شريطي وبطن متورم، وغالبًا ما يفشلون في اكتساب الوزن، وفي حالاتٍ نادرة يكون الإمساك هو العرض الوحيد.

يُؤدي الالتهاب المِعَوِي القولونِيّ في داء سشبرونغ إلى حمَّى مفاجئة وتورم البطن وإسهَال انفجاريّ explosive، وأحيانًا مُدمَّى.

التَّشخيص

  • حقنة الباريوم Barium enema

  • خزعة المستقيم

  • قياس الضغط في المستقيم

في البداية، تُستخدم حقنة الباريوم لتقييم العيب، وفي أثناء حقنة الباريوم، يُقطِّرُ الطبيب الباريوم والهواء في مستقيم الطفل، ثم يقوم بتصوير المستقيم بالأشعة السينية.

إنّ خزعة المستقيم (إزالة قطعة من نسيج المستقيم لتفحصها تحت المجهر) وقياس الضغط في داخل المستقيم (قياس الضغط manometry) هما الاختباران الوحيدان اللذان يمكن استخدامهما بشكلٍ موثوق لتشخيص داء هيرشسبرونغ.

المُعالجَة

  • الجراحة

ينبغي مُعالَجَة داءُ هيرشسبرونغ الشديد بسرعة لتقليل خطر الالتهاب المعوي القولونيّ.

يعالج داء هيرشسبرونغ عادةً بالجراحة لإزالة الجزء غير الطبيعي من المعى، وتوصيل المعى الطبيعي بالمستقيم والشرج.

وفي بعض الحالات (على سبيل المثال إذا كان الطفل مريضًا جدًا)، يقوم الجراح بوصل الطرف السفلي من الجزء الطبيعي من المعى بفتحة يحدثها في جدار البطن (فغرة القولون)، وهكذا يمكن أن يمر البراز من خلال الفتحة إلى كيس تجميع، مما يعيد الحركة الطبيعية للطعام عبر الأمعاء. يُترَك القسم غير الطبيعي من المعى مفصولاً عن بقية المِعى. عندما يصبح الطفل أكبرَ سنًا وأكثر صحة، يَجرِي إغلاق فغرة القولون، وتجرِي إزالة القسم غير الطبيعي من المعى، وتجرِي إعادة توصيل الجزء الطبيعي من المعى بالمستقيم والشرج في إجراء يُسمى مُفاغَرة pull-through procedure.

بالنسبة إلى الأطفال الذين يُصابون بالالتهاب المِعَوِي القولونِيّ في داء سشبرونغ، يجري إدخالهم إلى المستشفى ويُعطونَ السوائل والمضادَّات الحيوية عن طريق الوريد؛ ثم يَجرِي تمرير أنبوب طويل ورقيق من خلال الأنف إلى المعدة أو المِعَى (أنبوب أنفي معدي)، ويَجرِي وضع أنبوب آخر في المستقيم. يجري إدخال محلول ملحي في المستقيم لإخراج البراز (يسمى إرواء المستقيم) الذي تراكم في الأمعاء. تُجرى الجراحة لاستئصال القسم الذي لا يعمل من المِعى.

آخرون يقرأون أيضًا

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
الرضاعَة الطبيعيَّة
Components.Widgets.Video
الرضاعَة الطبيعيَّة
يتكوَّن الجزء الخارجي من الثدي من الحلمة والهالة. يحتوي رأس الحلمة على عدة فتحات مثقوبة تسمح للحليب...
الحَصبَة
Components.Widgets.Video
الحَصبَة
الحصبة مرضٌ مُعدٍ بشدَّة يُسبِّبه فيروس الحصبة. يوجد فيروس الحصبة measles virus عند الأشخاص المصابين...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة