أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

مُتلازمة ستيرج ويبر

حسب

Margaret C. McBride

, MD, Northeast Ohio Medical University;


M. Cristina Victorio

, MD, Northeast Ohio Medical University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة جمادى الثانية 1438| آخر تعديل للمحتوى شعبان 1438

تُؤثِّرُ مُتلازمة ستيرج Sturge-Weber syndrome ويبر في الأوعية الدموية الصغيرة، وهي تتَّسِمُ بوحماتٍ خمريَّة على الوجه وفرط في نموّ الأوعية الدمويَّة (الورم الوعائيّ) في النُّسُج التي تغطِّي الدماغ أو كليهما.

  • يُمكن أن يُسبِّب هذا الاضطراب اختلاجاتٍ ووهناً وضعفاً ذهنياً وزيادة في الضغط في عينٍ (الزرق)، ويمكن أن يزيد من خطر السكتة.

  • إذا كان لدى الطفل وحمة نموذجيَّة، يشتبه الأطباءُ في الاضطراب وقد يُجرون فحصاً تصويرياً للتحري عن الأورام الوعائيَّة.

  • تُركِّزُ المُعالَجة على تخفيف الأَعرَاض أو الوِقاية منها.

تكُون مُتلازمة ستيرج ويبر موجودة عند الولادة في نَحو 1 من كل 50000 شخصٍ ولكنها لا تنتقل عن طريق الوراثة، وهي تنجُم عن طفرةٍ تلقائية في واحدةٍ من الجينات.

تؤثر هذه المُتلازمة في الأوعية الدموية، خُصوصًا الأوعيَة في الجلد، وفي النُّسج التي تغطي الدماغ وفي العين. تنجُم الوحمات الخمرية عن فرط نمو الأوعية الدموية الصغيرة (الشعيرات capillaries) تحت الجلد مباشرةً. تُسبب الأورام الوعائية (حالات فرط في نمو الشعيرات في النسج التي تغطي الدماغ) الاختِلاجَات وقد تُسبب ضعفاً في جانب واحدٍ من الجسم، وقد تقلل الأورام الوعائية من تدفق الدَّم في جزء الدماغ تحتها. قَد تُؤدِّي أوعية دموية غير طبيعية مُشابهة في العين إلى زيادة الضغط في داخل العين (تُسبب الزرق) وتؤثر في الرؤية. قد تزيد التشوهات في جدران الشرايين من خطر السَّكتة.

الأعراض

تختلف الوحمات الخمرية من ناحية الحجم واللون، حيث تتراوح بين الورديّ الفاتح إلى الأرجواني الداكن. وهي تظهر عادةً على الجبين والجفن العلويّ ولكنها قد تنطوي أيضًا على الجفن السفليّ والوجه. إذا ظهرت هذه الوحمات على الجفنين معًا، يكون المرضى أكثر ميلًا لأن يُوجد لديهم ورم وعائيّ في النُّسج التي تُغطِّي الدماغ.

تحدث الاختلاجات عند نَحو 75 إلى 90% من المرضى وهي تبدأ عادة عندما يبلغ الأطفال العام الأول من العمر، تحدث الاختِلاجَات عادةً على جانب واحد فقط من الجسم مقابل الوحمة ولكنها قد تُؤثِّر في الجسم بأكمله. تُعاني نسبة تتراوح بين 25 إلى 50% من المرضى من الضعف أو الشلل في الجانب المقابل للوحمة، وقد يفقد المرضى التنسيق. يتفاقَم الضعف أو الشلل في بعض الأحيان، خُصوصًا عندما لا يُمكن ضبط الاختِلاجَات. يُعاني حوالى 50% من المرضى من ضعف ذهنيّ، ويكون هذا الضعف أكثر حدة عند المرضى الذين تبدأ الاختِلاجَات لديهم قبل العام الثاني من العمر ولا يمكن ضبطها عن طريق الأدوِيَة. قد يتأخر نَماء المهارات الحركية واللغوية.

قد يؤدي الزَّرَق إلى ضَرَر في العصب البصري (الذي يصل الدماغ بالعين)، ممَّا يَتسبَّب في ضعف الرؤية في العين على نفس جانب الوحمة، وقد يكون الزرق موجودًا عند الولادة أو يحدُث لاحقاً، وقد تتضخَّم مقلة العين وتبرز للخارج.

التَّشخيص

  • تقييم الطبيب

  • التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب

يشتبهُ الأطباء في مُتلازمة ستيرج ويبر عند الأطفال الذين لديهم وحمة مُميَّزة،

ويستخدمون التصوير بالرنين المغناطيسي للتحري عن الأورام الوعائية في النُّسج التي تغطي الدماغ. بالنسبة إلى الأطفال الأكبر سناً والبالغين، يستخدمُ الأطباء التصوير المقطعي المحوسب إذا لم يكُن التصوير بالرنين المغناطيسي متوفراً.

ويستخدمون الفحص العصبي للتحري عن دليل يُشير إلى الوهن او ضعف التنسيق أو الشلل، ويقومون بفحص للعين للتحري عن المشاكل فيها.

المُعالجَة

  • مُعالَجة الأَعرَاض

تُركِّزُ مُعالَجة مُتلازمة ستيرج ويبر على التخفيف من الأَعرَاض.

يجري استخدَام مضادَّات الاختلاج لضبط الاختلاجات والأدويَة لمُعالَجة الزَّرق. قد تكون هناك حاجة إلى جراحة للزَّرَق أو جراحة للاختلاجات التي تتكرَّر بالرغم من استخدام المعالجة الدوائيَّة.

يجري عادةً إعطاء المرضى جرعات منخفضة من الأسبرين وذلك لأنَّه قد يُقلِّل من خطر السكتة، كما قد يُحسِّنُ الأسبرين أيضًا من تدفق الدَّم في جزء الدماغ الذي يقع تحت الورم الوعائيّ، ولكن لا يوجد أي دليل على أن الأسبرين فعَّال.

قَد يجري استخدام العلاج بالليزر للتخفيف من لون الوحمة أو إزالتها.

موضوعات أخرى ذات أهمية

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة