ينجم هذا الاضطراب عادةً عن جينة معيبة، ولكن قد يحدث بعد أمراض محددة.
يكون العرض الرئيسي هو الارتخاء الشديد في الجلد.
يعتمد التَّشخيص على الأعراض ونتائج الفَحص السَّريري عادةً.
لا يتوفر علاج لتهدل الجلد، ولكن قد تُساعد الجراحة التجميلية على تحسين مظهر الجلد.
تُسمى الألياف التي تُمكِّنُ النسيج من أن يتمطَّط ثمَّ يرتدُّ إلى مكانه بالألياف المَرِنة.تكون هذه الألياف موجودة في النسيج الضام. النسيجُ الضام لَمحَةٌ عامَّة عن اضطرابات النسيج الضامّ عندَ الأطفال النَّسيجُ الضامّ هُوَ نسيجٌ ليفيّ متين غالبًا، يربط بنَى الجسم مع بعضها بعضًا ويوفِّر الدعمَ والمرونة،تتكَّون العضلات و العظام والغضاريف و الأربطة و الأوتَار من النسيج الضامّ في معظمها،كما يُوجد... قراءة المزيد هو النسيج المتين الذي غالبًا ما يكون ليفيًّا، ويربط بنَى الجسم معًا، ويوفِّر الدعمَ والمرونة.
في تهدل الجلد، تصبح الألياف المرنة رخوة.وفي بعض الأحيان، يتأثَّر الجلد فقط، ولكن يُمكن أن يتأثَّر النسيج الضام في مختلف أنحاء الجسم.
يكُون تهدُّل الجلد وراثيًا عادةً،وفي بعض أشكال هذا الاضطراب، تُؤدِّي الجينات غير الطبيعيَّة إلى مشاكل غير مرتبِطة بالنسيج الضامّ،فعلى سبيل المثال، قد تُسبب الجينات اضطرابات في القلب، أو الرئتين، أو السبيل الهضميّ أو قد تسبب الإعاقة الذهنيَّة الإعاقة الذهنية الإعاقة الذهنية هي انخفاض كبير في مستوى الأداء الذهني للشخص منذ الولادة أو الطفولة المبكرة، مما يؤدي إلى محدودية في القدرة على القيام بأنشطة الحياة اليومية الاعتيادية. يمكن للإعاقة الذهنية أن... قراءة المزيد .
في حالاتٍ نادرةٍ، يُمكن أن يُصاب الرُّضّع بتهدُّل الجلد من بعد مرضٍ يُسبِّبُ الحُمَّى أو بعد حدوث تفاعل تحسُّسي للبنسلين.
بالنسبة إلى الأطفال والمراهقين، يحدُث تهدُّل الجلد عادةً من بعد الإصابة بمرض شديدٍ ينطوي على الحُمَّى أو التهاب أعضاءٍ مثل بِطانة الرئة أو القلب، أو الحُمامى عديدة الأشكال erythema multiforme الحُمامى مُتعدِّدة الأشكال الحُمامى مُتعدِّدة الأشكال erythema multiforme هي اضطرابٌ جلديّ التهابيّ، تظهر فيه بُقع حمراء مُتبارزة من الجلد، وغالبًا ما تبدو هدفيَّة الشكل، وتتوزَّع بشكلٍ مُتناظر على الجسم عادةً. (انظر... قراءة المزيد (بُقع من الجلد الأحمر متبارزة)؛
وبالنسبة إلى البالغين، قد يحدُث تهدل الجلد مع اضطرابات أخرى، خُصوصًا اضطرابات الخلية البلازمية لمحة عامة عن اضطرابات الخلايا البلازميَّة تعدُّ اضطراباتُ الخلايا البلازميَّة غيرَ شائعة؛وهي تبدأ عندما تَتَكاثَر خليةٌ بلازميَّة واحدة أو تتكاثر بشكلٍ مفرط.تُنتِج المجموعةُ الناجِمة من الخلايا المتطابقة وراثيًا (وتُسمَّى نسيلة clone)... قراءة المزيد .
أعراض تهدل الجلد
يُمكن لأعراض تهدُّل الجلد أن تكون خفيفةً وتُؤثِّر بشكل رئيسي في الجلد، أو تكون شديدةً وتُؤثِّرُ في الأعضاء الداخليَّة.وقد يكُون الجلد مُتهدِّلاً جدًا عند الولادة، أو قد يُصبِح مُتهدِّلاً لاحقًا؛وغالبًا ما يكُون الجلد المتهدِّل أكثر وُضوحاً على الوجه، ممَّا يُؤدِّي إلى مظهر شيخُوخيّ مُبكِّر وأنف معقُوف.
قد تحدث مشاكل وعائية دموية، مثل تسرُّبُ الدَّم من خلال صمامات القلب (القَلَس) أو غيرها.من الشائع حدوث انتفاخات تتبارز من جدار البطن (فتوق فتوق جدار البطن الفتقُ hernia هو بروز عضو من خلال العضلة أو النسيج الذي يُثبِّته في مكانه. هناك أنواع عدّة ومُختلفة للفتق،والسَّبب الأكثر شُيُوعًا هو ضَعفٌ في جِدار البطن، تُظهر هذه الصورة الأمعاء التي دفعت... قراءة المزيد ) واضطراب مخرب للأكياس الهوائية في الرئتين (النُفاخ الرئوي الدَّاءُ الرِّئَوِيُّ الانسداديُ المُزمِن الدَّاءُ الرِّئَوِيُّ الانسداديُ المُزمِن chronic obstructive pulmonary disease هو تضيُّق مستمرّ (انسداد) في المسالك الهوائيَّة، يحدث بالتزامن مع انتفاخ الرئة أو التِهابُ القَصَباتِ الانسدادي... قراءة المزيد ).
وعلى الرغم من أن الأَعرَاض تُصبح ملحوظةً بعد الولادة بفترةٍ قصيرةٍ غالبًا، إلا أنها قد تبدأ بشكلٍ مفاجئ عند الأطفال والمراهقين،وبالنسبة إلى بَعض الأشخاص، تحدُث الأعراضُ تدريجيًا في أثناء فترة ما بعد البلوغ.
تشخيص تهدل الجلد
تقييم الطبيب
خزعة للجلد أحيانًا
يستطيعُ الطبيبُ تشخيص تهدُّل الجلد عن طريق تفحُّص الجلد عادةً،
وقد يكون من الضروري أحيانًا إزالة عَيِّنَة من نسيج الجلد لتفحُّصها تحت المجهر (خزعة).
قد يقوم الأطباءُ باختباراتٍ أخرى، مثل تخطيط صدى القلب تَخطيط صدى القلب وغيره من إجراءات التصوير بالموجات فوق الصوتيَّة وتستخدم الموجات فوق الصوتية موجاتٍ عالية التردُّد (فائقة الصوت) ترتدّ من البنَى الداخلية لإنتاج صورة متحرِّكة.ولا تستخدم الأشعة السينية.يعدُّ التصويرُ بالموجات فوق الصوتية للقلب (تخطيط صدى القلب)... قراءة المزيد أو الأشعة السينية الأشعَّةُ السِّينية البسيطة الأشعَّة السِّينية X-rays هي موجات من الإشعاع عالي الطاقة، يمكن أن تخترق معظمَ المواد (بدرجاتٍ متفاوتة).بجرعات منخفضة جدًّا، تُستخدَم الأشعَّة السِّينية لإنتاج الصور التي تساعد الأطباء على تشخيص... قراءة المزيد للصدر، وذلك للتحرِّي عن اضطرابات مترافقة في القلب والرئتين.
ينبغي أن يخضع المرضى الذين أصيبوا بتهدل الجلد في سن مبكرة أو لديهم أقارب مرضى بهذا الاضطراب، إلى اختباراتٍ جينية،حيث قَد تتنبأ الاختبارات الجينية بما إذا كان هؤلاء يُواجهون خطر نقل الاضطراب إلى ذريتهم، وما إذا كانت أعضاء أخرى من غير الجلد سوف تتأثر.
مآل تهدل الجلد
يُمكن لحالات الخلل الشديد في القلب، أو الرئة، أو الشرايين، أو الأمعاء أن تكون قاتلةً إن وجدت.
علاج تهدل الجلد
الجراحة التجميلية أحيانًا
لا توجد مُعالَجَة نوعيَّة لتهدُّل الجلد،
ويُمكن أن تُحسِّنَ الجراحةُ التجميلية من مظهر الجلد غالبًا، ولكن قد يكون هذا التحسُّن مُؤقتًا فقط،
وتجري مُعالجةُ الاضطرابات المترافقة التي لا تُؤثِّر في الجلد، مثل اضطرابات القلب والرئة، بشكلٍ مناسبٍ.
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة تهدل الجلد الدولية: مورد عالمي يوفر الدعم والتعليم والمعلومات المجتمعية حول تهدل الجلد