أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الوَرمُ الأصفر الكاذب المَرِن

حسب

David D. Sherry

, MD, University of Pennsylvania;


Frank Pessler

, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة صفر 1436| آخر تعديل للمحتوى صفر 1436

الوَرمُ الأصفر الكاذب المَرِن pseudoxanthoma elasticum هو اضطراب وراثي نادر في النسيج الضام، يُؤدِّي إلى مشاكل في الجلد والعينين والأوعية الدمويَّة؛

وهُو يُسبِّبُ تيبُّس أو تصلُّب الألياف التي تُمكِّنُ النسيج من أن يتمطَّط، ومن ثمَّ يرتدُّ إلى مكانه (الألياف المَرِنة)؛ وتُوجَد هذه الألياف المرنة في الجلد والعديد من النُّسُج الأخرى في الجسم ومن بينها الأوعيةُ الدمويَّة. قَد تتيبَّس الأوعية الدمويَّة وتفقد قُدرتها الطبيعيَّة عَلى التوسُّع والسماح بالمزيد من التروية الدموية التي تحتاج إليها الأعضاء، كما أنَّ التيبُّسَ يحُول أيضًا دُون انقباض الأوعية الدموية.

الأعراض

يُصبِحُ الجلدُ في العُنق والإبطين والأربية وحول السُّرة ثخينًا ومُحزَّزًا وغير مَرن ورخوًا في نهاية المطاف؛ وتجعل الكتل الصفراء والحصويَّة الجلدَ يبدو أشبه بثمرة برتقال أو دجاجة جرى نتف ريشها. قد يكون التغيُّرُ في المظهر خفيفًا، ويجري إغفاله في أثناء الطفولة المبكرة، ولكنه يصبح أكثر وضوحًا كلما ازداد عمر الطفل.

المُضَاعَفات

يُؤدِّي تيبُّسُ أو تصلُّب الأوعية الدمويَّة إلى مُضاعفاتٍ مثل ارتفاع ضغط الدَّم، وقد يحدث نزف من الأنف، وفي الدِّماغ والرَّحم والمِعَى. قد يُؤدِّي ضعفُ التروية إلى ألم في الصدر (ذبحة) أو نوبات القلب وألم في الساق عندَ المشي (العرج المتقطع)، وقد يستمرُّ النَّزف فتراتٍ طويلة. يُمكن أن يُؤدِّي الضرر في شبكية العين إلى نزفٍ وضعف تدريجيّ في الرؤية.

التَّشخيص

  • تقييم الطبيب

  • اختبارات الدَّم ودِراسات تصويريَّة

يستنِدُ الأطباءُ إلى نتائج الفَحص السَّريري عندَ وضع التشخيص،

المَآل

لا يُوجَد شفاء من الوَرم الأصفر الكاذب المَرِن ولا أيَّة طريقة لتصحيح المشاكل في النسيج الضامّ، وقد تجعل المُضَاعَفاتُ متوسط العمر عند المريض قصيرًا.

المُعالجَة

  • الوقاية من المُضَاعَفات والإصابات،

ونظرًا إلى أنَّه لا يُوجد شفاء من الوَرم الأصفر الكاذب المَرِن، تهدُف المُعالَجة إلى الوِقايَة من المُضاعفَات. ينبغي على المرضى تجنّب الأدوية التي قد تُسبب نزفًا في المعدة أو الأمعاء، مثل الأسبرين، ومُضادات الالتهاب غير الستيرويدية الأخرى ومُضادَّات التخثُّر (مثل الوارفارين). ينبغي على مرضى الوَرم الأصفر الكاذب المَرِن تجنُّب أنواع الرياضة التي تتطلب احتكاكًا بين اللاعبين، وذلك لأنَّ الإصابة في العينين تُعدُّ خطرًا.

اختبر معرفتك

نظرة عامة على مشاكل السلوك لدى الأطفال
قد تصبح مشاكل السلوك والنمو مزعجة إلى حدّ أنها قد تهدد العلاقات الطبيعية بين الطفل والآخرين أو أنها قد تؤثر في نموّه العاطفي، والاجتماعي، والذهني. أيٌّ ممّا يلي يصف الهدف من علاج مشاكل السلوك لدى الأطفال؟  

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة