Msd أدلة

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

تَصَخُّرُ العَظم

(تَصَخُّرُ العِظام Marble Bones)

حسب

David D. Sherry

, MD, University of Pennsylvania;


Frank Pessler

, MD, PhD, Braunschweig, Germany

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو الحجة 1434| آخر تعديل للمحتوى محرم 1435

تَصَخُّرُ العظم osteopetroses هُوَ مجموعة من الاضطرابات الوراثية النادرة التي تزيد من كثافة العظام، وتسبب نمو العظام بشكل غير طبيعي.

  • تحدث هذه الاضطرابات عندما لا يقوم الجسم بإعادة تدوير الخلايا العظمية القديمة.

  • تنطوي الأَعرَاضُ النموذجية على ضعف في نمو العظام وأن تصبح العظام ثخينة بشكلٍ يجعل من السهل تعرّضها إلى الكسر.

  • يستند التَّشخيص إلى الأَعرَاض والتصوير بالأشعَّة السِّينية.

  • قد يكون تَصَخُّرُ العَظم الذي يحدث في مرحلة الطفولة مميتًا إذا لم تجرِ مُعالجته.

  • لا يوجد شفاء، ولكن يمكن لبعض المُعالجَات أن تُساعد على تخفيف المشاكل الناجمة عن الاضطرابات.

يحدُث تَصَخُّرُ العَظم بسبب شذوذات في جينات معينة، وتكون هذه الجينات غير الطبيعية وراثية، وهذا يعني أنها تنتقل من أحد الوالدين إلى الطفل.

في تصخر العظام لا يقوم الجسم بإعادة تدوير الخلايا العظمية القديمة؛ والنتيجة هي زيادة كثافة أو تثخن العظام وتغير في كيفية تشكيل العظام. هذه التغيرات تجعل العظامَ أضعف من المعتاد، كما يتجمع النسيج العظمي الكثيف خارج نقي العظام، وهو المكان الذي تتشكل فيه كريات الدم.

يتراوح تصخرُ العظام من خفيف إلى شديد ويمكن أن يهدد الحياة. قد تبدأ الأَعرَاضُ في مرحلة الطفولة (بداية مبكرة) أو في وقت لاحق في الحياة (بداية متأخرة).

الأَعرَاض والتَّشخيص

على الرغم من أن تصخر العظام هُوَ اضطرابات مختلفة، إلا أنَّ العديد من نفس الأَعرَاض تحدُث في معظم هذه ااضطرابات. يكون نمو العظام ضعيفًا عادةً، وتكون العظام ثخينة وتنكسر بسهولة. قد يكون هناك ضعف في تشكُّل كريات الدم بسبب نقص نقي العظم، مما يؤدي إلى فقر الدم أو العدوى أو النزف. يمكن أن يؤدي فرطُ نمو العظام في الجمجمة إلى زيادة الضغط في الجمجمة والضغط الأعصاب، مما يتسبَّب في حدوث شلل في الوجه أو ضعف الرؤية أو السمع، ويمكن أن يُشوه الوجه والأسنان. وقد تُصاب العظام في أصابع اليد.

يقوم الأطباء عادةً بتشخيص المرض استنادًا إلى الأعراض والأشعَّة السِّينية التي تظهر عظامًا كثيفة جدًا أو مشوهة. عندما لا يكون لدى المريض أية أعراض، يجري اكتشاف تصخر العظام في بعض الأحيان عن طريق الصدفة فقط، بعد أن يرى الطبيب عظامًا كثيفة جدًا على الأشعَّة السِّينية التي يجري أخذها لغرض آخر.

التَّشخيص والعلاج

يؤدي تصخر العظام ذو البداية المبكرة، والذي لم تجرِ مُعالجته بزرع نِقي العَظم، إلى الوفاة في أثناء مرحلة الرضاعة أو في مرحلة الطفولة المبكرة عادةً. وتحدُث الوفاة بسبب فقر الدم أو العدوى أو النَّزف عادةً. كما يكون تصخر العظام ذو البداية المتأخرة خفيفًا جدًا غالبًا.

ولا يوجد شفاء. تقلل الستيرويدات القشرية، مثل بريدنيزون، من تشكُّل خلايا عظمية جديدة؛ وقد تزيد من معدل إزالة خلايا العظام القديمة، وتقوِّي العظام، كما قد تُساعد أيضًا على تخفيف ألم العظام، وتُحسِّن من قوة العضلات. يبدُو أن زرع نقيّ العظام يمارس دورًا في شفاء بعض الرضع الذين لديهم هذا المرض مع بداية مبكرة، ولكن المآل على المدى الطويل بعد الزرع غير معروف.

تحتاجُ الكسور وفقر الدم والنزف والعدوى إلى المُعالجة. إذا تعرضت الأعصاب التي تمر عبر الجمجمة إلى الضغط، قد تكون هناك حاجة لإجراء عملية جراحية لتخفيف الضغط عن الأعصاب. كما قد تكون هناك حاجة أيضًا لإجراء عملية جراحية لتخفيف الضغط المتزايد في الجمجمة. ويمكن أن تكون هناك حاجة إلى علاج تقويم الأسنان لتصحيح الأسنان المشوهة. وقد تُجرى الجراحة التجميلية لتصحيح التشوّهات الشديدة في الوجه والفك.

آخرون يقرأون أيضًا

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
قُصرُ النَّظَر وبُعدُ النَّظَر
Components.Widgets.Video
قُصرُ النَّظَر وبُعدُ النَّظَر
خلال الرؤية الطبيعيَّة، يمرُّ الضوء عبر القرنية التي هي غطاءٌ صافٍ للعين، ثمَّ من خلال الحدقة التي هي...
داء السكَّري
Components.Widgets.Video
داء السكَّري
خلال عملية الهضم، يَجرِي تحويلُ معظم الطعام الذي يؤكل إلى الغلُوكُوز، المعروف باسم سكر الدَّم. يدور...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة