ما زال سببُ الإصابة بمتلازمة راي مجهولًا، ولكنَّها قد تُحرَّض من خلال عدوى فيروسيَّة واستعمال الأسبرين.
يُعاني الأطفالُ من أعراض عدوى فيروسية عادةً ثم من حالة شديدة من الغثيان والتقيؤ والتَّخليط الذهنِي والخمول، ويتلوها حدوث غيبوبة في بعض الأحيان.
يعتمد التَّشخيصُ على التغيّرات المفاجئة في الحالة الذهنية للطفل وعلى نتائج الاختبارات الدَّمويَّة وخزعة الكبد.
ويختلف المآلُ باختلاف مدَّة الضرر الذي أصاب الدماغ وشدَّته.
تنطوي المعالجة على القيام بتدابير لخفض الضغط عن الدماغ.
ما يزال سببُ مُتلازمة راي مجهولًا، رغم أنها تحدث بعد الإصابة بفيروساتٍ معينة عادةً، مثل الأنفلونزا الأنفلونزا الأنفلونزا (النَّزلَةُ الوافِدَة) هي عدوى فيروسية في الرئتين والمسالك الهوائية بأحد فيروسات الأنفلونزا.وهي تُسبِّبُ الحُمَّى، وسيلان الأنف، والتهاب الحلق، والسُّعال، والصُّداع، وأوجاع العضلات،... قراءة المزيد أو جدري الماء الحُماق (جدري الماء) Chickenpox جدري الماء (الحُماق chickenpox) هو عدوى شديدة السراية بالفَيروس النُّطَاقِيّ الحُماقِيّ، يسبب طفحًا مميزًا يُسبّب الحكة، ويتألف من بقع صغيرة، بارزة ، مُتنفِّطة أو متقشِّرة. يُصيبُ جدري الماء... قراءة المزيد ، لاسيَّما عندَ الأطفال الذين يستعملون الأسبرين خلال حالات العدوى هذه.وبما أنَّ هذا يتسبَّبُ في زيادة خطر حدوث متلازمة راي، فإنَّه يُنصَح بعدم استعمال الأطفال للأسبيرين إلَّا في معالجة داء كاواساكي داءُ كاواساكي يُسبّب داء كاواساكي Kawasaki disease التهاب الأوعية الدَّمويَّة في أنحاء الجسم. ما زال سببُ الإصابة بداء كاواساكي مجهولًا، ولكنَّه قد يترافق مع الإصابة بعدوى. يُعاني الأطفالُ عادةً من الحمّى... قراءة المزيد .وبعدَ تراجع استعمال الأسبرين حاليًّا، وقلة شيوع جدري الماء نتيجة استخدام اللقاحات، فلا تسجل سوى إصابتين تقريبًا بمتلازمة راي سنويًّا في الولايات المتّحدة.تحدث المُتلازمةُ بشكل رئيسي عندَ الأطفال الذين تقلُّ أعمارهم عن 18 عامًا.وفي الولايات المتحدة، تحدث معظمُ الحالات في أواخر الخَريف والشتاء.
الأعراض
تتفاوت شدَّة الإصابة بمتلازمة راي بشكلٍ كبير.تبدأ هذه المُتلازمة بأعراض عدوى فيروسية، مثل عدوى الجزء العلوي من السبيل التَّنفُّسي أو الأنفلونزا، أو في بعض الأحيان جدري الماء (الحُماق).وبعدَ مرور 5 - 7 أيام، يُعاني الطفل فجأةً من غثيانٍ وقيءٍ شديدين.وفي غضون يوم، يُعاني الطفلُ من الخمول (الوَسَن) والتخليط الذهني والاضطراب والتَّهيُّج.تنجم هذه التغيُّراتُ في الحالة النفسيَّة عندَ الطفل عن ارتفاع الضغط ضمن الجمجمة، ويتبعها في بعض الأحيان اختِلاجَاتٌ الاختِلاجَات عندَ الأطفال الاختِلاجَات هي عرقلة دورية للنشاط الكهربائي في الدماغ، مما يُؤدِّي إلى درجةٍ ما من الخلل الوظيفيّ المؤقت فيه. عندما تحدُث الاختِلاجَات عند الرضع الأكبر سناً أو عند الصغار، تظهر لديهم أعراض... قراءة المزيد و غيبوبة الذُّهولُ والغيبوبة الذُّهولُ stupor هو فقد الاستجابة، بحيث لا يمكن استثارةُ الشخص إلَّا من خلال التحفيز أو التنبيه الجسدي الشديد.الغيبوبة coma هي فقد استجابة الشخص، بحيث لا يمكن استثارته؛ وفيها تبقى عيناه مغلقتين... قراءة المزيد ووفاة.
لا تكون وظيفة الكبد على ما يُرام في بعض الأطفال، ممّا يؤدّي إلى حدوث مشاكلَ في تجلُّط الدَّم، مع حدوث نزفٍ وتراكمٍ للأمونيا في الدَّم.
التَّشخيص
اختبارات التصوير والدم
خزعَة الكبد
يشتبه الأطباءُ في مُتلازمة راي في الأطفال التي تظهر عندهم بشكلٍ مفاجئ تغيّرات في الحالة الذهنية وتقيّؤ.
ولتأكيد تَّشخيص متلازمة راي واستبعاد الأمراض الأخرى، مثل بعض الاضطرابات الاستقلابيَّة الوراثية، يقوم الأطباء بإجراء اختباراتٍ دمويَّة، وغالبًا ما يستأصلون قطعة من نسيج الكبد باستخدام إبرة صغيرة (خزعة الكبد خزعَة الكبد يستطيعُ الأطباء أخذ عيَّنةٍ من نسيجِ الكبد في أثناء الجراحة الاستقصائيَّة، ولكنهم في معظم الأحيان يأخذون العينة عن طريق إدخال إبرة مجوَّفة عبر جلد الشخص إلى الكبد،ويُسمى هذا النوع من الخزعة... قراءة المزيد ).كما يُجرون التصوير المقطعي المحوسب اختباراتُ التَّصوير قد يكون من الضروري القيامُ بإجراءات تشخيصية لتأكيد التشخيص الذي أشار إليه التاريخ الطبي و الفحص العصبي. يُعدّ تخطيط كهربية الدماغ (EEG) إجراءً بسيطًا وغير مؤلم، يجري فيه تسجيل النشاط الكهربائي... قراءة المزيد أو التصوير بالرنين المغناطيسي اختباراتُ التَّصوير قد يكون من الضروري القيامُ بإجراءات تشخيصية لتأكيد التشخيص الذي أشار إليه التاريخ الطبي و الفحص العصبي. يُعدّ تخطيط كهربية الدماغ (EEG) إجراءً بسيطًا وغير مؤلم، يجري فيه تسجيل النشاط الكهربائي... قراءة المزيد للرأس، ويمكنهم إجراء بزلٍ شوكيٍّ البَزلُ الشَّوكي أو النُّخاعي Spinal Tap قد يكون من الضروري القيامُ بإجراءات تشخيصية لتأكيد التشخيص الذي أشار إليه التاريخ الطبي و الفحص العصبي. يُعدّ تخطيط كهربية الدماغ (EEG) إجراءً بسيطًا وغير مؤلم، يجري فيه تسجيل النشاط الكهربائي... قراءة المزيد للحصول على السائل الدماغي الشوكي لإجراء المزيد من الاختبارات.
وبمجرّد تأكيد التَّشخيص، يجري تحديد مستوى الخطورة من المستوى الأوَّل (الأدنى) إلى الخامس (الأعلى) وفقًا للأَعرَاض ونتائج الاختبارات.
المَآل
يختلف مآلُ الطفل باختلاف مدة الإصابة الدماغية وشدّتها، وباختلاف مُعدَّل تفاقم الغيبوبة، وشدّة الضغط الزائد على الدماغ، ومستوى الأمونيا في الدَّم.
تبلغ احتمالاتُ وفاة الطفل حوالى 21٪، ولكنها تتراوح من أقلّ من 2٪ عند الأطفال المصابين بدرجةٍ خفيفةٍ من المرض (المرحلة الأولى) إلى أكثر من 80٪ عندَ الأطفال الذين يُعانون من غيبوبة عميقة (المرحلة الرابعة أو الخامسة).يتعافى الكثيرُ من الأطفال الذين ينجون من المرحلة الحادَّة من المرض بشكلٍ كامل؛إلَّا أنَّه يمكن أن تظهرَ عندَ الأطفال الذين عانَوا من أعراضٍ أكثرَ شِدَّةً علاماتٌ لتضرُّر الدِّماغ، مثل العجز الفكري أو الاضطراب الاختلاجي أو ضَعف العضلات.كما يمكن أن تحدثَ حركة عضلية غير طبيعية أو أن يلحقَ الضَّرر بأعصابٍ مُعيَّنة.
ولكن، من النَّادر أن تتكرَّرَ الإصابة بمتلازمة راي عندَ الطفل مرة ثانية.
المُعالجَة
تنطوي المعالجةُ على القيام بتدابير لخفض الضغط على الدماغ.
لا توجد مُعالَجَة نوعيَّة لمُتلازمة راي.
ولذلك، يُوضَع الأطفال في وحدة الرعاية المُرَكَّزة أنواع الوحدات قد يجري وضع المرضى الذين يحتاجون إلى أنواع محددة من العناية في وحدات العناية المركَّزة. وحدات العناية المركزة، وهي للأشخاص الذين تكون حالاتهم خطيرة،وينطوي هؤلاء الأشخاص على الذين لديهم خلل وظيفيّ... قراءة المزيد .للحدِّ من التورّم والضغط الواقع على الدماغ، قد يضع الأطباء أنبوبًا في الرُّغامَى (التنبيب الرُّغامي) ويُؤمّنون معدَّلًا تنفُّسيًا أعلى من الطبيعي (فرط التنفُّس)، ويقيّدون مدخول السوائل، ويرفعون رأس السرير، ويَصِفون أدوية (مثل مانيتول) تدفع الجسم إلى التخلّص من الماء.كما يعطي الأطباء الدكستروز للحفاظ على المستوى الطبيعي للسكر (الغلُوكُوز) في الدَّم.ومن حينٍ لآخر، يضع الأطباءُ جهازًا لقياس الضغط داخل الرأس لمراقبة الضغط الزائد على الدماغ.
يُستَعمل فيتامين K نقص أو عوز فيتامين K يكون نقصُ فيتامين K أكثر شُيُوعًا عند الرضَّع، خُصوصًا الذين يرضعون رضاعةً طبيعية.يمكن أن يسبب العوزُ النزفَ، لذلك ينبغي حقن جميع الأطفال حديثي الولادة بفيتامين K. يُعدُّ النزفُ العَرَض الرئيسي... قراءة المزيد أو البلازما الطَّازجة المُجمَّدة البلازما يُعطى المرضى في بعض الأحيان الدم من كامل الدَّم في أثناء النزف الشديد (على سبيل المثال بعد إصابة أو مضاعفات الحمل)، ولكن عادةً ما يُعطَون مُكوِّن الدَّم الذي يحتاجونه فقط.تشتمل المكوِّناتُ المختلفة... قراءة المزيد عندَ الأطفال الذين يُعانون من مشاكل في تجلُّط الدَّم.