honeypot link

أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

مُتلازمة اعتلال الأعصاب المُتعدِّد وضخامة الأعضاء والاعتلال الصماوي والاعتلال الغامائيّ أحادي النسيلة والتغيُّرات الجلديَّة

(مُتلازمة كرو-فوكس؛ داء تاكاتسوكي Takatsuki disease؛ مُتلازمة اعتلال خلية البلازما plasma cell dyscrasia والاعتلال الصماوي endocrinopathy واعتلال الأعصاب المُتعدِّد polyneuropathy)

حسب

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة رجب 1438| آخر تعديل للمحتوى شعبان 1438

مُتلازمة اعتلال الأعصاب المُتعدِّد وضخامة الأعضاء والاعتلال الصماوي والاعتلال الغامائيّ أحادي النسيلة POEMS syndromeهي اضطراب نادرٌ يحدث فيها خلل وظيفيّ في أكثر من غدَّة صمَّاوية،

والغدد الصمَّاوية هي أعضاء تُفرِزُ هرموناً أو عدَّة هرمونات مُحدَّدة. من المُحتَمل ان تنجُم هذه المُتلازِمة عن أجسامٍ مُضادَّة (غلوبولينات مناعيَّة immunoglobulins) تدور في الدَّم وتُسبب الضرر للأعضاء، خُصوصًا الغُدد الصماويَّة. يجري إنتاج الأجسَام المُضادَّة عن طريق خلايا تُسمَّى الخلايا البلازميَّة، وبالنسبة إلى اضطرابات مُعيَّنة في الخلية البلازميَّة، تتكاثر خلايا غير طبيعيَّة وتُنتِجُ كمياتٍ زائدةٍ من جسم مُضادّ يعمل على إلحاق الضرر بالأعضاء.

جرت تسمية هذه المُتلازمة وفقًا للعلامات والأعراض التي تحدث بشكلٍ شائعٍ عند المرضى: اعتِلال الأعصاب المُتعدِّد وضخامة الأعضاء (تضخُّم الكبد والطحال والعقد اللمفيَّة) والاعتلال الصمَّاويّ (مستويات غير طبيعية للهرمونات) والاعتلال الغامائيّ أحادي النسيلة (أجسام مُضادَّة غير طبيعية في الدَّم)، وتغيُّرات في الجلد.

قد يُعاني المرضى من المشاكل التالية:

  • تضخم الكبد

  • تورم العُقَد اللِّمفِية

  • انخفاض مُستويات هرمون التستوستيرون (قصور الغدد التناسلية hypogonadism)

  • السكَّري من النَّوع الثاني

  • انخفاض مستويات هرمون الدرقية (قصور الغُدَّة الدرقية)

  • مستويات مرتفعة لهرمون الغدد المجاورة للدرقيَّة (فرط الدُّرَيقَات hyperparathyroidism)

  • قُصور الغدد الكظريَّة (داء أديسُون)

  • زيادة في إنتاج بعض الأجسَام المُضادَّة

  • تشوُّهات جلديَّة، مثل أن يُصبِح الجلد داكناً وأكثر وتزداد ثخانته ويكثر فيه الشَّعر وتظهر عليه بقع صغيرة لامعة بلونٍ أحمر (أورام وِعائيَّة angiomas)

قَد يتراكم السَّائِل في الساقين أو في البطن أو في الحيِّز بين طبقات الغشاء المُحيط بالرئتين (يُسمَّى الحيِّز الجنبيّ pleural space)، أو بالقرب من العَصب البصريّ optic nerve. يُؤدِّي تراكُم السَّائل في الحيِّز الجنبيّ إلى صُعوبةٍ في التنفُّس وألمٍ في الصَّدر، بينما يُؤدِّي السَّائِل الذي يتراكم بالقرب من العصب البصريّ ويضغط عليه إلى مشاكل في الرؤية، كما قد يُعاني المرضى من الحمَّى أيضًا.

يجري تشخيص مُتلازمة اعتلال الأعصاب المُتعدِّد وضخامة الأعضاء والاعتلال الصماوي والاعتلال الغامائيّ أحادي النسيلة والتغيُّرات الجلديَّة استنادًا إلى الأعراض ونتائج الفحص البَدنيّ.

المُعالجَة

  • المُعالجة الشعاعيَّة

  • المُعالجة الكِيميائيَّة

تنطوي المُعالجة على المُعالجة الشعاعيَّة والمُعالجة الكيميائيَّة بهدف التقليل من عدد خلايا البلازما غير الطبيعيَّة، ومن ثمَّ يتبعهما زرع خلايا جذعيَّة لتكوُّن الدَّم بشكلٍ ذاتيّ autologous hematopoietic. تصِلُ نسبة المرضى الذين يتمكَّنون من النجاة لخمس سنوات إلى حَوالى 60% من بعد التشخيص.

موضوعات أخرى ذات أهمية

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة