أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

متلازماتُ العَوز الغدِّي المتعدِّد

(مُتلازمات تعدُّد الغدد بالمناعة الذاتيَّة autoimmune polyglandular syndromes؛ مُتلازمة العوز الغدي الصماويّ المتعدد polyendocrine dDeficiency syndrome)

حسب

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة رجب 1438| آخر تعديل للمحتوى شعبان 1438

مُتلازمات العَوز الغدِّي المتعدِّد هي اضطراباتٌ وراثيَّةٌ يحدث فيها خلل وظيفيّ في آنٍ واحدٍ أو بشكلٍ مُتسلسلٍ في العديد من الغُدد الصمَّاوية،

والغُدد الصمَّاوية هي أعضاء تُفرِزُ واحداً أو أكثر من هرموناتٍ مُحدَّدة. قد يرتبط السبب الفعليّ للخلل الوظيفيّ في الغُدَّة الصماوية باستجابةٍ للمناعة الذاتية حيث تقُوم دفاعات الجسم بمُهاجمة خلاياه عن طريق الخطأ. قد تُمارس عوامل جينيَّة ومحرِّضات بيئيَّة دورًا (مثل العدوى الفيروسيَّة أو العَوامِل الغذائيَّة). تُصنَّف متلازماتُ العَوز الغدِّي المتعدِّد إلى 3 أنوَاع:

  • النوع الأوَّل: يُصيب هذا النوع الأطفال، ويُمكن أن يحدث فيه قُصور في الغدد المُجاورة للدرقيَّة والغُدَّة الكظريَّة. قد يكون المرضى عرضةً أيضًا إلى عدوى الخمائر المُزمنة (تُسمَّى داء المبيضات المخاطي الجلدي المزمن chronic mucocutaneous candidiasis). قد تكُون عَدوى الخمائر العلامة الأولى التي تُشير إلى مشكلة، خُصوصًا عند الأطفال في عمر أصغر من 5 سَنوات. قد يُعاني المرضى من اضطرابات أخرى في المناعة الذاتية، مثل مرض الغُدَّة الدرقية والسكَّري والتهاب الكبد المناعي الذاتي، وبعض اضطرابات الجهاز الهضمي التي تُسبِّبُ صعوبة في امتصاص المواد المُغذِّية (سوء الامتصاص).

  • النَّوع الثاني (يُسمَّى أيضًا مُتلازمة شميت): يُصيب هذا النَّوع البالغينَ (خُصوصًا النِّساء)، حيث يحدثث قُصور في الغدَّة الكظريَّة والغدَّة الدرقيَّة على الرغم من أنَّ الغدَّة الدرقية يحدث فيها فرط نشاطٍ أحيانًا. كما قد يُصاب مرضى العوز الغدِّي المُتعدِّد من النوع الثاني بالسكَّري أيضًا.

  • النَّوع الثالث: يُشبه هذا النَّوعُ النَّوعَ الثاني بشكلٍ كبيرٍ، ماعد أنَّ الغدد الكظرية تبقى طبيعيَّةً.

بالنسبة إلى مرضى مُتلازِمات العوز الغدِّي المُتعدِّد، تستنِدُ الأعراض إلى أيَّة أعضاء صمَّاوية تعرَّضت إلى الإصابة، ولا تظهر حالات العوز الهرمونيّ في نفس الوقت دائمًا، وقَد تَحتاج إلى فترة سنوات حتى تَحدُث. لا تحدُث حالات العَوز في تسلسل مُحدَّد، ولن يُعاني كلّ المرضى من جميع حالات العوز التي تترافق مع كل نوع فرعي من المُتلازِمات.

الأعراض

بالنسبة إلى مرضى مُتلازِمات العوز الغدِّي المُتعدِّد، تستنِدُ الأعراض إلى أيَّة أعضاء صمَّاوية تعرَّضت إلى الإصابة،

لا تظهر حالات العوز الهرمونيّ في نفس الوقت دائمًا، وقَد تَحتاج إلى فترة سنوات حتى تَحدُث.

التَّشخيص

  • اختبارات الدَّم لقياس مستويات الهرمون

يشتبه الأطباءُ في مُتلازمة العوز الغدِّي المتعدِّد استنادًا إلى أعراضها المُحدَّدة، ويَجري تأكيد التَّشخيص عن طريق التحرِّي عن نقص مستويات الهرمون في عيِّنةٍ من الدَّم. كما يقيسُ الأطباءُ أحيانًا أجساماً مُضادَّة مُعيَّنة للتحرِّي عن استجابة جهاز المناعة الذاتية تجاه الغدَّة المُصابة؛

ونظرًا إلى أنَّ الأعضاء الصمَّاوية الأخرى قد يحدث فيها خلل وظيفيّ لسنواتٍ عديدة، يقوم الأطباء عادةً باختباراتٍ للدَّم على فتراتٍ منتظمة لمرضى العوز الهرمونيّ، وذلك لضمان التعرُّف إلى أيَّة حالة عوز جديدة في أسرَع وقتٍ مُمكن.

قد يقوم الأطباء باختبارات جينيَّة لأقارب المريض، وذلك لأنَ هذه المُتلازمات تنتقل بالوراثة غالبًا.

المُعالجَة

  • العلاج الهرمونيّ التعويضيّ

تنطوي المُعالجة على التعويض عن أيَّة هرمونات فيها عَوز، وقد يحتاجُ المرضى الذين هم عرضة إلى عَدوى الخمائر إلى مُعالجةٍ طويلة الأمَد بدواء مُضادّ للفطريات.

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
اعتلال الكلية السكّري
Components.Widgets.Video
اعتلال الكلية السكّري
الكُلى هي زوج من الأعضاء الصغيرة على شكل الفاصولياء، تتوضَّع أمام الظهر وخلف الأضلاع السفليَّة. ورغم...
إعطاءُ الأنسولين
Components.Widgets.Video
إعطاءُ الأنسولين
داء السكّري هي حالةٌ تحدث نتيجة ارتفاع مستويات الغلُوكُوز أو سكر الدَّم في مجرى الدَّم. يستعمل كثيرٌ...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة