أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

متلازماتُ الأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة (MEN)

(الوُرام الغدِّي الصماوي العائلي؛ الوُرَام الغُدِّي الصماوي المُتعدِّد)

حسب

Lawrence S. Kirschner

, MD, PhD, The Ohio State University;


Pamela Brock

, MS, CGC, The Ohio State University

تمت مراجعته شعبان 1442
موارد الموضوعات

تُعدُّ متلازماتُ الأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة من الاضطرابات الوراثيَّة النَّادرة التي يُصابِ فيها عددٌ من الغدد الصمَّاوية الغُدَد الصمَّاء يتكوَّن الجهاز الغدي الصمَّاويّ من مجموعةٍ من الغُدَدِ والأعضاء التي تُنظِّمُ وتضبط العديد من وظائف الجسم، عن طريق إنتاج وإفراز الهرمونات،والهرموناتُ هي مواد كيميائيَّة تُؤثِّرُ في نشاطِ جزء... قراءة المزيد بأورامٍ غير سَرطانية (حميدة) أو سَرطانيةً (خبيثة)، أو تنمو بشكلٍ مُفرطٍ من دُون أن تُشكِّل أورامًا.

  • وتنجُم هذه المُتلازِماتُ عن طفراتٍ جينيَّةٍ، ولذلك تميلُ إلى أن تسري بين العائلات،

  • هناك العديد من أنواع مُتلازِمات الأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة، بما في ذلك النوع 1، والنَّوع 2A، والنَّوع 2B.

  • وَتختلِفُ الأَعرَاض استنادًا إلى الغُدد المصابَة.

  • يُمكن إجراءُ فُحوصات تصويريَّة جينيَّة للتحرِّي عن مرضٍ لدى أفراد عائلات أشخاص مُتلازمات الأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة.

  • لا يُوجد شفاء لهذا الاضطراب، ولكن يقُوم الأطباءُ بمُعالجة التغيُّرات في كل غدَّةٍ عند حدوثها، وذلك عن طريق الجراحة أو الأدوية لضبط الإنتاج المُفرِط للهرمونات.

يُمكن أن تحدُث متلازمات الأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة عند الرُّضَّع أو الأشخاص في العقد السابع من العُمر،وتنتقل هذه المُتلازِمَات عن طريق الوراثة عادة.

تُنتِجُ الأورَام والغدد الضخمة بشكلٍ غير طبيعيٍّ هرمونات زائدة عادةً،وعلى الرغم من أنَّ الأورَام أو حالات النمو غير الطبيعيَّة قد تحدُث في أكثر من غدَّة واحدة في نفس الوقت، تحدث التغيُّرات مع مُرور الوقت عادةً.

تنجُم متلازماتُ الأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة عن طفراتٍ جينيَّةٍ وراثيَّةٍ،وقد جرَى التعرُّف إلى جينٍ واحدةٍ مسؤول عن النوع الأول من هذه المتلازمات،كما جرى التعرُّف إلى خللٍ في جين مُختلف عند المصابين بالنَّوعين 2 ألف و2 باء.

أنواع متلازمات الرجال

تحدُث هذه المُتلازمات بثلاثة نماذج تُسمَّى النَّوع 1 والنَّوع 2 ألف والنَّوع 2 باء، على الرغم من أنَّ هذه النماذج تتداخل أحيانًا.

داء الأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة من النَّوع الأوَّل

بالنسبة إلى المصابين بالأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة من النَّوع 1، تظهر لديهم أورام أو فرط في نمو ونشاط اثنتين أو أكثر من الغدد التالية:

تُنتِجُ أكثر من نصف أورام الخلايا الجزيريَّة كميةً زائدة من هرمون الغاسترين gastrin، ممَّا يُحرِّضُ المعِدَة على فرط إنتاج الحمض،وبشكلٍ عام، يُصابُ المرضى الذين لديهم أورَام تُنتِجُ هرمون الغاسترين بقرحاتٍ هضميَّة peptic ulcers داء القرحة الهضميَّة القرحة الهضمية هي قرحة مستديرة أو بيضويَّة تتآكل فيها بطانة المعدة أو الاثناعشري بتأثير حمض المعدة والعصارات الهضمية. يمكن أن تنجم القرحة الهضمية عن العدوى بجرثومة الملويَّة البوَّابيَّة Helicobacter... قراءة المزيد داء القرحة الهضميَّة تنزف عادةً وتُؤدِّي إلى حدوث ثقوب (انثِقاب) وإلى تسرُّب مُحتَويات المعدة إلى البطن أو إلى انسداد المعدة.تُؤثِّر المُستويات المرتفعة من الحمض في نشاط الإنزيمات التي تفرزها البنكرياس غالبًا، ممَّا يُؤدِّي إلى الإسهال وبراز دهنيّ برائحة كريهةٍ (إسهال دهني steatorrhea).تُنتِجُ بعض هذه الأورامُ مُستويات مرتفعة من الأنسولين، ولذلك، تُصبِح مستويات سكَّر الدم منخفضة جدًا (انخفاض سكَّر الدَّم نقصُ سكَّر الدَّم نقصُ السُّكَّر في الدَّم hypoglycemia هو انخفاض مستويات السُّكَّر (الغلُوكُوز) في الدَّم بشكل غير طبيعي. ينجم نقص سكر الدَّم عن استعمال أدوية ضبط داء السُّكّري غالبًا.وتنطوي الأسبابُ الأقل شُيُوعًا... قراءة المزيد )، خُصوصًا إذا لم يتناوَل الشخص طعامًا لساعات عديدة.قد تُنتِجُ أورام الغدد الجزيريَّة المُتبقِّية هرمونات أخرى، مثل عَديد الببتيد المعويّ الفعَّال في الأوعية vasoactive intestinal polypeptide، والذي يُمكن أن يُسبِّب الإسهال الشديد، ويُؤدِّي إلى التّجفاف التجفاف يُعرّف التجفاف بأنه نقص مستوى الماء في الجسم. يمكن لكل من التقيؤ، والإسهال، والتعرق المفرط، والحروق، والفشل الكلوي، واستخدام مدرات البول أن يُسبب التجفاف. عند حدوث التجفاف يشعر المصاب بالعطش،... قراءة المزيد .لا تُنتِجُ بعضُ أورام الغدد الجزيريَّة أيَّة هرمونات على الإطلاق،

وتكون بعضُ هذه الأورام سَرطانيةً وقادرةً على الانتقال (نقيليَّةً) إلى مناطق أخرى من الجسم.بالنسبة إلى المصابين بالنَّوع الأول من المرض، تميلُ أورام الخلايا الجزيريَّة السرطانية إلى النمو بشكلٍ أبطأ من أورام الخلايا الجزيرية السرطانية التي تحدث عند المصابين الذين ليس لديهم النوع الأول للمرض.

تحدُث أورام الغدَّة النخاميَّة عندَ بعض المصابين بالنَّوع الأوَّل للمرض،وتُنتِجُ بعض هذه الأورام هرمون البرولاكتين prolactin، ممَّا يُؤدِّي إلى اضطراب في الطمث وإلى مُفرَزاتٍ من الثدي غالبًا (ثَرّ اللبن galactorrhea ثرّ اللبن Galactorrhea ثرُّ اللبن galactorrhea هو إنتاج حليب الثدي عند الرجال أو النساء اللواتي لا يُرضعن. السببُ الأكثر شُيُوعًا لثر اللبن هو فرط إنتاج هرمون البرولاكتين (فرط برولاكتين الدم) بسبب وجود ورم في الغُدَّة... قراءة المزيد ) عند النِّساء غير المُرضِعات، وإلى ضعف الرغبة الجنسيَّة و خلل وظيفيّ في الانتصاب خلل الانتصاب خلل الانتصاب erectile dysfunction (ED) هو عدم القدرة على بلوغ الانتصاب أو المحافظة عليه بشكل مُرضٍ للممارسة الجنسية. (انظر أيضًا لمحة عامة عن خلل الوظيفة الجنسية عند الرجال) يعاني جميع الرجال... قراءة المزيد (عَنانة) عند الرِّجال.تُنتِجُ أورامٌ أخرى هرمونَ النموّ، ممَّا يُؤدِّي إلى ضَخامة النِّهَايات acromegaly العملقَة Gigantism وضخامة النهايات Acromegaly يُسبب فرطُ إنتاج هرمون النمو نموًا مفرطًا.عند الأطفال، تُسمَّى الحالة بالعملقة gigantism؛وعند البالغين، تُسمَّى ضخامة النهايات acromegaly. غالبًا ما تكون زيادة هرمون النمو ناجمةً عن ورمٍ غير... قراءة المزيد العملقَة Gigantism وضخامة النهايات Acromegaly ).تُنتِجُ نسبة صغيرة من أورام الغدة النخاميَّة الُموجِّهَة القشريَّة corticotropin، ممَّا يُؤدِّي إلى فرط في تحريض الغدد الكظريَّة ويجعل هذه الغُدد تُنتِجُ مُستويات عالية من هرمونات الستيرويدات القشرية و يُسبب مُتلازِمة كوشينغ Cushing syndrome مُتلازمة كوشينغ بالنسبة إلى مُتلازمة كوشينغ، يكون مُستوى الستيرويدات القشريَّة فائضًا، وينجم هذا عادةً عن أخذ أدوية الستيرويدات القشرية أو فرط إنتاجها من الغدتين الكُظريَّتين. تنجم مُتلازمة كوشينغ عن أخذ ستيرويدات... قراءة المزيد مُتلازمة كوشينغ .لا يُنتِج عددٌ قليل من أورام الغدَّة النخامية أيَّة هرمونات على الإطلاق.تُؤدِّي بعض أورام الغدَّة النخامية إلى الصُّداع وضعف الرؤية وتراجع وظيفة الغدة النخاميَّة عن طريق الضغط على الأجزاء المجاورة من الدِّماغ.

بالنسبة إلى بعض المصابين بالنَّوع الأوَّل، تحدث أورام أو فرط في نمو ونشاط الغدة الدرقية والغدتين الكظريَّتين،ويظهر نوع مُختلف للورم يُسمَّى الأورام السرطاوية carcinoid tumors الأورَام السَّرطاويَّة والمُتلازِمة السَّرطاويَّة الأورام السَّرطاويَّة هي أورامٌ غير سرطانيَّة (حَميدة) أو سَرطانيَّة (خبيثة)، تُنتِجُ أحيانًا كميَّاتٍ زائدةٍ من مواد تُشبه الهرمُون (مثل السيروتونين)، ممَّا يُؤدِّي إلى المُتلازمة السَّرطاويَّة،والمُتلازِمة... قراءة المزيد الأورَام السَّرطاويَّة والمُتلازِمة السَّرطاويَّة عند نسبة صغيرة من الأشخاص،كما تظهر أيضًا أورامٌ غير سرطانية تحت الجلد مُباشرةً عند بعض الأشخاص.

داء الأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة من النَّوع 2 ألف

تظهر عند المصابين بالأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة من النَّوع 2 ألف أورام أو فرط في نمو ونشاط اثنتين أو 3 من الغدد التالية:

تحدُث حالة جلدية تُسبِّبُ الحكَّة أحيانًا، تُسمَّى الداء النشواني الجلدي المُسطَّح cutaneous lichen amyloidosis، عند المصابين بالنَّوع 2 ألف،ويكون داء هيرشسبرونغ Hirschsprung disease داءُ هيرشسبُرونغ داء هيرشسبرونغ، هو عيب ولادي يفتقد فيه قسم من المعى الغليظ شبكة الأعصاب التي تضبط الانقباضات أو التقلّصات النظمية للمِعَى.تحدُث أعراض الانسِداد المعويّ. يصيب هذا العيب المعى الغليظ بحيثُ لا... قراءة المزيد موجودًا عند نسبةٍ تتراوح بين 2 إلى 5% من المصابين بالنَّوع 2 ألف،

يُعاني بعض المصابين بالنَّوع 2 ألف من فرط نشاط الغدد الدُّرَيقيَّة،وتُؤدِّي المستويات المرتفعة للهرمون الدُّرَيقيّ إلى زيادة مستويات الكالسيوم في الدَّم،ولا تُسبِّبُ هذه المستويات المرتفعة أيَّة أعراض غالبًا، ولكنها تُؤدِّي إلى حصى الكلى الحَصى في السَّبيل البوليّ الحَصى أو الحُصيَّات calculi هِيَ كُتلٌ قاسية تتشكَّل في السَّبيل البوليّ، وقد تُسبِّبُ الألمَ أو النَّزف أو العَدوى أو تُؤدِّي إلى انسِداد مجرى البَول. قد لا تُسبِّب الحَصى الصغيرة أيَّة أعراض،... قراءة المزيد الحَصى في السَّبيل البوليّ عند حوالى 25% من الأشخاص.

داء الأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة من النَّوع 2 باء

يُمكن أن يتكوَّن الورم الغدِّي الصمَّاويّ المتعدِّد من النوع 2 باء من:

لا يكون لدى العديد من المصابين بالنَّوع 2 باء تاريخ عائليّ لهذا الاضطراب،ويكون المرضُ لديهم نتيجة خلل في جين جديد (طفرة جينيَّة).

يميلُ سرطان الغدَّة الدرقية اللبِّي السرطان الدرقي النخاعي لا يزال سبب سرطان الغُدَّة الدرقية غير معروف، ولكن بما أن الغُدَّة الدرقية حساسة جدًّا للإشعاع، فقد يُسبب التعرض للأشعة حدوث تغيرات سرطانية فيها.يكون سرطان الغُدَّة الدرقية أكثر شُيُوعًا بين... قراءة المزيد الذي يحدُث في المرض من النوع 2 باء إلى الظهور في عُمرٍ مُبكِّر، وقد جرى تشخيصه عند رُضَّع في الشهر الثالث من العُمر.تنمُو أورام الغدة الدرقية اللبيَّة في المرض من النَّوع 2 باء، وتنتشر بشكلٍ أسرَع من تلك التي تحدث في المرض من النوع 2 ألف.

تحدُث أورام عصبيَّة في الأغشية المخاطيَّة عند مُعظم المصابين بالنَّوع 2 باء،وتظهر هذه الأورام على شكل عُقَيدات لامِعة حول الشفتين واللسان وبِطانة الفم،كما قد تظهَر هذه الأورام أيضًا على الجفون والسطوح اللامعة للعينين، بما فيها المُلتحِمة conjunctiva والقرنية cornea.قد تتثخَّن الجفون والشفاه، وقد تنقلب الشفاه للخارج everted.

تُؤدِّي الحالات غير الطبيعية في السبيل الهضميّ إلى الإمسَاك والإسهَال،وفي بعض الأحيان، تحدث عرى كبيرة ومتوسِّعة في القولون (تضخُّم او توسُّع القَولُون megacolon).وربَّما تنجُم هذه الحالات غير الطبيعيَّة عن أورام عصبية تنمُو على أعصاب الأمعاء.

تحدث تشوُّهات في العمود الفقري عند المصابين بالنَّوع 2 باء غالبًا، خُصوصًا انحناء العمود الفقريّ،كما قد يُعانون أيضًا من تشوُّهات في عظام الجمجمة والقدمين والفخذين.يكون لدى العديد من الأشخاص أطراف طويلة ومفاصل رخوة loose joints،وتُشبهُ بعض هذه التشوُّهات ما يحدُث في متلازمة مارفان Marfan syndrome مُتلازمةُ مارفان متلازمةُ مارفان Marfan syndrome هِيَ اضطرابٌ وراثي نادر في النسيج الضام يُؤدِّي إلى تشوُّهات في العينين والعظام والقلب والأوعية الدمويَّة والرئتين والجهاز العصبيّ المركزيّ. تنجُم هذه المتلازمةُ... قراءة المزيد مُتلازمةُ مارفان .

الجدول

تشخيص متلازمات الرجال

  • الاختبارات الجينية

  • مستويات الهرمون في الدَّم والبول

  • الفُحوصات التصويريَّة أحيانًا

يستخدِمُ الأطباء اختبارات للتعرُّف إلى الخلل الجينيّ الموجود في كل واحدةٍ من مُتلازِمات الأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة،ويقومون بإجراء بهذه الاختبارات الوراثية عادة على الأشخاص الذين لديهم واحدٌ من الأورام النموذجية للأورَام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة، وعند أفراد العائلة للأشخاص الذين جرى تشخيص إصابتهم بواحدةٍ من هذه المتلازمات في السابق.من المهمّ إجراء فحوصات تصويرية لأفراد العائلة وحتى قبل الولادة أحيانًا، وذلك لأنَّ حوالى نصف أطفال أشخاص متلازمات الأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة يرِثُون المرض.

تُجرى اختبارات الدم والبول للتحرِّي عن الارتفاع في المستويات الهرمونية،

كما يحتاج الأطباء أيضًا إلى استخدام فُحوصات تصويريَّة مثل تخطيط الصَّدى التصويرُ بالموجات فوق الصوتيَّة Ultrasonography يستخدِم التصويرُ بالموجات فوق الصوتية الموجاتِ الصوتية عالية التردد (الموجات فوق الصوتية) لإنتاج صور للأعضاء الداخلية والأنسجة الأخرى.ويقوم جهاز يُسمَّى المحوِّل أو الترجام transducer بتحويل... قراءة المزيد التصويرُ بالموجات فوق الصوتيَّة Ultrasonography أو التصوير المقطعيّ المُحوسَب التصويرُ المقطعي المُحَوْسَب Computed Tomography (CT) في التصوير المقطعي المحوسَب (التصوير المقطعي المحوسب computed tomography-CT)، المستخدّم فيما يُسمَّى التصوير المقطعي المحوري المحوسَب، يدور مصدرُ الأشعَّة السِّينية وكاشفها حولَ الشخص.في الماسحات... قراءة المزيد التصويرُ المقطعي المُحَوْسَب Computed Tomography (CT) أو التصوير بالرَّنين المغناطيسي التصويرُ بالرنين المغناطيسي في التصوير بالرنين المغناطيسي magnetic resonance imaging-MRI، يَجرِي استخدام مجال مغناطيسي قوي وموجات لاسلكية عالية التردّد لإنتاج صور مفصَّلة للغاية.ولا يستخدم التصويرُ بالرنين المغناطيسي الأشعَّةَ... قراءة المزيد التصويرُ بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزتروني التصويرُ المقطعي بالإصدار البوزيتروني Positron Emission Tomography (PET) التصويرُ المقطعي بالإصدار البوزيتروني positron emission tomography-PET هو نوع من المسح بالنوكليدات المشعة.والنوكليد المشعّ هو شكل مشعّ من العنصر، أي ذرة غير مستقرَّة تصبح أكثرَ استقرارًا من... قراءة المزيد التصويرُ المقطعي بالإصدار البوزيتروني Positron Emission Tomography (PET) ، وذلك للمساعدة على تحديد مواضع الأورام.

علاج مُتلازمات الرجال

  • استئصال الوَرَم

  • استئصال الغدَّة الدَّرقية غالبًا

  • الأدوية

لا يُعرَف شفاء لأيَّة من مُتلازِمات الأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدَة،ولكن يقُوم الأطباء بمُعالَجَة التغيُّرات في كل غدَّة بشكلٍ مُنفرِدٍ.

تجري مُعالَجة الوَرم عن طريق استئصاله جراحيًا إن أمكَن؛لا يجري استئصالُ بعض أورام الخلايا الجزيرية البنكرياسية الصغيرة مباشرةً، ولكن تجري مراقبتها لمعرفة ما إذا كانت تتزايد ويقوم الأطباء بمُعالجتها إذا أصبحت كبيرة بما يكفي للتسبب في مشاكل.وقبل الاستئصال أو إذا كان الاستئصال غيرَ مُمكن، يُعطي الأطباءُ المرضى أدويةً لتصحيح اختلال التوازن الهرمونيّ النَّاجم عن فرط نشاط الغدَّة.تجري مُعالَجة فرط تضخُّم ونشاط الغدَّة من دُون ورم عن طريق أدويةٍ لإيقاف تأثيرات فرط النشاط الغدِّي.

نظرًا إلى أنَّ سرطان الغدَّة الدرقية اللبِّي يُؤدِّي إلى الوفاة في نهاية المطاف إذا لم يُعالَج، يميل الأطباء بشكلٍ كبيرٍ إلى النصح باستئصال جراحيّ وقائيّ للغدة الدرقية إذا بيَّنت الفُحوصات الجينيَّة دليلاً على ورمٍ غدِّي صمَّاوي مُتعدِّد من النوع 2 ألف أو النَّوع 2 باء؛ويُجرون هذه الجراحة الوقائيَّة حتى إذا لم يُوضَع تشخيص سرطان الغدَّة الدرقية اللبِّي قبل الجراحة؛وعلى العكس من أنواع أخرى لسرطان الغدة الدرقية، لا يُمكن مُعالجة هذا النوع العدوانيّ لسرطان الغدَّة الدرقية باليُود المُشعّ radioactive iodine،وحالما يجري استئصال الغدَّة الدرقيَّة، ينبغي على الأشخاص أخذ هرمون الدرقيَّة لبقية حياتهم.إذا انتشر سرطان الغدة الدرقية، يمكن أن تُساعِد مُعالَجات أخرى (مثل المُعالجة الكِيميائيَّة أو أدوية أخرى) المرضى على العيش لفترةٍ أطوَل.ينبغي استئصال أورام القواتم جراحيًا بعدَ ضبط ضغط الدَّم عند المرضى عن طريق الأدوِيَة المُناسِبة.

ونظرًا إلى أنَّ الأورام قد لا تحدث كلها في الوقت نفسه، قد يُصبِح المصابين بالأورام الغديَّة الصمَّاوية المُتعدِّدة قلقين حول متى سيحدث ورم آخر أو ما إذا كان سيحدث.وقد تكون هناك حاجة إلى تقديم المشورة لمساعدة الأشخاص على تجاوُز هذا القلق.

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID
أعلى الصفحة