أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

نقص شحميَّات الدَّم

(نقص البروتينات الشحميَّة في الدَّم hypolipoproteinemia)

حسب

Anne Carol Goldberg

, MD, Washington University School of Medicine

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة صفر 1436| آخر تعديل للمحتوى صفر 1436
  • وقد تنجُم هذه المستويات المُنخفضة عن شذوذاتٍ جينيَّة نادرةٍ أو عن اضطرابات أخرى،

  • حيث قد يكون البراز لدى المرضى الذين لديهم هذه الشذوذات الجينيَّة دهنياً، ويُعانون من مشاكل في النموّ ومن الإعاقة الذهنيَّة.

  • تجري مُعالجة بعض الشُّذوذات الجينيَّة بمُكمِّلات الدُّهون وفيتامين E وفيتامينات أخرى.

من النَّادر أن يُؤدِّي انخفاض مُستويات الشحوم إلى مشاكل، ولكنه قد يُشيرُ إلى وجود اضطراب آخر، فعلى سبيل المثال، قد يُشيرُ انخفاض مستوى الكولستيرول إلى فرط نشاط الغُدَّة الدرقية hyperthyroidism أو فقر الدَّم أو نقص التغذية أو السرطان أو عدوى مُزمنة أو ضعف امتصاص الأطعمة من السبيل الهضميّ (سُوء الامتِصاص malabsorption)؛ ولذلك قد ينصح الأطباء بإجراء تقييمٍ إضافيّ عندما يكون الكولستيرول الكُلِّي أقلّ من 120 ميليغراماً لكل ديسيلتر من الدَّم، أو عندما يكون البروتين الشحميّ مُنخفض الكثافة (الكولستيرول السيئ) أقل من 50 ميليغراماً لمل ديسيلتر. تُؤدِّي بضعة اضطرابات وراثيَّة نادرة، مثل فقد البروتين الشحميّ بيتّا من الدَّم ونقص بروتينات الدَّم الشحميَّة الألفائيَّة، إلى انخفاض مستويات الشحوم إلى درجة تكفي لمواجهة عواقِب خطيرة.

بالنسبة إلى فقد البروتين الشحميّ بيتّا من الدَّم (مُتلازمة باسن - كورنزفايغ)، لا يكون الكولستيرول السيئ موجودًا تقريبًا، ولا يستطيعُ الجسم صُنع الكيلومكرونات؛ ونتيجة لذلك، يحدُث ضعف كبير في امتِصاص الدُّهون والفيتامينات الذوَّابة في الدُّهون، وتظهر الأَعرَاض لأوَّل مرَّة في أثناء مرحلة الرضاعة، ويكُون النمو بطيئاً، ويحتوي البراز على دُهون زائدة (حالة تُسمَّى الإسهَال الدهنيّ steatorrhea)، حيث يُمكن أن تجعل البراز دهنياً وبرائحةٍ كريهةٍ وأكثر ميلًا لأن يطفُو في الماء. تتنكَّس شبكيَّة العين ممَّا يُؤدِّي إلى العَمى (تُشبُه هذه الحالة التهاب الشبكيَّة الصباغيّ retinitis pigmentosa). قد يحدُث ضرر في الجهاز العصبيّ المركزيّ ممَّا يُؤدِّي إلى ضعف التنسيق (الرَّنَح ataxia) والإعاقة الذهنيَّة. على الرغم من أنَّه لا يُمكن الشفاء من فقد البروتين الشحميّ بيتّا من الدَّم، قد يُؤدِّي أخذ جرعات كبيرةٍ جدًا من فيتامين E إلى تأخير أو إبطاء الضرر في الجهاز العصبيّ المركزيّ.

بالنسبة إلى نقص بروتينات الدَّم الشحميَّة الألفائيَّة، تكون مستويات الكولستيرول السيئ مُنخفضةً جدًّا، ولا تظهر أعراض عادةً ولا يحتاج المرضى إلى المُعالَجة. بالنسبة إلى الشكل الأكثر شدَّة لنقص بروتينات الدَّم الشحميَّة الألفائيَّة، يكون الكولستيرول الشيئ غيرَ موجود تقريبًا، وإذا كان أفراد العائلة يُعانون من الاضطراب، يكون التشخيص أكثر ميلاً. تُشبه الأعراض والمُعالجة مثيلاتها بالنسبة إلى فقد البروتين الشحميّ بيتّا من الدَّم.

بالنسبة إلى مرض احتباس الكيلومكرونات، وهو اضطراب وراثيّ، لا يستطيع الجسم صُنع الكيلومكرونات، ويميلُ المرضى من الرُّضَّع إلى أن تظهر لديهم أعرَاض تُشبه أعراض فقد البروتين الشحميّ بيتّا من الدَّم، وتنطوي المُعالَجة على أخذ مُكمِّلات الدُّهُون وفيتامينات A وD وE وK.

الموضوعات الأخرى في هذا الفصل
آخرون يقرأون أيضًا
اختبر معرفتك
القُلاء
يحدث القُلاء الأيضي عندما يفقد الجسم الكثير من الأحماض أو يكتسب الكثير من القاعدة. فقدان كمية كافية من البوتاسيوم الذي يسبب حدوث قُلاء أيضي ينتج عن أي نوع من أنواع الأدوية التالية؟

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة