الوذمة الوعائية الوراثيَّة والمكتسبة
(عوز مثبطات C1 المكتسب)
تشبه الوذمة الوعائية الوراثية والوذمة الوعائية المكتسبة الوذمة الوعائية الناجمة عن ردة الفعل التحسُّسية، مع وجود تورم في الأنسجة تحت الجلد. ولكنها لا تترافق مع الشرى، ويكون سببها مختلفًا.
الوذمة الوعائية الوراثية هي اضطراب جيني، ينجم عن نقص أو خلل في مثبطات C1. ومثبط C1 هو نوع من أنواع البروتينات التي تنتمي للنظام التكميلي، وهو جزء من الجهاز المناعي. تبدأ الأَعرَاض عادة خلال مرحلة الطفولة أو المراهقة.
الوذمة الوعائية المكتسبة، هي اضطراب نادر، يختلف عن الوذمة الوعائية الوراثية. تتطور الوذمة الوعائية المكتسبة عندما تسبب بعض أنواع السرطان (مثل اللمفوما) أو اضطرابات المناعة الذاتية (مثل الذئبة الحمامية الجهازية systemic lupus erythematosus أو التهاب الجلد والعضلات dermatomyositis) عوزًا في مثبطات C1. تبدأ الأَعرَاض عادة في وقت لاحق في الحياة، بعد أن أن يصاب الشخص باضطراب يمكن أن يُسبب هذا العوز.
في كل من الوذمة الوعائية الوراثية والمكتسبة، قد ينجم التورم (الوذمة الوعائية) عن أحد المُهيجات التالية:
الشدة النفسية، مثل تلك المترافقة مع المعالجات السنية أو العمليات الجراحية، قد تجعل الوذمة الوعائية أكثر سوءًا.
الأعراض
قد يتورم الوجه، والشفتين، واللسان، واليدين/ والقدمين، والأعضاء التناسلية، و/أو مناطق أخرى من الجسم، كما قد تتورم الأغشية لبطانة الفم، والحلق، والمَسالِك الهَوائيَّة، والجهاز الهضمي. عادةً ما تكون المناطق المتورمة مؤلمة قليلًا وغير حاكة. لا تترافق الحالة بظهور شرى. من الشائع حدوث غثيان وتقيؤ ومغص
قد يتداخل تورم الحنجرة، أو الحلق، أو اللسان مع التنفُّس.
التَّشخيص
قد يشتبه الطبيب في الوذمة الوعائية الوراثية أو المكتسبة إذا توفر كلا الشرطين التاليين:
إذا كان بعض أفراد الأسرة الآخرين يعانون أيضًا من هذه الأَعرَاض، فقد يشتبه الطبيب بالوذمة الوعائية الوراثية.
يشخص الطبيب الوذمة الوعائية الوراثيَّة أو المكتسبة عن طريق قياس مستويات مثبطات C1 أو قياس نشاط C1 في عَيِّنَة من الدم.
المُعالجَة
يمكن لبعض الأدوية، مثل مثل إكالانتيد ecallantide أو مثبطات C1 النقية (والتي تُستخلص من الدَّم البشري)، أن تساعد أحيانًا على تخفيف التورم. ولكن هذه الأدوية قد لا تكون متاحة دائمًا. في حالات كهذه قد تُعطى البلازما الطازجة المجمدة للمريض. تكون مضادَّات الهيستامين والستيرويدات القشرية غير فعالة.
قد تساعد مسكنات الألم، والأدوية المضادة للتقيؤ، والسوائل على تخفيف الأَعرَاض.
المعالجة الإسعافية
في حال تورم المجرى الهوائي فجأة، وعانى المريض من صعوبة في التنفُّس، فيجب على الطبيب فتح المجرى الهوائي. للقيام بذلك، قد يقوم الطبيب بحقن الأدرينالين تحت الجلد أو في العضلات للحد من تورم. ولكن، قد لا يقلل الإبينفرين من التورم بسرعة أو لفترة طويلة بما فيه الكفاية. بعد ذلك يقوم الطبيب بإدخال أنبوب التنفُّس في القصبة الهوائية من خلال فم المريض أو أنفه (تنبيب).
في بعض الأحيان، ينبغي على الطبيب إجراء شق صغير في الجلد فوق القصبة الهوائية لإدخال أنبوب التنفُّس.
الأدوية المُستخدمة للوقاية من الهجمات
يمكن لكل من ستانوزولول stanozolol ودانازول danazol (وهما هرمونان ذكريان اصطناعيان) أن يُساعدا على منع الهجمات التالية. قد تعطى هذه الأدوية لبضعة أيام قبل وبعد المعالجة السنية أو العملية الجراحية، والتي قد تحفز الهجمة. كما قد تعطى لمنع الهجمات على المدى الطويل.
يمكن لهذه الأدوية، التي تؤخذ عن طريق الفم، أن تحفز الجسم لإنتاج المزيد من مثبط C1، لكنها قد تكون أقل فعالية في علاج الوذمة الوعائية المكتسبة.
وبما أن هذه الأدوية قد تترك آثارًا جانبية ذكورية، فينغبي تقليل الجرعة بأسرع أقرب وأكبر قدر ممكن، وذلك عند إعطاء هذه الأدوية للنساء لفترة طويلة.
