أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الوذمة الوعائية الوراثيَّة والمكتسبة

(عوز مثبطات C1 المكتسب)

حسب

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو القعدة 1440| آخر تعديل للمحتوى ذو القعدة 1440
موارد الموضوعات

تنجم الوذمة الوعائية الوراثية (كحالة جينية) والوذمة الوعائية المكتسبة (عوز مثبطات C1 المكتسب) عن نقص أو خلل في مثبطات C1، والذي يُعد جزءًا من الجهاز المناعي.يؤدي كلا الاضطرابين إلى نوبات متكررة من التورم تحت الجلد.

تشبه الوذمة الوعائية الوراثية والوذمة الوعائية المكتسبة الوذمة الوعائية الناجمة عن ردة الفعل التحسُّسية، مع وجود تورم في الأنسجة تحت الجلد.ولكنها لا تترافق مع الشرى، ويكون سببها مختلفًا.

الوذمة الوعائية الوراثية هي اضطراب جيني، ينجم عن نقص أو خلل في مثبطات C1.ومثبط C1 هو نوع من أنواع البروتينات التي تنتمي للنظام التكميلي النظام التكميلي يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد ، وهو جزء من الجهاز المناعي.تبدأ الأَعرَاض عادة خلال مرحلة الطفولة أو المراهقة.

الوذمة الوعائية المكتسبة، هي اضطراب نادر، يختلف عن الوذمة الوعائية الوراثية.تتطور الوذمة الوعائية المكتسبة عندما تسبب بعض أنواع السرطان، مثل اللمفوما لمحة عامّة عن سرطان العُقَد اللِّمفِية أو اللِّمفومَة الأورام اللمفاوية أو اللمفوماتُ هي سرطانات في الخلايا اللِّمفَاوية، التي تتوضَّع في الجِهَاز اللِّمفِي وفي أعضاء تشكيل الدم. الأورامُ اللمفاوية هي سرطانات من نوعٍ معيَّن للكريَّات البيض، تُعرَف... قراءة المزيد لمحة عامّة عن سرطان العُقَد اللِّمفِية أو اللِّمفومَة ، أو اضطرابات المناعة الذاتية، مثل الذئبة الحمامية الجهازية الذِئبَةُ الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة (SLE) الذئبةُ الحمامية المجموعيَّة Systemic lupus erythematosus هي اضطرابٌ التهابي مزمن في النسيج الضام مرتبط بالمناعة الذاتيَّة يمكن أن يشتل المفاصل والكلى والجلد والأغشية المخاطيَّة وجدران الأوعية... قراءة المزيد الذِئبَةُ الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة (SLE) أو التهاب الجلد والعضلات التهابُ العضل المرتبط بالمناعة الذاتية يُؤدِّي التهاب العضلات المرتبط بالمناعة الذاتية إلى التهابٍ وضعفٍ في العضلات (التهاب العضلات) أو في الجلد والعضلات (التهاب الجلد والعضل). يمكن أن يُسبب تضرُّر العضلات آلامًا في العضلات، وقد... قراءة المزيد التهابُ العضل المرتبط بالمناعة الذاتية ، عوزًا في مثبطات C1.تبدأ الأَعرَاض عادة في وقت لاحق في الحياة، بعد أن أن يصاب الشخص باضطراب يمكن أن يُسبب هذا العوز.

في كل من الوذمة الوعائية الوراثية والمكتسبة، قد ينجم التورم (الوذمة الوعائية) عن أحد المُهيجات التالية:

  • إصابة طفيفة، كما قد يحدث في أثناء معالجة سنية

  • عدوى فيروسية

  • تناول أطعمة معينة

  • الحمل

  • التعرض للبرد

الشدة النفسية، مثل تلك المترافقة مع المعالجات السنية أو العمليات الجراحية، قد تجعل الوذمة الوعائية أكثر سوءًا.

الأعراض

قد يتورم الوجه، والشفتان، واللسان، وظهر اليدين أو القدمين، والأعضاء التناسلية، و/أو مناطق أخرى من الجسم.عادةً ما تكون المناطق المتورمة مؤلمة قليلًا وغير حاكة.لا تترافق الحالة بظهور شرى.عادةً ما يزول التورم في غضون 1 إلى 3 أيام.

قد تتورم الأغشية المخاطية لبطانة الفم، والحلق، والمجاري التنفسية.قد يصدر المريض صوت لهاث عند استنشاق الهواء.يمكن لمثل هذا التورم أن يُؤثِّر في التنفُّس وأن يكون مهددًا للحياة.إذا ظهرت هذه الأعراض، فينبغي على المريض مراجعة الطبيب فورًا.

كما قد تتورم الأغشية المبطنة للجهاز الهضمي أيضًا.من الشائع حدوث غثيان وتقيؤ ومغص

صور الوذمة الوعائية

التَّشخيص

  • الاختبارات الدموية

قد يشتبه الطبيب في الوذمة الوعائية الوراثية أو المكتسبة إذا توفر كلا الشرطين التاليين:

  • إذا كان المريض يعاني من تورم في الوجه، والشفتين، واللسان، واليدين، والقدمين، والأعضاء التناسلية، و/أو مناطق أخرى من الجسم، دون أن يترافق ذلك مع ظهور شرى.

  • إذا كان التورم يتكرر، دون وجود سبب واضح.

إذا كان بعض أفراد الأسرة الآخرين يعانون أيضًا من هذه الأَعرَاض، فقد يشتبه الطبيب بالوذمة الوعائية الوراثية.

يشخص الطبيب الوذمة الوعائية الوراثيَّة أو المكتسبة عن طريق قياس مستويات مثبطات C1 أو قياس نشاط C1 في عَيِّنَة من الدم.

المُعالجَة

  • الأدوية، مثل إكالانتايد ecallantide أو مثبطات C1 النقية

  • البلازما الطازجة المجمدة

  • الأدوية لمنع الهجمات في المستقبل

يمكن لبعض الأدوية، مثل مثل إكالانتايد ecallantide أو مثبطات C1 النقية (والتي تُستخلص من الدَّم البشري)، أن تساعد أحيانًا على تخفيف التورم.ولكن هذه الأدوية قد لا تكون متاحة دائمًا.في حالات كهذه قد يُعطى المريض البلازما الطازجة المجمدة البلازما يُعطى المرضى في بعض الأحيان الدم من كامل الدَّم في أثناء النزف الشديد (على سبيل المثال بعد إصابة أو مضاعفات الحمل)، ولكن عادةً ما يُعطَون مُكوِّن الدَّم الذي يحتاجونه فقط.تشتمل المكوِّناتُ المختلفة... قراءة المزيد البلازما ، وقد يُعطى حمض الترانيكساميك tranexamic acid في دول الاتحاد الأوروبي.تكون مضادَّات الهيستامين والستيرويدات القشرية غير فعالة.

قد تساعد مسكنات الألم، والأدوية المضادة للتقيؤ، والسوائل على تخفيف الأَعرَاض.

المعالجة الإسعافية

في حال تورم المجرى الهوائي فجأة، وعانى المريض من صعوبة في التنفُّس، فيجب على الطبيب فتح المجرى الهوائي.للقيام بذلك، قد يقوم الطبيب بحقن الإبينفرين تحت الجلد أو في العضلات للحد من تورم.ولكن، قد لا يقلل الإبينفرين من التورم بسرعة أو لفترة طويلة بما فيه الكفاية.بعد ذلك يقوم الطبيب بإدخال أنبوب التنفُّس في القصبة الهوائية من خلال فم المريض أو أنفه (تنبيب).

في بعض الأحيان، ينبغي على الطبيب إجراء شق صغير في الجلد فوق القصبة الهوائية لإدخال أنبوب التنفُّس.

الأدوية المُستخدمة للوقاية من الهجمات

يمكن لكل من ستانوزولول stanozolol ودانازول danazol (وهما هرمونان ذكريان اصطناعيان) أن يُساعدا على منع الهجمات التالية.قد تعطى هذه الأدوية لبضعة أيام قبل وبعد المعالجة السنية أو العملية الجراحية، والتي قد تحفز الهجمة.كما قد تعطى لمنع الهجمات على المدى الطويل.

يمكن لهذه الأدوية، التي تؤخذ عن طريق الفم، أن تحفز الجسم لإنتاج المزيد من مثبط C1، لكنها قد تكون أقل فعالية في علاج الوذمة الوعائية المكتسبة.

وبما أن هذه الأدوية قد تترك آثارًا جانبية ذكورية، فينغبي تقليل الجرعة بأسرع أقرب وأكبر قدر ممكن، وذلك عند إعطاء هذه الأدوية للنساء لفترة طويلة.

يمكن إعطاء مثبطات C1، في حال توفرها، قبل ساعة من الإجراءات السنية أو الجراحية عوضًا عن ستانوزولول stanozolol أو دانازول danazol.

أعلى الصفحة