(انظُر لمحة عامة عن اضطرابات العوز المناعي لمحة عامة عن اضطرابات عوز المناعة اضطرابات العَوَز المَناعيّ هي الحالات التي يحدث فيها خلل في عمل الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى إصابات متكررة وشديدة بالعدوى، وتستمر لفترة أطول من المعتاد. عادة ما تنجم اضطرابات عوز المناعة عن... قراءة المزيد أيضًا).
يعاني الأطفال المصابين بمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي من عدوى جيوب والتهابات رئة المتكررة.
يُشخص الأطباء هذا الاضطراب عن طريق قياس مستويات الغلوبولينات المناعية في الدَّم وإجراء الاختبارات الجينية.
يتضمن العلاج استخدام الغلُوبُولينات المناعية، والمضادَّات الحيوية للوقايَة من العَدوَى، وزرع الخلايا الجذعية (إن أمكن ذلك).
تُعد مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM من اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية عوز المناعة الأولي اضطرابات العَوَز المَناعيّ هي الحالات التي يحدث فيها خلل في عمل الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى إصابات متكررة وشديدة بالعدوى، وتستمر لفترة أطول من المعتاد. عادة ما تنجم اضطرابات عوز المناعة عن... قراءة المزيد . يُمكن توريث هذه الإصابة بإحدى الطرق التالية:
كـسمة مرتبطة بالصبغي الجنسي X الوراثة المرتبطة بالصِّبغي X (انظر الجينات والصبغيات أيضًا). الجينات هي أجزاءٌ من الحَمض النَّووي الرِّيبي منزوع الأكسجين (الدَّنا)، تحتوي على رامزة لبروتين معين يعمل في واحد أو أكثر من أنواع الخلايا في الجسم. تتكوَّن الكروموسومات... قراءة المزيد : ويرجع ذلك إلى طفرة جينية على الصبغي (الكروموسوم) الجنسي X. عادةً ما تؤثر الاضطرابات المرتبطة بالصبغي الجنسي في الذكور فقط.
كـسمة مرتبطة بصبغي جسمي أنماط الوراثَة Inheritance Patterns (انظر الجينات والصبغيات أيضًا). الجينات هي أجزاءٌ من الحَمض النَّووي الرِّيبي منزوع الأكسجين (الدَّنا)، تحتوي على رامزة لبروتين معين يعمل في واحد أو أكثر من أنواع الخلايا في الجسم. تتكوَّن الكروموسومات... قراءة المزيد : ويعني ذلك أن توريث المرض يستلزم وجود جينتين واحدة من الأب وواحدة من الأم.
تتباين تأثيرات هذا المرض بحسب الجينة المتأثرة.
يمكن لمستويات IgM أن تكون مرتفعة أو طبيعية. أما الغلوبولينات المناعية الأجسام المضادة (انظُر لمحة عامة عن الجهاز المناعي أيضًا). لا تكون المناعة المُكتسبة (التكيفية أو النوعية) موجودة عند الولادة. وإنما يجري تعلمها واكتسابها في مراحل الحياة اللاحقة. تبدأ عملية التعلم عندما يواجه... قراءة المزيد 
الأخرى فقد تكون مفقودة أو بمستويات منخفضة. يؤدي فقدان الغلوبولينات المناعية الأخرى إلى جعل المرضى المصابين بمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM أقل قدرة على مُكافحَة العدوى.
مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي المرتبطة بالصبغي الجنسي X
تكون معظم الحالات مرتبطة بالصبغي الجنسي X. في مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM المرتبطة بالصبغي الجنسي X، تقوم الخلايا البائية بإنتاج الغلوبولين المناعي IgM فقط، ولا تنتج الأنواع الأخرى من الغلوبولينات المناعية. قد تكون مستويات IgM طبيعية أو مرتفعة.
غالبًا ما يُصاب الاطفال المرضى بالالتهاب الرئوي الالتهاب الرئوي عند منقُوصي المناعة ينجُم الالتهاب الرئوي عند المرضى الذين لديهم ضعف في الجهاز المناعي (على سبيل المثال بسبب الإيدز أو السرطان أو زرع الأعضاء أو استخدام أدوية معيَّنة)، عن مكروبات مختلفة غالبًا عن المكروبات التي... قراءة المزيد بسبب العدوى بفطور Pneumocystis jirovecii. يعاني الأطفال المرضى من عدوى أنفية ورئوية متكررة خلال أول سنتين من حياتهم.
ويموت العديد من هؤلاء الأطفال قبل سن البلوغ، أما الذين يعيشون لعمر أطول فكثيرًا يُصابون بتليف الكبد أو الورم اللمفي.
مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي المرتبطة بصبغي جسمي وصفة متنحية
تكون الأعراض عمومًا، مماثلة لتلك الناجمة عن النموذج المرتبط بالصبغي الجنسي.
هناك العديد من النماذج المرتبطة بصبغي جسدي وصفة متنحية. قد تتضخم العُقَد اللِّمفِية، والطحال، واللوزتين عند المرضى المصابين بتلك النماذج، وقد تحدث لديهم اضطرابات مناعة ذاتية.
التَّشخيص
الاختبارات الدموية
يشتبه الطبيب بمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM بناءً على الأَعرَاض التي يشتكي منها المريض. بعد ذلك يطلب الطبيب قياس مستويات الغلوبولينات المناعية. إذا أظهرت نتائج الاختبارات وجود مستويات مرتفعة أو طبيعية من الغلوبولين المناعي IgM، ومستويات منخفضة أو معدومة من الغلوبولينات المناعية الأخرى، فإن ذلك يدعم فرضية الإصابة بفرط الغلوبولين المناعي IgM.
ويتأكد التشخيص بالاختبارات الجينية، إن كان من الممكن إجراؤها.
قد يعرض الطبيب على الأم الحامل إجراء الاختبار الجيني قبل الولادة اختبار التشخيص قبل الولادي (انظر أيضًا لمحة عامة عن الاضطرابات الوراثية). يمكن لقياس مستويات بعض المواد في دم الأم الحامل بالإضافة إلى التصوير بتخطيط الصدى أن يساعد على تقدير خطر الإصابة بشذوذات جينية عند الجنين. يمكن... قراءة المزيد إذا كانت تنتمي لعائلة يرتفع لديها خطر وجود طفرات جينية مسببة لمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM.
المُعالجَة
الغلُوبُولينات المناعية
المضادَّات الحيوية للوقايَة من العَدوَى في بعض الأحيان
زرع الخلايا الجذعية، إن أمكن ذلك
عادةً ما يُعطى المرضى الذين يعانون من مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM الغلوبولينات المناعية البديلة لتعويض الغلوبولينات المناعية المفقودة. تؤخذ الغلوبولينات المناعية من دم متبرع يتمتع بجهاز مناعي سليم.
ويُعالج بعض مرضى هذه المتلازمة بمشاركة دوائية من المضادين الحيويين تريميثوبريم trimethoprim وسلفاميثوكسازول sulfamethoxazole وذلك بهدف الوقاية من عدوى Pneumocystis jirovecii.
قد يُجرى زرع خلايا جذعية زراعة الخلايا الجذعية الخلايا الجذعية هي خلايا غير متخصصة يمكن من خلالها إنتاج خلايا أخرى أكثر تخصصًا. ويمكن الحصول على الخلايا الجذعية من: دم الحبل السري للطفل بعد ولادته (يُتبرّع به من قبل أمه) زراعة نِقي العَظم... قراءة المزيد مأخوذة من أخ شقيق يمتلك نفس الزمرة النسيجة، إن كان ذلك ممكنًا.
