أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM

حسب

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو القعدة 1437| آخر تعديل للمحتوى ذو الحجة 1437

تتميز مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي بارتفاع مستويات الغلوبولين المناعي IgM، وانخفاض مستويات أو غياب الغلوبولينات المناعية الأخرى. ونتيجة لذلك، يكون المرضى أكثر عرضة للعدوى البكتيرية.

  • يعاني الأطفال المصابين بمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي من عدوى جيوب والتهابات رئة المتكررة.

  • يُشخص الأطباء هذا الاضطراب عن طريق قياس مستويات الغلوبولينات المناعية في الدَّم وإجراء الاختبارات الجينية.

  • يتضمن العلاج استخدام الغلُوبُولينات المناعية، والمضادَّات الحيوية للوقايَة من العَدوَى، وزرع الخلايا الجذعية (إن أمكن ذلك).

تتباين تأثيرات هذا المرض بحسب الجينة المتأثرة.

يمكن لمستويات IgM أن تكون مرتفعة أو طبيعية. أما الغلوبولينات المناعية الأجسام المضادة (انظُر لمحة عامة عن الجهاز المناعي أيضًا). لا تكون المناعة المُكتسبة (التكيفية أو النوعية) موجودة عند الولادة. وإنما يجري تعلمها واكتسابها في مراحل الحياة اللاحقة. تبدأ عملية التعلم عندما يواجه... قراءة المزيد الأجسام المضادة الأخرى فقد تكون مفقودة أو بمستويات منخفضة. يؤدي فقدان الغلوبولينات المناعية الأخرى إلى جعل المرضى المصابين بمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM أقل قدرة على مُكافحَة العدوى.

مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي المرتبطة بالصبغي الجنسي X

تكون معظم الحالات مرتبطة بالصبغي الجنسي X. في مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM المرتبطة بالصبغي الجنسي X، تقوم الخلايا البائية بإنتاج الغلوبولين المناعي IgM فقط، ولا تنتج الأنواع الأخرى من الغلوبولينات المناعية. قد تكون مستويات IgM طبيعية أو مرتفعة.

ويموت العديد من هؤلاء الأطفال قبل سن البلوغ، أما الذين يعيشون لعمر أطول فكثيرًا يُصابون بتليف الكبد أو الورم اللمفي.

مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي المرتبطة بصبغي جسمي وصفة متنحية

تكون الأعراض عمومًا، مماثلة لتلك الناجمة عن النموذج المرتبط بالصبغي الجنسي.

هناك العديد من النماذج المرتبطة بصبغي جسدي وصفة متنحية. قد تتضخم العُقَد اللِّمفِية، والطحال، واللوزتين عند المرضى المصابين بتلك النماذج، وقد تحدث لديهم اضطرابات مناعة ذاتية.

التَّشخيص

  • الاختبارات الدموية

يشتبه الطبيب بمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM بناءً على الأَعرَاض التي يشتكي منها المريض. بعد ذلك يطلب الطبيب قياس مستويات الغلوبولينات المناعية. إذا أظهرت نتائج الاختبارات وجود مستويات مرتفعة أو طبيعية من الغلوبولين المناعي IgM، ومستويات منخفضة أو معدومة من الغلوبولينات المناعية الأخرى، فإن ذلك يدعم فرضية الإصابة بفرط الغلوبولين المناعي IgM.

ويتأكد التشخيص بالاختبارات الجينية، إن كان من الممكن إجراؤها.

المُعالجَة

  • الغلُوبُولينات المناعية

  • المضادَّات الحيوية للوقايَة من العَدوَى في بعض الأحيان

  • زرع الخلايا الجذعية، إن أمكن ذلك

عادةً ما يُعطى المرضى الذين يعانون من مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM الغلوبولينات المناعية البديلة لتعويض الغلوبولينات المناعية المفقودة. تؤخذ الغلوبولينات المناعية من دم متبرع يتمتع بجهاز مناعي سليم.

ويُعالج بعض مرضى هذه المتلازمة بمشاركة دوائية من المضادين الحيويين تريميثوبريم trimethoprim وسلفاميثوكسازول sulfamethoxazole وذلك بهدف الوقاية من عدوى Pneumocystis jirovecii.

آخرون يقرأون أيضًا
اختبر معرفتك
زرع البنكرياس
معظم الأشخاص الذين يتلقون زرع البنكرياس يتلقون أيضًا أيًا مما يلي في نفس الوقت؟ 

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة