Msd أدلة

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM

حسب

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو القعدة 1437| آخر تعديل للمحتوى ذو الحجة 1437

تتميز مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي بارتفاع مستويات الغلوبولين المناعي IgM، وانخفاض مستويات أو غياب الغلوبولينات المناعية الأخرى. ونتيجة لذلك، يكون المرضى أكثر عرضة للعدوى البكتيرية.

  • يعاني الأطفال المصابين بمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي من عدوى جيوب والتهابات رئة المتكررة.

  • يُشخص الأطباء هذا الاضطراب عن طريق قياس مستويات الغلوبولينات المناعية في الدَّم وإجراء الاختبارات الجينية.

  • يتضمن العلاج استخدام الغلُوبُولينات المناعية، والمضادَّات الحيوية للوقايَة من العَدوَى، وزرع الخلايا الجذعية (إن أمكن ذلك).

تُعد مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM من اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية. يُمكن توريث هذه الإصابة بإحدى الطرق التالية:

  • كـسمة مرتبطة بالصبغي الجنسي X: ويرجع ذلك إلى طفرة جينية على الصبغي (الكروموسوم) الجنسي X. عادةً ما تؤثر الاضطرابات المرتبطة بالصبغي الجنسي في الذكور فقط.

  • كـسمة مرتبطة بصبغي جسمي: ويعني ذلك أن توريث المرض يستلزم وجود جينتين واحدة من الأب وواحدة من الأم.

تتباين تأثيرات هذا المرض بحسب الجينة المتأثرة.

يمكن لمستويات IgM أن تكون مرتفعة أو طبيعية. أما الغلوبولينات المناعية الأخرى فقد تكون مفقودة أو بمستويات منخفضة. يؤدي فقدان الغلوبولينات المناعية الأخرى إلى جعل المرضى المصابين بمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM أقل قدرة على مُكافحَة العدوى.

مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي المرتبطة بالصبغي الجنسي X

تكون معظم الحالات مرتبطة بالصبغي الجنسي X. في مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM المرتبطة بالصبغي الجنسي X، تقوم الخلايا البائية بإنتاج الغلوبولين المناعي IgM فقط، ولا تنتج الأنواع الأخرى من الغلوبولينات المناعية. قد تكون مستويات IgM طبيعية أو مرتفعة.

غالبًا ما يُصاب الاطفال المرضى بالالتهاب الرئوي بسبب العدوى بفطور Pneumocystis jirovecii. يعاني الأطفال المرضى من عدوى أنفية ورئوية متكررة خلال أول سنتين من حياتهم.

ويموت العديد من هؤلاء الأطفال قبل سن البلوغ، أما الذين يعيشون لعمر أطول فكثيرًا يُصابون بتليف الكبد أو الورم اللمفي.

مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي المرتبطة بصبغي جسمي وصفة متنحية

تكون الأعراض عمومًا، مماثلة لتلك الناجمة عن النموذج المرتبط بالصبغي الجنسي.

هناك العديد من النماذج المرتبطة بصبغي جسدي وصفة متنحية. قد تتضخم العُقَد اللِّمفِية، والطحال، واللوزتين عند المرضى المصابين بتلك النماذج، وقد تحدث لديهم اضطرابات مناعة ذاتية.

التَّشخيص

  • الاختبارات الدموية

يشتبه الطبيب بمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM بناءً على الأَعرَاض التي يشتكي منها المريض. بعد ذلك يطلب الطبيب قياس مستويات الغلوبولينات المناعية. إذا أظهرت نتائج الاختبارات وجود مستويات مرتفعة أو طبيعية من الغلوبولين المناعي IgM، ومستويات منخفضة أو معدومة من الغلوبولينات المناعية الأخرى، فإن ذلك يدعم فرضية الإصابة بفرط الغلوبولين المناعي IgM.

ويتأكد التشخيص بالاختبارات الجينية، إن كان من الممكن إجراؤها.

قد يعرض الطبيب على الأم الحامل إجراء الاختبار الجيني قبل الولادة إذا كانت تنتمي لعائلة يرتفع لديها خطر وجود طفرات جينية مسببة لمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM.

المُعالجَة

  • الغلُوبُولينات المناعية

  • المضادَّات الحيوية للوقايَة من العَدوَى في بعض الأحيان

  • زرع الخلايا الجذعية، إن أمكن ذلك

عادةً ما يُعطى المرضى الذين يعانون من مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgM الغلوبولينات المناعية البديلة لتعويض الغلوبولينات المناعية المفقودة. تؤخذ الغلوبولينات المناعية من دم متبرع يتمتع بجهاز مناعي سليم.

ويُعالج بعض مرضى هذه المتلازمة بمشاركة دوائية من المضادين الحيويين تريميثوبريم trimethoprim وسلفاميثوكسازول sulfamethoxazole وذلك بهدف الوقاية من عدوى Pneumocystis jirovecii.

قد يُجرى زرع خلايا جذعية مأخوذة من أخ شقيق يمتلك نفس الزمرة النسيجة، إن كان ذلك ممكنًا.

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
العلاج بالخَلايا الجِذعِيَّة الخَيفِيّة
Components.Widgets.Video
العلاج بالخَلايا الجِذعِيَّة الخَيفِيّة
الخلايا الجذعية هي خلايا فريدة من نوعها تتوضَّع في نقِي العِظام أو الدَّم المحيطي، ويمكن أن تَتحوَّل...
لمحة عامة عن الجهاز المناعي
Components.Widgets.Video
لمحة عامة عن الجهاز المناعي

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة