مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE
(مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي E في الدم؛ مُتلازمة باكلي؛ HIES)
(انظُر لمحة عامة عن اضطرابات العوز المناعي أيضًا).
-
عند الرضع المصابين بمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE، تتشكل خراجات في الجلد، أو المَفاصِل، أو الرئتين، أو أعضاء أخرى.
-
يمكن للاختبارات الدَّموية أن تؤكد التَّشخيص.
-
ينطوي العلاج على إعطاء المضادَّات الحيوية لمنع أو مُعالَجَة العدوى’ والكريمات أو الأدوية للتخفيف من الطفح الجلدي، والأدوية التي تعدل الجهاز المناعي.
تُعد مُتلازمة فرط الغلوبولينات المناعية IgE من اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية. يمكن لهذه المتلازمة أن تكون موروثة بإحدى طريقتين:
-
كـسمة وراثية جسمية سائدة (غير مرتبطة بالصبغي الجنسي): ويعني ذلك أن وجود جينة واحدة من الأب أو الأم تكفي للإصابة بالمرض.
-
كـسمة وراثية جسدية متنحية: ويعني ذلك أن الإصابة بالمرض تستدعي وجود جنتين، واحدة موروثة من الأم والثانية موروثة من الأب.
وتعتمد طريقة توريث فرط الغلوبولين المناعي IgE على نوع الجينات المتأثرة. لا يزال من غير المعروف سبب زيادة مستويات IgE. يُبب كلا النموذجين من المرض أعراضًا مماثلة.
الأعراض
تبدأ أعراض مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE خلال مرحلة الطفولة عادةً. تتشكل جيوب من القيح (خراجات) في الجلد، أو المَفاصِل، أو الرئتين، أو غيرها من الأعضاء عند معظم الأطفال الرضع. وعادة ما تكون الخراجات ناجمة عن العدوى ببكتيريا العنقوديات، وتتكرر الإصابة بها مرة بعد أخرى.
قد تحدث عدوى رئوية (مثل الالتهاب الرئوي) تترك أكياسًا عملاقة حتى بعد تعافيها.
قد تحدث إصابة بالطفح.
تكون العظام ضعيفة، مما يؤدي إلى العديد من الكسور. قد تكون معالم الوجه خشنة. قد يتأخر سقوط الأسنان اللبنية.
يعتمد متوسط العمر المتوقع للمريض على شدة حالات العدوى الرئوية.
التَّشخيص
المُعالجَة
عادةً ما تُعطى المضادَّات الحيوية بشكل مستمر للوقاية من عدوى المكورات /العنقودية staphylococcal ، وغالبًا ما يجري وصف مشاركة دوائية من التريميثوبريم trimethoprim والسلفاميثوكسازول sulfamethoxazole.
يُعالج الطفح الجلدي باستخدام الكريمات المرطبة، ومضادَّات الهيستامين، والمضادَّات الحيوية عند توقع الإصابة بالعدوى. تعالج حالات العدوى التنفُّسية باستخدام المضادَّات الحيوية.
يمكن لبعض الأدوية التي تعدل الجهاز المناعي، مثل غاما إنترفيرون interferon gamma، أن تكون مفيدة أحيانًا.
