أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE

(مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي E في الدم؛ مُتلازمة باكلي؛ HIES)

حسب

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو القعدة 1437| آخر تعديل للمحتوى ذو الحجة 1437

متلازمة فرط الهيموغلوبين المناعي IgE هي اضطراب عَوَز مَناعيّ وراثي، يتميز بدمامل متكررة، وعدوى أنفية ورئوية، وطفح جلدي حاد يظهر خلال مرحلة الطفولة. تكون مستويات الغلوبيولين المناعي (IgE) مرتفعة جدًّا.

  • عند الرضع المصابين بمُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE، تتشكل خراجات في الجلد، أو المَفاصِل، أو الرئتين، أو أعضاء أخرى.

  • يمكن للاختبارات الدَّموية أن تؤكد التَّشخيص.

  • ينطوي العلاج على إعطاء المضادَّات الحيوية لمنع أو مُعالَجَة العدوى’ والكريمات أو الأدوية للتخفيف من الطفح الجلدي، والأدوية التي تعدل الجهاز المناعي.

تُعد مُتلازمة فرط الغلوبولينات المناعية IgE من اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية. يمكن لهذه المتلازمة أن تكون موروثة بإحدى طريقتين:

  • كـسمة وراثية جسمية سائدة (غير مرتبطة بالصبغي الجنسي): ويعني ذلك أن وجود جينة واحدة من الأب أو الأم تكفي للإصابة بالمرض.

  • كـسمة وراثية جسدية متنحية: ويعني ذلك أن الإصابة بالمرض تستدعي وجود جنتين، واحدة موروثة من الأم والثانية موروثة من الأب.

وتعتمد طريقة توريث فرط الغلوبولين المناعي IgE على نوع الجينات المتأثرة. لا يزال من غير المعروف سبب زيادة مستويات IgE. يُبب كلا النموذجين من المرض أعراضًا مماثلة.

الأعراض

تبدأ أعراض مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE خلال مرحلة الطفولة عادةً. تتشكل جيوب من القيح (خراجات) في الجلد، أو المَفاصِل، أو الرئتين، أو غيرها من الأعضاء عند معظم الأطفال الرضع. وعادة ما تكون الخراجات ناجمة عن العدوى ببكتيريا العنقوديات، وتتكرر الإصابة بها مرة بعد أخرى.

قد تحدث عدوى رئوية (مثل الالتهاب الرئوي) تترك أكياسًا عملاقة حتى بعد تعافيها.

قد تحدث إصابة بالطفح.

تكون العظام ضعيفة، مما يؤدي إلى العديد من الكسور. قد تكون معالم الوجه خشنة. قد يتأخر سقوط الأسنان اللبنية.

يعتمد متوسط العمر المتوقع للمريض على شدة حالات العدوى الرئوية.

التَّشخيص

  • اختبارات الدَّم لقياس مستويات IgE

  • الاختبارات الجينية في بعض الأحيان

يشتبه الطبيب في مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعي IgE عندما يُصاب الطفل الرضيع بالدمامل والعدوى الرئوية بشكل متكرر. يجري تأكيد التَّشخيص من خلال اختبارات الدَّم التي تكشف عن مستوى عالٍ الغلوبولينات المناعية IgE.

يمكن إجراء اختبارات جينية للتحقق من الجينات الشاذة.

المُعالجَة

  • المضادَّات الحيوية

عادةً ما تُعطى المضادَّات الحيوية بشكل مستمر للوقاية من عدوى المكورات /العنقودية staphylococcal ، وغالبًا ما يجري وصف مشاركة دوائية من التريميثوبريم trimethoprim والسلفاميثوكسازول sulfamethoxazole.

يُعالج الطفح الجلدي باستخدام الكريمات المرطبة، ومضادَّات الهيستامين، والمضادَّات الحيوية عند توقع الإصابة بالعدوى. تعالج حالات العدوى التنفُّسية باستخدام المضادَّات الحيوية.

يمكن لبعض الأدوية التي تعدل الجهاز المناعي، مثل غاما إنترفيرون interferon gamma، أن تكون مفيدة أحيانًا.

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
حالات الحَساسية
Components.Widgets.Video
حالات الحَساسية
تحدث الحَساسية (الأَرَج) allergy عندما يتفاعل الجسم مع المواد التي لا يمكن تحمّلها. وتسمى المواد، مثل...
العلاج بالخَلايا الجِذعِيَّة الخَيفِيّة
Components.Widgets.Video
العلاج بالخَلايا الجِذعِيَّة الخَيفِيّة
الخلايا الجذعية هي خلايا فريدة من نوعها تتوضَّع في نقِي العِظام أو الدَّم المحيطي، ويمكن أن تَتحوَّل...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة