Msd أدلة

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

عوز الغلوبولينات المناعية الانتقائي

حسب

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو القعدة 1437| آخر تعديل للمحتوى ذو الحجة 1437

غالبًا ما يكون العَوَز المَناعيّ الانتقائي حالة وراثية. حيث يؤدي إلى انخفاض نوع واحد من الأجسام المُضادَّة (الغلوبولينات المناعية)، في حين تكون مستويات الغلوبولينات المناعية الأخرى طبيعية.

هناك عدة أنواع من الغلوبولينات المناعية، مثل IgA و IgD و IgE و IgG و IgM يساعد كل نوع على حماية الجسم من العدوى بطريقة مختلفة (انظر المناعة المكتسبة : الأجسام المضادة).

قد ينخفض مستوى أي نوع من الغلوبولينات المناعية، ولكن غالبًا ما يحدث الانخفاض في مستويات الغلوبولين المناعي IgA.

عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي

يؤدي عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي إلى انخفاض مستوى الغلوبيولين المناعي IgA. في حين تكون مستويات IgG و IgM طبيعية.

  • لا يعاني معظم مرضى عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي من أية أعراض، وقد يعاني بعضهم من حالات عدوى مزمنة في الرئة، والتهاب جيوب، وغيرها من الاضطرابات.

  • يشخص الأطباء الاضطراب عن طريق قياس مستويات الغلوبولينات المناعية في الدم.

  • وتستخدم المضادَّات الحيوية لعلاج العَدوَى أو الوقاية منها في بعض الأحيان.

يُعد عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي النوع الأكثر شيوعًا من شذوذات الغلوبولينات المناعية. قد ينجم عن طفرة في جين معين، أو عن تناول دواء، مثل الفينيتوين phenytoin (الذي يُستخدم في علاج النوبات الصرعية) أو سولفاسالازين sulfasalazine (الذي يستخدم في علاج التهاب المَفاصِل الروماتويدي). لا تزال آلية توريث الطفرة الجينية مجهولة، ولكن وجود فرد من أفراد الأسرة مصابٍ بعوز الغلوبولين IgA الانتقائي يزيد من خطر الإصابة به بنحو 50 مرة

الأعراض

غالبًا ما لا يشتكي مرضى عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي من أية أعراض، أو تكون لديهم أعراض طفيفة. في حين يعاني آخرون من عدوى مزمنة في الرئة، أو التهاب جيوب، أو حساسية، أو ربو، أو زوائد أنفية، أو إسهال مزمن، أو في حالات نادرة اضطرابات مناعة ذاتية، مثل الذئبة الحمامية الجهازية systemic lupus erythematosus، أو الداء المعوي الالتهابي inflammatory bowel disease (والذي يسبب عادة أعراضًا هضمية متكررة أو خطيرة). يتطور العوز المناعي الشائع المتغير لدى عدد قليل من المرضى مع مرور الوقت.

تنتج أجسام بعض المرضى المصابين بعوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي أجسامًا مُضادَّة لهذا الغلوبولين المناعي إذا تعرضوا له في أثناء عمليات نقل الدَّم أو نقل الغلُوبُولينات المناعية (من متبرع يتمتع بجِهاز مَناعيّ سليم). يمكن في حالات نادرة أن تُسبب الأجسام المضادة للغلوبولين المناعي IgA ردة فعل تحسسية شديدة (تفاعل تأقي) في المرة الثانية التي يَجرِي فيها نقل دم إلى هؤلاء المرضى أو نقل غلُوبُولين مناعي.

يتحسن بعض المرضى من تلقاء أنفسهم. غالبًا ما لا يتأثر العمر المتوسط المتوقع للمريض. إذا أصيب المريض باضطراب مناعة ذاتية أو اضطراب مناعي آخر (مثل العَوَز المَناعيّ الشائع المتغير)، فقد يتراجع متوسط العمر الافتراضي للمريض.

التَّشخيص

  • اختبارات الدَّم لقياس مستويات الغلوبولين المناعي

قد يشتبه الطبيب في عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي في الحالات التالية:

  • الإصابة بحالات عدوى متكررة

  • رد فعل تحسُّسي لنقل الدَّم أو نقل الغلُوبُولين المناعي

  • أَعرَاض معدية معوية قد تنجم عن الداء المعوي الالتهابي

  • إصابة أحد أفراد الأسرة بعوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي، أو العَوَز المَناعيّ المتغير الشائع، أو اضطراب مناعة ذاتية

تجرى اختبارات الدَّم لقياس مستويات الغلوبولينات المناعية وتأكيد التَّشخيص.

المُعالجَة

  • المضادَّات الحيوية لعلاج أو العَدوَى أو الوقاية منها في بعض الأحيان

  • استخدام سوار تعريف طبي أو ارتداء علامة تُشير إلى أن المريض الذي تُحتمل إصابته بتفاعل تأقي بعد نقل الدَّم أو نقل الغلُوبُولين المناعي

عادة، ما لا يكون من الضروري علاج عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي.

تُعطى المضادات الحيوية للمرضى المصابين بعدوى. وإذا كان الاضطراب شديدًا، فتعطى المضادَّات الحيوية سلفًا للوقايَة من حدوث العَدوَى.

يجب على المرضى الذين سبق لهم الإصابة بتفاعل تأقي بعد نقل الدَّم أو نقل الغلُوبُولين المناعي ارتداء سوار تعريف طبي أو علامة تنبه الأطباء إلى الاحتياطات الواجب اتخاذها حيال هذه التفاعلات.

عادةً ما يتعافى عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي الناجم عن تناول دواء معين عند التوقف عن تناول ذلك الدواء.

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
العلاج بالخَلايا الجِذعِيَّة الخَيفِيّة
Components.Widgets.Video
العلاج بالخَلايا الجِذعِيَّة الخَيفِيّة
الخلايا الجذعية هي خلايا فريدة من نوعها تتوضَّع في نقِي العِظام أو الدَّم المحيطي، ويمكن أن تَتحوَّل...
لمحة عامة عن الجهاز المناعي
Components.Widgets.Video
لمحة عامة عن الجهاز المناعي

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة