عادة ما تبدأ أعراض عوز التصاق الكريات البيض خلال مرحلة الطفولة، وتشمل العدوى المتكررة في النسج الرخوة، مثل اللثة والجلد والعضلات.
يقوم الطبيب بإجراء اختبارات دموية خاصة لتشخيص هذا الاضطراب.
يتضمن العلاج استخدام المضادَّات الحيوية للوقايَة من العَدوَى، ونقل كريات الدَّم البيضاء، ولكن زرع الخلايا الجذعية هو العلاج الوحيد الفعال.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات العوز المناعي لمحة عامة عن اضطرابات عوز المناعة اضطرابات العَوَز المَناعيّ هي الحالات التي يحدث فيها خلل في عمل الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى إصابات متكررة وشديدة بالعدوى، وتستمر لفترة أطول من المعتاد. عادة ما تنجم اضطرابات عوز المناعة عن... قراءة المزيد ).
يُعد عوز التصاق الكريات البيضاء أحد اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية عوز المناعة الأولي اضطرابات العَوَز المَناعيّ هي الحالات التي يحدث فيها خلل في عمل الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى إصابات متكررة وشديدة بالعدوى، وتستمر لفترة أطول من المعتاد. عادة ما تنجم اضطرابات عوز المناعة عن... قراءة المزيد .تُورّث الإصابة عبر سمة جسدية متنحية الاضطراباتُ المتنحِّية Recessive disorders الجينات هي أجزاءٌ من الحَمض النَّووي الرِّيبي منزوع الأكسجين (الدَّنا)، تحتوي على رامزة لبروتين معين يعمل في واحد أو أكثر من أنواع الخلايا في الجسم. تتكوَّن الكروموسومات أو الصبغيات من ضفيرة... قراءة المزيد .ويعني ذلك أنه لا بد من وجود جينتين للإصابة بالاضطراب، واحدة من الأب وواحدة من الأم.
تفتقد الكريات البيض مُكَوِّنات الجهاز المناعي الجهاز المناعي هو جهاز متخصص في الدفاع عن الجسم ضد العَوامِل الأجنبية، أو العَوامِل الغازية الخطيرة invaders.وتشمل هذه العَوامِل كلاً من: الكائنات الحية الدقيقة microorganisms (والتي تُعرف باسم... قراءة المزيد في اضطراب عوز التصاق الكريَّات البيض لوجود بروتين خاص على سطحها.ونتيجة لذلك، تكون كريات الدَّم البيضاء أقل قدرة على الانتقال إلى مواقع الإصابة وقتل البكتريا والكائنات الحية الغازية الأخرى وابتلاعها.
هناك ثلاثة أنواع من هذا الاضطراب.
الأعراض
عادة ما تبدأ أعراض عوز التصاق الكريات البيض خلال مرحلة الطفولة.
عند الأطفال الرضع الذين يعانون من إصابات شديدة، تتطور العدوى في الأنسجة الرخوة، مثل اللثة والجلد والعضلات.يمكن لهذه العدوى أن تتكرر و أو تصبح أكثر سوءًا، وقد تتموت الأنسجة المتضررة.لا يتشكل قيح في المناطق المصابة.مع مرور الوقت تصبح الإصابات أكثر صعوبة في السيطرة عليها.
لا تشفى الجروح بشكل جيد.
يتأخر سقوط الحبل السري في كثير من الأحيان، وقد يستغرق ذلك حتى 3 أسابيع أو أكثر بعد الولادة.في حيان أن الحبل السري يسقط من تلقاء نفسه في غضون أسبوع أو اثنين بعد الولادة.
يموت معظم الأطفال الذين يعانون من حالات شديدة من المرض بعمر 5 سنوات، ما لم تُعالج الحالة بنجاح باستخدام زرع الخلايا الجذعية.
أما الأطفال الذين يعانون من حالات أقل شدة فيكون لديهم عدد أقل حالات العدوى الخطيرة.ويتمكنون غالبًا من البقاء على قيد الحياة حتى سن البلوغ دون علاج.
يكون التطور الذهني والجسدي بطيئًا عند الأطفال الذين يعانون من نموذج واحد من عوز التصاق الكريات البيض.
التَّشخيص
الاختبارات الدموية
يطلب الطبيب إجراء اختبار تعداد الدَّم الكامل.كما يطلب أيضًا إجراء بعض اختبارات الدَّم الخاصة، بما في ذلك تحليل البروتينات الموجودة على سطح الكريَّات البيض (اختبار عد الكريات البيض التدفقي flow cytometry)، ويُستخدم لتشخيص الإصابة بعوز التصاق الكريات البيض.
ويوصى بإجراء الاختبارات الجينية عند أشقاء المريض.
المُعالجَة
المضادَّات الحيوية
نقل الخلايا المحببة granulocyte transfusions
زرع الخلايا الجذعية
يتضمن علاج عوز التصاق الكريات البيض استخدام المضادَّات الحيوية، وغالبًا ما تعطى بشكل مستمر، للوقايَة من العَدوَى.كما قد يكون من المفيد نقل الخلايا المحببة granulocyte transfusions (إحدى أنواع كريات الدَّم البيضاء).
يُعد زرع الخلايا الجذعية زراعة الخلايا الجذعية زرع الخلايا الجذعية هو إزالة الخلايا الجذعية (خلايا غير متمايزة) من شخص سليم وحقنها في شخص يعاني من اضطراب دموي خطير. (انظر أيضًا لمحة عامة عن الزرع). الخلايا الجذعية هي خلايا غير متخصصة يمكن... قراءة المزيد العلاج الفعال الوحيد.وقد جرى استخدامه عند عدد قليل من المرضى الذين لديهم طفرات جينية محددة.حيث إنه قد يشفي الحالة.
وتجري حاليًا دراسة العلاج الجيني لهذا الاضطراب.
بالنسبة للأطفال الذين يعانون من نموذج واحد من المرض، فقد يفيد تناول مكملات الفوكوز (نوع من السكاكر)
للمزيد من المعلومات
مؤسسة العوز المناعي Immune Deficiency Foundation
