عوز التصاق الكريات البيض
(انظُر لمحة عامة عن اضطرابات العوز المناعي أيضًا).
-
عادة ما تبدأ أعراض عوز التصاق الكريات البيض خلال مرحلة الطفولة، وتشمل العدوى المتكررة في النسج الرخوة، مثل اللثة والجلد والعضلات.
-
يقوم الطبيب بإجراء اختبارات دموية خاصة لتشخيص هذا الاضطراب.
-
يتضمن العلاج استخدام المضادَّات الحيوية للوقايَة من العَدوَى، ونقل كريات الدَّم البيضاء، ولكن زرع الخلايا الجذعية هو العلاج الوحيد الفعال.
يُعد عوز التصاق الكريات البيضاء أحد اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية. تُورّث الإصابة عبر سمة جسدية متنحية. ويعني ذلك أنه لا بد من وجود جينتين للإصابة بالاضطراب، واحدة من الأب وواحدة من الأم.
تفتقد الكريات البيض في اضطراب عوز التصاق الكريَّات البيض لوجود بروتين خاص على سطحها. ونتيجة لذلك، تكون كريات الدَّم البيضاء أقل قدرة على الانتقال إلى مواقع الإصابة وقتل البكتريا والكائنات الحية الغازية الأخرى وابتلاعها.
هناك ثلاثة أنواع من هذا الاضطراب.
الأعراض
عادة ما تبدأ أعراض عوز التصاق الكريات البيض خلال مرحلة الطفولة.
عند الأطفال الرضع الذين يعانون من إصابات شديدة، تتطور العدوى في الأنسجة الرخوة، مثل اللثة والجلد والعضلات. يمكن لهذه العدوى أن تتكرر و أو تصبح أكثر سوءًا، وقد تتموت الأنسجة المتضررة. لا يتشكل قيح في المناطق المصابة. مع مرور الوقت تصبح الإصابات أكثر صعوبة في السيطرة عليها.
لا تشفى الجروح بشكل جيد.
يتأخر سقوط الحبل السري في كثير من الأحيان، وقد يستغرق ذلك حتى 3 أسابيع أو أكثر بعد الولادة. في حيان أن الحبل السري يسقط من تلقاء نفسه في غضون أسبوع أو اثنين بعد الولادة.
يموت معظم الأطفال الذين يعانون من حالات شديدة من المرض بعمر 5 سنوات، ما لم تُعالج الحالة بنجاح باستخدام زرع الخلايا الجذعية.
أما الأطفال الذين يعانون من حالات أقل شدة فيكون لديهم عدد أقل حالات العدوى الخطيرة. ويتمكنون غالبًا من البقاء على قيد الحياة حتى سن البلوغ دون علاج.
يكون التطور الذهني والجسدي بطيئًا عند الأطفال الذين يعانون من نموذج واحد من عوز التصاق الكريات البيض.
التَّشخيص
يطلب الطبيب إجراء اختبار تعداد الدَّم الكامل. كما يطلب أيضًا إجراء بعض اختبارات الدَّم الخاصة، بما في ذلك تحليل البروتينات الموجودة على سطح الكريَّات البيض (اختبار عد الكريات البيض التدفقي flow cytometry)، ويُستخدم لتشخيص الإصابة بعوز التصاق الكريات البيض.
ويوصى بإجراء الاختبارات الجينية عند أشقاء المريض.
المُعالجَة
يتضمن علاج عوز التصاق الكريات البيض استخدام المضادَّات الحيوية، وغالبًا ما تعطى بشكل مستمر، للوقايَة من العَدوَى. كما قد يكون من المفيد نقل الخلايا المحببة granulocyte transfusions (إحدى أنواع كريات الدَّم البيضاء).
يُعد زرع الخلايا الجذعية العلاج الفعال الوحيد. حيث إنه قد يشفي الحالة.
وتجري حاليًا دراسة العلاج الجيني لهذا الاضطراب.
بالنسبة للأطفال الذين يعانون من نموذج واحد من المرض، فقد يفيد تناول مكملات الفوكوز (نوع من السكاكر)
