أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الداء الحبيبي المزمن (CGD)

حسب

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ربيع الثاني 1441| آخر تعديل للمحتوى ربيع الثاني 1441

الداء الحبيبي المزمن chronic granulomatous disease هو اضطراب عَوَز مَناعيّ وراثي، تضطرب فيه وظائف الخلايا البلعمية (البلاعم phagocytes)، وهي نوع من أنواع كريات الدَّم البيضاء.

  • يعاني مرضى داء الورم الحبيبي المزمن من حالات عدوى مستمرة في الجلد، والرئتين، والعُقَد اللِّمفية، والفم، والأنف، والمسالك البولية، والأمعاء.

  • يضع الطبيب التشخيص بناءً على نتائج اختبارات الدم.

  • يتضمن العلاج استخدام الأدوية للوقاية من العَدوَى، والحدّ من شدة وتكرار الإصابة بها، بالإضافة إلى نقل الدم وزرع الخلايا الجذعية.

يُعد الداء الحبيبي المزمن أحد اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية عوز المناعة الأولي اضطرابات العَوَز المَناعيّ هي الحالات التي يحدث فيها خلل في عمل الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى إصابات متكررة وشديدة بالعدوى، وتستمر لفترة أطول من المعتاد. عادة ما تنجم اضطرابات عوز المناعة عن... قراءة المزيد .وعادة ما يجري توريثه كصفة متنحية ومرتبطة بالصبغي الجنسي X وراثةُ اضطراباتِ الجينات المُفرَدة الجينات هي أجزاءٌ من الحَمض النَّووي الرِّيبي منزوع الأكسجين (الدَّنا)، تحتوي على رامزة لبروتين معين يعمل في واحد أو أكثر من أنواع الخلايا في الجسم. تتكوَّن الكروموسومات أو الصبغيات من ضفيرة... قراءة المزيد .وتعني عبارة "مرتبطة بالصبغي الجنسي X" أن الاضطراب ناجم عن طفرة وراثية في جينة محمولة على الصبغي الجنسي (الكروموسوم) X.تحدث الاضطرابات المتنحية المرتبطة بالصبغي X فقط عند الذكور.وفي بعض الأحيان يجري توريث الداء الحبيبي المزمن كـ صفة متنحية جسمية (غير مرتبطة بالصبغي الجنسي X) الاضطراباتُ المتنحِّية Recessive disorders الجينات هي أجزاءٌ من الحَمض النَّووي الرِّيبي منزوع الأكسجين (الدَّنا)، تحتوي على رامزة لبروتين معين يعمل في واحد أو أكثر من أنواع الخلايا في الجسم. تتكوَّن الكروموسومات أو الصبغيات من ضفيرة... قراءة المزيد .ولكي يُورّث الاضطراب المُتنحي المرتبط بصبغي جسدي، يلزم وجود جينتين للاضطراب، واحدة من الأب وواحدة من الأم.

تقوم البالعات عادةً بالتهام وقتل الكائنات الحية الدقيقة (تتضمن أنواع كريات الدم البيضاء مُكَوِّنات الجهاز المناعي الجهاز المناعي هو جهاز متخصص في الدفاع عن الجسم ضد العَوامِل الأجنبية، أو العَوامِل الغازية الخطيرة invaders.وتشمل هذه العَوامِل كلاً من: الكائنات الحية الدقيقة microorganisms (والتي تُعرف باسم... قراءة المزيد كلاً من العَدِلات، الحمضات، وحيدات، والضامة).في الداء الحبيبي المزمن، يمكن للخلايا البلعمية phagocytes التهام الكائنات الغريبة، ولكن لا يمكنها إنتاج المواد (مثل بيروكسيد الهيدروجين وسوبر أوكسيد) التي تقضي على أنواع محددة من البكتريا والفطور.

الأعراض

عادةً ما تظهر أعراض الداء الحبيبي المزمن لأول مرة في أثناء مرحلة الطفولة المبكرة، ولكن قد تتأخر في بعض الأحيان حتى سن المراهقة.تحدث العدوى المزمنة في الجلد، والرئتين، والعُقَد اللِّمفية، والفم، والأنف، والمسالك البولية، والأمعاء.قد يعاني المرضى من عدوى في العظام (التهاب العظم والنقي osteomyelitis التهابُ العظم والنقي Osteomyelitis التهابُ العظم والنقي osteomyelitis هو حالة عدوى تصيب العظام، وينجم عادةً عن الجراثيم أو المتفطرات أو الفطريَّات. يمكن للجَّراثيم أو المتفطّرات أو الفطريات أن تُصيبَ العظامَ بالعدوى من خلال الانتشار... قراءة المزيد ).قد تتطور جيوب قيحية (خراجات) حول فتحة الشرج وفي الرئتين والكبد.

يتضخم الكبد والطحَال.

ويتباطأ نمو الأطفال .

التَّشخيص

  • الاختبارات الدموية

  • الاختبارات الجينية في بعض الأحيان

لتشخيص الداء الحبيبي المزمن، يقوم الطبيب بأخذ عَيِّنَة من الدَّم وإرسالها إلى المختبر، حيث يجري قياس نشاط الخلايا البلعمية في الاستجابة تجاه الكائنات الحية الدقيقة.كما قد يقوم الطبيب بإجراء اختبارات جينية لتحري طفرات محددة تسبب هذا الاضطراب.

المُعالجَة

  • المضادَّات الحيوية والأدوية المُضادَّة للفطريات للوقايَة من العَدوَى وعلاجها

  • الإنتيرفيرون غاما Interferon gamma

  • نقل خلايا المحببة

  • زرع الخلايا الجذعية

تُعطى المضادَّات الحيوية، مشاركة دوائية عادة من الميثوبريم trimethoprim والسلفاميثوكسازول sulfamethoxazole، بشكل منتظم وإلى أجل غير مسمى للوقايَة من العَدوَى.كما يجري عادة إعطاء الأدوية المُضادَّة للفطريات (مثل إيترَاكُونازُول itraconazole) بانتظام، للمساعدة على الوقاية من حالات العَدوَى الفطريَّة.

يجري حقن الإنترفيرون غاما (دواء يعدل الجهاز المناعي)، بمعدل 3 مرات في الأسبوع، وهو ما من شأنه أن يقلل من شدة وتكرار العدوى.

يمكن لنقل الخلايا المحببة أن يكون منقذًا للحياة عندما تفشل المعالجات الاعتيادية الأخرى.الخلايا المحببة هي إحدى أنواع الكريَّات البيض، والتي تتضمن بعض أنواع الخلايا البلعمية.

وقد أثبت زرع الخلايا الجذعية زراعة الخلايا الجذعية زرع الخلايا الجذعية هو إزالة الخلايا الجذعية (خلايا غير متمايزة) من شخص سليم وحقنها في شخص يعاني من اضطراب دموي خطير. (انظر أيضًا لمحة عامة عن الزرع). الخلايا الجذعية هي خلايا غير متخصصة يمكن... قراءة المزيد نجاحًا في شفاء بعض المرضى الذين يعانون من داء الورم الحبيبي المزمن.يكون الأقارب (الذين يمتلكون زمرةً نسيجيًة متوافقة مع الزمرة النسيجية للمريض) الخيار الأفضل للتبرع.فإذا كانوا على استعداد للتبرع، فيمكن إجراء اختبار لتحديد ما إذا كانت زمرهم النسيجية والدموية متوافقة مع تلك العائدة للمريض.قبل إجراء الزرع، يُعطى المريض أدوية مثبطة لجِهَاز المَناعَة كبت الجهاز المناعي زراعة الأعضاء هي عملية إزالة الخلايا، أو الأنسجة، أو الأعضاء الحية من الجسم، ثم نقلها مَرَّةً أخرى إلى نفس الجسم أو إلى جسم آخر. النوع الأكثر شُيُوعًا من زراعة الأعضاء هو نقل الدَّم.وتستخدم... قراءة المزيد ، مما يساعد على منع رفض الزرع.

للمزيد من المعلومات

أعلى الصفحة