أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

العَوَز المَناعيّ الشائع المتغير (CVID)

حسب

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة ربيع الثاني 1441

يُعد العوز المناعي الشائع المتغير Common variable immunodeficiency أحد اضطرابات المناعة التي تتميز بانخفاض مستويات الأجسام المُضادَّة بشكل كبير جدًّا (الغلوبولينات المناعية) رغم وجود عدد طبيعي من الخلايا البائية (خلايا لمفَاوية).

  • قد يعاني مرضى العَوَز المَناعيّ الشائع المتغير من سعال مزمن، أو سعال مدمى، أو صعوبة في التنفُّس (بسبب عدوى الجيوب والرئة المتكررة)، وقد يعانون أيضًا من الإسهال.

  • لتشخيص هذا الاضطراب، يقيس الطبيب مستويات الغلوبولينات المناعية، ويحدد مدى قدرة الجسم على إنتاجها كاستجابة لللقاحات.

  • وتعطى الغلُوبُولينات المناعية طيلة الحياة للتعويض عن تلك المفقودة، كما تُعطىة المضادَّات الحيوية لعلاج حالات العدوى المتكررة.

يُعد العوز المناعي الشائع المتغير أحد اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية عوز المناعة الأولي اضطرابات العَوَز المَناعيّ هي الحالات التي يحدث فيها خلل في عمل الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى إصابات متكررة وشديدة بالعدوى، وتستمر لفترة أطول من المعتاد. عادة ما تنجم اضطرابات عوز المناعة عن... قراءة المزيد .وعادة ما يَجرِي تشخيصه عند مرضى تتراوح أعمارهم بين 20 و40 عامًا، وقد يجري تشخيصه عند أشخاص أقل أو أكبر عمرًا من ذلك.عادةً ما يكون تعداد الخلايا البائية الخلايا البائية يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد الخلايا البائية طبيعيًا، ولكنها لا تكون ناضجة، وبذلك لا تُنتج الغلوبولينات المناعية (الأجسام المضادة الأجسام المضادة يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد الأجسام المضادة ).كما تكون الخلايا التائية الخلايا التائية يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد الخلايا التائية معطوبة لدى بعض مرضى هذا الاضطراب.

يمكن للطفرات الجينية التي تسبب العَوَز المَناعيّ الشائع المتغير أن تكون موروثة، ولكنها تحدث بشكل عفوي في كثير من الأحيان.

الأعراض

من الشائع حدوث عدوى الجيوب والرئة المتكررة، وخاصة الالتهاب الرئوي.قد يُصاب المريض بسعال مزمن، أو سعال مدمى، أو صعوبة في التنفُّس.يمكن أن يُصاب مرضى العوز المناعي الشائع المتغير CVID بحالات متكررة من عدوى رئوية تُسمى توسع القصبات توسُّع القصبات توسّعُ القصبات bronchiectasis هو اتساع (أو تَمدُّد) لا عكوس لأجزاء من المسالك التنفّسية (أو القصبات)، ينجُم عن ضرر يُصيبُ جدارَ تلك المسالك الهوائية؛ وينطوي السببُ الأكثر شيوعًا على عدوى تنفسية... قراءة المزيد ، وفيها تتوسع المسالك الهوائية، مما يزيد من صعوبة التخلص من المخاط وحركة الهواء إلى داخل وخارج الرئتين.

قد يُصاب المريض بالإسهال، ولا يتمكن السبيل الهضمي لديه من امتصاص الطعام بشكل جيد.قد يتضخم الطحال.

يُصاب نحو 25٪ من المرضى بـ اضطرابات مناعة ذاتية اضطرابات المناعة الذاتية اضطراب المناعة الذاتية هو خلل في الجهاز المناعي يدفعه إلى مهاجمة أنسجة الجسم نفسها. لا تزال أسباب اضطرابات المناعة الذاتية غير معروفة. تختلف الأَعرَاض اعتمادًا على نوع اضطراب المناعة الذاتية،... قراءة المزيد .في اضطراب المناعة الذاتية، يهاجم الجهاز المناعي أنسجة الجسم نفسه.ومن الأمثلة على ذلك اضطرابات الدَّم المناعية الذاتية (مثل قلَّة الصُّفَيحات المناعيَّة قلَّة الصفيحات المناعيَّة Immune Thrombocytopenia (ITP) قلَّة الصفيحات المناعية Immune thrombocytopenia (ITP) هي اضطراب نزفي ناجم عن انخفاض في عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة (الصفيحات)، تحدث في شخصٍ ليس لديه مرض آخر يؤثر في الصفيحات الدموية. قد يكون... قراءة المزيد قلَّة الصفيحات المناعيَّة Immune Thrombocytopenia (ITP) ، و فقر الدَّم الانحلالي المناعي الذاتي فقرُ الدَّم الانحلالي المناعي الذاتي (فقرُ الدَّم الانحلالي بالمَناعة الذاتيَّة) فقرُ الدَّم الانحلالي بالمَناعة الذاتيَّة autoimmune hemolytic anemia هو مجموعةٌ من الاضطرابات التي تتميَّز بخلل وظيفة جهاز المناعة، بحيث يُنتِج أضدادًا ذاتيَّة autoantibodies تُهاجِم خلايا... قراءة المزيد ، و فقر الدَّم الخبيث فقرُ الدَّم بعوز الفيتامين ينجم فقرُ الدَّم بعوز الفيتامين عن نقص أو نضوب مستويات الفيتامين B12 أو الفولات (حمض الفوليك folic acid). قد يشعر المرضى بالضعف وضيق النفُّس، ويبدون شاحبين. كما قد يحدث اضطرابٌ في الوظيفة العصبية... قراءة المزيد )، و داء أديسون داء أديسون تكون الغدتان الكُظريّتان عند مرضى داء أديسون غير نشيطتين، ممَّا يؤدي إلى نقصٍ في هرموناتهما. قد ينجُم داء أديسون عن ردة فعل المناعة الذاتيَّة أو عن السرطان أو العدوى أو عن بعض الأمراض الأخرى... قراءة المزيد داء أديسون ، و التهاب الغُدَّة الدرقية التهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو التهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو Hashimoto thyroiditis هو التهاب مزمن في الغُدَّة الدرقية، ذو منشأ مناعي ذاتي. ينجم التهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو عندما يهاجم الجسم خلايا الغُدَّة... قراءة المزيد ، و التهاب المَفاصِل الروماتويدي التهاب المَفاصِل الروماتويدي التهابُ المَفاصِل الروماتويدي Rheumatoid arthritis هو التهاب المَفاصِل الالتهابي الذي تكون فيه المَفاصِل، التي تنطوي عادةً على المَفاصِل الموجودة في الأيدي والأقدام، مُلتهبةً، ممَّا يؤدِّي إلى... قراءة المزيد التهاب المَفاصِل الروماتويدي .

يعيش معظم المرضى حياة طبيعية، ولكن في حال حدوث اضطراب آخر، مثل الورم اللمفي، أو اضطراب مناعة ذاتية، فيكون من الصعب علاجه، وقد يؤدي إلى الوفاة.

التَّشخيص

  • الاختبارات الدموية

يشتبه الطيب بالعَوَز المَناعيّ الشائع المتغير عند المرضى الذين يشتكون من أعراضه النموذجية.

لتشخيص هذا الاضطراب، يقيس الطبيب مستويات الغلوبولينات المناعية، ويحدد مدى قدرة الجسم على إنتاجها كاستجابة لللقاحات.

إذا جَرَى تشخيص العَوَز المَناعيّ الشائع المتغير، فيقوم الطبيب بإجراء اختبارات سنوية للتحقق من الاضطرابات التي تتطور عادة لدى المرضى الذين يعانون من هذا الاضطراب، مثل اضطرابات المناعة الذاتية، والسرطان، وأمراض الرئة.ويمكن أن تشمل الاختبارات كلاً من الاختبارات الدموية، و قياس معدل التنفُّس قياساتُ حجم الرئة ومعدَّل التدفق أو الجريان قياساتُ حجم الرئة ومعدَّل التدفق أو الجريان spirometry (اختبار رئوي يقيس مقدار الشهيق والزفير، وزمن كل نفس)، واختبارات التصوير (مثل التصوير المقطعي CT).

المُعالجَة

  • الغلُوبُولينات المناعية

  • المضادَّات الحيوية لعلاج العدوى

تعطى الغلُوبُولينات المناعية (الأجسام المُضادَّة التي جَرَى الحصول عليها من دم متبرع يتمتع بجِهاز مَناعيّ سليم) طوال الحياة، لتعويض الغلوبولينات المانعية المفقودة.قد يكون من الممكن حقن الغلوبولينات المناعية في الوريد بمعدل مرة واحدة في الشهر، أو تحت الجلد بمعدل مرة واحدة في الأسبوع أو مرة واحدة في الشهر.

ينبغي إِعطاءُ المضادَّات الحيوية على وجه السرعة لعلاج العدوى.قد تُستعمل المضادات الحيوية في بعض الأحيان بشكل منتظم للوقاية من حالات العدوى.

يجري التعامل مع اضطرابات المناعة الذاتية حسب الحاجة باستخدام الأدوية التي تثبِّط أو تعدل من نشاط الجهاز المناعي (مثل ريتوكسيماب rituximab، أو إنتراسيبت etanercept، أو إينفليإكسيمب infliximab، أو الستيرويدات القشرية).

للمزيد من المعلومات

أعلى الصفحة