أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

شبيه الفقاع الفقعاني

حسب

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة رجب 1438| آخر تعديل للمحتوى شعبان 1438
موارد الموضوعات

شبيه الفُقاع الفقعاني bullous pemphigoid هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تسبب فقاعات على الجلد،

يشيع شبيه الفقاع الفقعاني عند الرِّجال في عمرٍ أكبر من 60 عامًا، ولكن يُمكن أن يُصِيب الأطفال، وهو أقلّ خطورةً من الفُقاع الشائع الفُقاع الشائِع (انظُر لمحة عامة عن الاضطرابات الفقاعيَّة أيضًا) الفُقاعُ الشَّائِع pemphigus vulgaris هُو مرضٌ نادِرٌ وشديدٌ من أمراض المناعة الذَّاتِيَّة، تظهر فيه فُقاعاتٌ بأحجامٍ مُختلِفةٍ على الجلد وبِطانة... قراءة المزيد الفُقاع الشائِع (والذي يسبِّب أيضًا فُقاعات)، ولا يُشكل تهديدًا لحياة المريض عادةً، ولا ينجُم عنه تقشر واسع الانتشار على الجسد. يُمكن أن يُصيب شبيه الفقاع الفقعاني قسمًا كبيرًا من الجلد، كما يُمكن أن يُسبِّب انزعاجًا كبيرًا للمريض.

قد تنطوي مُحرِّضات هذا الاضطراب على الأدوية (مثل فوروسيميد وسبيرونولاكتون وسلفاسالازين والأدوية المُضادَّة للذهان والبنسيلين وبنسيلامين وإيتانيرسيبت)، والأسباب العضويَّة مثل العلاج بالأشعَّة لسرطان الثَّدي والأشعَّة فوق البنفسجيَّة) واضطرابات الجلد (مثل الصدفيَّة الصدفيَّة الصدفيةُ psoriasis هي مرض مزمن مُتكرِّرٌ يُؤدِّي إلى تشكُّل بُقعة حمراء مُتبارزة أو أكثر من بقعة واحدة مع حراشف فضية وحافَّة واضحة المعالم بين البقعة والجلد الطبيعي. قد تُمارِسُ مشكلة في الجهاز... قراءة المزيد الصدفيَّة والحزاز المُسطَّح الحَزاز المُسطَّح يبدأ الحزاز المسطح، وهو مرض مُتكرِّر يُسبِّبُ الحكَّة، على شكل طفحٍ جلديّ ينطوي على عُقيداتٍ صغيرةٍ مُنفصلة بلونٍ أحمر أو أرجواني تتجمَّع مع بعضها بعضًا لاحقًا، وتأخذ شكل بُقع خشنة مُتقشِّرة... قراءة المزيد الحَزاز المُسطَّح وبعض أنواع العدوى) واضطرابات أخرى مُعيَّنة (مثل السكَّري داء السُّكَّري (انظر داء السكُّري عندَ الأطفال والمراهقين أيضًا). داء السُّكُّري هو اضطرابٌ يكون فيه مستوى السُّكر في الدَّم (الغلوكوز) مرتفعًا بشكل غير طبيعي، لأنَّ الجسم لا ينتج كمية كافية من الأنسولين لتلبية... قراءة المزيد والتهاب المفاصل الروماتويدي التهاب المَفاصِل الروماتويدي التهاب المَفاصِل الروماتويدي Rheumatoid arthritis هو التهاب المَفاصِل الالتهابي الذي تكون فيه المَفاصِل، والتي تنطوي عادةً على المَفاصِل الموجودة في الأيدي والأقدام، مُلتهبةً، ممَّا يؤدِّي إلى... قراءة المزيد والتِهاب القولون التقرُّحي التهاب القولون التَّقرُّحي التهاب القولون التقرُّحي Ulcerative colitis هو داءٌ معويٌّ التهابيٌّ مزمن تصبح فيه الأمعاء الغليظة (القولون) ملتهبة ومتقرِّحة (منخورة أو متآكلة)، ممَّا يؤدِّي إلى حدوث هجماتٍ من الإسهال الدَّموي... قراءة المزيد والتصلُّب المُتعدِّد لمحة عامة عن الاضطرابات المُزيلة للمَيالين تُغلَّف معظمُ الألياف العصبية داخل وخارج الدماغ بعددٍ من طبقات النسيج المُكوَّن من الدهون (البروتين الشحمي lipoprotein)، والذي يسمَّى الميالين. تُشكِّل هذه الطبقات الغِمد المَيَالِينيّ myelin... قراءة المزيد ، ولكن لا يُعرف السبب الدَّقيق في حدوثه.

الأعراض

تُعدُّ الحكَّة العرض الأوَّل لشبيه الفقاع الفقعاني عادةً، وقبل تشكُّل الفقاعات، قد تظهر مناطق كبيرة بارزة تُشبه الشرى أحيانًا. يقوم جهاز المناعة في نهاية المطاف بتشكيل أجسام مُضادَّة يجري توجيهها ضدّ الجلد، ممَّا يُؤدِّي إلى ظهور فقاعات كبيرة مشدودة وتُسبِّب حكةً شديدةً، تُحيط بها مناطق من الجلد الذي يبدو سليمًا أو بلونٍ أحمر ومُلتهِبٍ. ومن الشائع أن تظهر فقاعات على أجزاء الجسم القادرة على الانثناء، مثل الجزء الخلفي من الركبة والإبطين وداخل المرفق وأعلى الفخذ. ومن النادر أن تظهر فقاعات في الفم.

التَّشخيص

  • تقييم الطبيب

  • خزعة الجلد

يتعرَّف الأطباءُ إلى شبيه الفقاع الفقعاني من خلال الفقاعات التي تُعدُّ من السِّمات الخاصة به عادةً، ولكن، ليس من السَّهل دائماً التعرُّف إلى الفروقات بين شبيه الفقاع الفقعاني والفقاع الشَّائع وغيرهما من مشاكل الفقاعات، مثل الانسمام الشديد باللبلاب السام. يتم تشخيصُ الإصابة بشبيه الفقعان الفقاعي بشكلٍ دقيق عن طريق تفحُّص عيِّنةٍ من الجلد تحت المجهر (خزعة جلدية الخزعة (انظُر بنية ووظيفة الجلد أيضًا). يستطيع الأطبَّاء التعرُّف إلى العديد من أمراض الجلد عن طريق تفحُّصه المباشر. وينطوي فحص الجلد بشكلٍ كاملٍ على تفحُّص فروة الرَّأس والأظافر والغشاء المخاطيّ.... قراءة المزيد الخزعة ). ويستطيع الأطباءُ التمييزَ بين شبيه الفقاع الفقعاني والفقاع الشائع عن طريق مُلاحظة طبقات الجلد المُصابة، والمظهر المُحدَّد أو الخاص لترسُّبات الأجسام المُضادَّة (الأضداد).

المآل

يزول شبيهُ الفقاع الفقعاني من دون مُعالجة من بعد مرور فترة تتراوح بين 3 إلى 6 سنوات عادةً، ولكن يُمكن أن يُهدِّد الحياة بالنسبة إلى نحو 33% من المرضى من كبار السن والذين يُعانون من ضعفٍ ووهن. تبدو الوفاة أكثر شُيوعًا عند المرضى الذين تلقَّوا علاجًا بجرعات مرتفعة من الستيرويدات القشريَّة عن طريق الفم.

المُعالجَة

  • الستيرويدات القشريَّة (على شكل رهيمات أو أقراص)

  • أدوية أخرى أحيانًا، مثل مُثبِّطات جهاز المناعة للمرضى الذين يُعانون من شبيه الفقاع الفقعاني الشديد

في البداية، يُعطي الأطباء ستيرويدًا قشريًا قويًّا للمرضى، مثل كلوبيتازول، لتطبيقه على الجلد مُباشرةً. وقد تُقلِّلُ هذه الرهيمات من الحاجة إلى الأدوية التي تُؤخذ عن طريق الفم. بالنسبة إلى المرضى الذين لديهم فقاعات على مناطق كبيرة من الجلد، فهم يحتاجون غالبًا إلى الستيرويد القشري بريدنيزون عن طريق الفم، ويجري التقليل من الجرعة تدريجيًا بعدَ مرور عدَّة اسابيع. تختفي الأعراضُ عند مُعظم المرضى من بعد فترةٍ تتراوح بين شهرين إلى 10 أشهر.

وتُعدُّ توليفةٌ من دواء نيكوتيناميد وإمَّا دواء مينوسيكلين أو دواء تتراسيكلين ناجحة أحيانًا في علاج شبيه الفقاع الفقعانيّ. وتنطوي خيارات الأدوية الأخرى على المعالجة بدواء دابسون أو سولفابيريدين أو إريثروميسين فقط. وفي بعض الأحيان، تُعطَى أدوية مُثبِّطة لجهاز المناعة مثل ميثوتريكسات أو أزازيوبرين أو ميكوفينولات موفيتيل أو ريتوكسيماب أو سيكلوفسفاميد، للمرضى الذين يُعانون من شبيه الفقاع الفقعاني الشديد الذي لا يستجيب لطرائق العلاج الأخرى. كما يُستخدَم الغلُوبُولين المناعي عن طريق الوريد في بعض الأحيان.

بالرغم من أنَّه قد تكون هناك حاجة إلى عناية موضعيَّة للجلد، لا يحتاج معظم المرضى إلى دخول المستشفيات أو العناية المركَّزة للجلد.

اختبر معرفتك

الأورام الوعائية الدموية
أي من العبارات التالية صحيحة فيما يتعلق بالأورام الوعائية الدموية؟

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة