أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الفُقاع الشائِع

حسب

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة رجب 1438| آخر تعديل للمحتوى شعبان 1438
موارد الموضوعات

الفُقاعُ الشَّائِع pemphigus vulgaris هُو مرضٌ نادِرٌ وشديدٌ من أمراض المناعة الذَّاتِيَّة، تظهر فيه فُقاعاتٌ بأحجامٍ مُختلِفةٍ على الجلد وبِطانة الفم ومنطقة الأعضاء التناسُليَّة وغير ذلك من الأغشِية المخاطيَّة.

  • يحدُث الفقاع الشائِع عندما يُهاجِم جهاز المناعة البروتينات في الطبقات العليا من الجلد عن طريق الخطأ.

  • وتظهر عند المرضى فُقاعات شديدة في الفم ومناطق أخرى من البدن، وتظهر لويحات من الجلد الـمُتقشِّر أحيانًا.

  • يستطيع الأطباء تشخيصَ الفقاع الشائِع عن طريق تفحُّص عيِّناتٍ من الجلد تحت المجهَر.

  • تنطوي المعالجة على الستيرويدات القشريَّة أو أدوية تكبَح جهاز المناعة عادةً.

وتُعدُّ هذه الحالة أكثر شُيوعًا عند الأشخاص في مُنتصف العمر أو كِبار السنّ، وهي تُصِيب الرَّجال والنساء بأعدادٍ مُتساوِية، ومن النَّادِر أن تُصِيبَ الأطفال.

عندما يُصاب الإنسان بهذا المرض الذاتي المناعي، يقوم جهاز المناعة، الذي ينطوي عمله على الوقاية من الأجسام الغريبة التي تغزو الجسم، بمُهاجمة خلايا الجسم ذاته عن طريق الخطأ، أي الجلد في هذه الحالة. تقوم الأجسام المُضادَّة التي يُنتجها جهاز المناعة بمُهاجمة بروتيناتٍ مُحدَّدةٍ تربِطُ الخلايا البَشرَوِيَّة epidermal cells (الخلايا في الطبقة العُليا للجلد) ببعضها بعضًا. وعندما يحدُث اضطراب في هذه الوصلات، تنفصِلُ الخلايا عن بعضها بعضًا وتُشكِّل الطبقات المنخفِضة للجلد، وتتشكَّل الفُقاعات. تظهر فُقاعات ذات مظهر مُشابِهٍ مع اضطرابٍ جلديٍّ أقل خُطورةً يُسمَّى شبيه الفُقاع الفقعانيّ.

الأعراض

ينطوي العرض الرئيسيّ للفُقاع الشائِع على ظُهور فُقاعات رائِقة ليِّنة ومُؤلِمة (تُسبِّب الألم عند الجسّ أحيانًا) وبأحجامٍ مُختلِفة. وبالإضافة إلى ذلك، قد تنفصِل الطبقة العليا للجلد عن الطبقات السفلية كاستِجابةٍ للقرص الخفيف أو الفرك، ممَّا يُؤدِّي إلى تقشُّرها على شكل لويحات وتترك مناطق مُؤلِمة من الجلد المفتوح (تآكُلات erosions).

يكون أوَّل ظهور للفقاعات في الفم غالبًا، ثُمَّ تتمزَّق بعد فترةٍ قصيرةٍ لتُشكِّلَ قرحاتٍ مُؤلِمةٍ (قرحات ulcers)، وقد يتبع هذا تشكُّل المزيد من الفقاعات والقرحات إلى أن تُصاب بِطانة الفم بأكملها، ممَّا يُسبِّبُ صُعوبة في البلع والأكل والشرب. كما يُمكن أن تظهر فقاعات في الحلق أيضًا. ويُمكن أن تتشكَّل الفقاعات على الجلد وتتمزَّق، لتترك جُروحًا غير مُلتئِمة ومُؤلِمة ومُتقشِّرة. ويشعر المريضُ بالتوعُّك بشكلٍ عام. وقد تنتشر الفقاعات بشكلٍ واسِعٍ، وحالما تتمزَّق، قد تُصاب بالعدوى. عندما يكون الفقاع الشَّائع شديدًا، يُشبِهُ حجم الضرر الذي يُسبِّبه مايحدُث في حالة الحروق الخطيرة، حيث ينزّ الجلد المتضرِّر كميات كبيرة من السائل ويُصبِح عرضةً للعدوى بأنواعٍ عديدة من البكتيريا.

هل تعلم...

  • يُشكِّل الفقاع الشَّائع خطرًا على حياة المريض إذا لم يتلقَّ العلاج، ولكن تتراوح نسبة المرضى الذين ينجحون في النجاة مع تلقِّي العلاج بين 85 إلى 95%.

التَّشخيص

  • تقييم الطبيب

  • خزعة الجلد

يتعرَّف الأطبَّاء إلى الفقاع الشائع عن طريق الصِّفات الـمُميّزة للفقاعات عادةً، ولكن يجري تشخيص هذا المرض بشكلٍ مُؤكَّد عن طريق تفحُّص عيِّنةٍ من الجلد تحت المجهر (خزعة جلديَّة). وفي بعض الأحيان، يستخدمُ الأطبَّاء مواد كيميائيَّة مُلوِّنة خاصَّة تسمَح برؤية ترسُّبات الأجسام المضادَّة تحت المجهر. يُميَّزُ الأطبَّاء بين الفقاع الشائع وشبيه الفقاع الفقعانيّ عن طريق مُلاحظة طبقات الجلد في المنطقة المصابة، والمظهر المُحدَّد لترسُّبات الأجسام المضادَّة.

المآل

يُشكِّل الفقاع الشائع خطرًا على حياة الإنسان إذا تُركَ من دون مُعالجة عادةً، ويكون هذا خلال فترة 5 سنوات غالبًا. ولكن، عندما يتلقَّى المرضى العلاج بالستيرويدات القشريَّة عن طريق الفم أو الوريد، تقضي نسبة تتراوح بين 5 إلى 15% فقط نحبها خلال 5 سنوات. ويميل خطرُ الوفاة والمضاعفات الشديدة إلى الارتفاع إذا وصل الفقاع الشائع إلى مرحلة ينتشرُ فيها بشكلٍ واسعٍ ويحتاج إلى جرعاتٍ كبيرةٍ من الستيرويدات القشريَّة أو غيرها من الأدوية التي تكبح جهاز المناعة لضبط المرض، أو إذا كان المرضى يُعانون من اضطراباتٍ خطيرةٍ أخرى.

المُعالجَة

  • الستيرويدات القشريَّة عن طريق الفم أو الوريد

  • ضمادات وقائيَّة تحتوي على مُضادَّات حيويَّة للفقاعات المُتمزِّقة

  • مُثبِّطات جهاز المناعة أو الغلوبين المناعي أحيانًا

يحتاج الأشخاصُ، الذين لديهم حالات تتراوَح بين المتوسِّطة والشديدة، إلى الإقامة في المستشفى، حيث يحتاج الجلد المكشوف إلى رعاية استثنائيَّة، أي مثل الرعاية التي تُقدَّم إلى من يُعانون من الحروق الشديدة. وقد يحتاج الأمر إلى استخدام المضادَّات الحيويَّة لعلاج العدوى في الفقاعات المتمزِّقة. يُمكن أن تُساعد الضمادات على وِقاية المناطق المكشوفة والنَّازة للجلد.

وتُعدُّ الجرعات الكبيرة من الستيرويدات القشريَّة أساسَ العلاج، وهي تُؤخذ عن طريق الفم أو قد تُعطى عن طريق الوريد إذا كان المريض مُقيمًا في المستشفى. إذا جرى ضبط المرض، يبدأ الطبيب بالتقليل من جرعة الستيرويدات القشريَّة تدريجيًا (التناقُص التدريجيّ).

ولكن، إذا لم يستجب المريض للعلاج أو اشتدّ المرض عند تقليل الجرعة، يُقدَّم له أيضًا دواء يكبح جهاز المناعة، مثل أزاثيوبرين azathioprine، أوسيكلوفسفاميد cyclophosphamide أو ميثوتريكسات methotrexate أو ميكوفينولات موفيتيل mycophenolate mofetil أو سيكلوسبورين أو ريتوكسيماب rituximab. كما قد تُقدَّم أيضًا أدوية تكبح جهاز المناعة للتقليلِ من الحاجة إلى الستيرويدات القشريَّة عند المرضى الذين احتاجوا إليها لفتراتٍ طويلةٍ أو بجرعات كبيرةٍ. وقد يخضع مرضى الحالات الشديدة من الفقاع الشائِع إلى استبدال البلازما، وهي عمليَّة تجري فيها فلترة الأجسام المضادَّة من الدَّم (انظر مكافحة الأمراض عن طريق تنقية الدَّم). ويُعدُّ الغلوبولين المناعيّ immune globulin عن طريق الوريد علاجًا آخر يُمكن استخدامه للحالات الشديدة من الفقاع الشائِع. يستجيب بعض المرضى بشكلٍ جيِّدٍ للعِلاج الدوائيّ الـمُتقطِّع، بينما ينبغي أن يستمر الآخرون في تناوُل جرعات منخفِضةٍ من الأدوية لفتراتٍ طويلة.

اختبر معرفتك

الأورام الوعائية الدموية
أي من العبارات التالية صحيحة فيما يتعلق بالأورام الوعائية الدموية؟

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة