متلازمة ستيفن جونسون والنخر البشرويّ السُّمّي

تبدأ أعراضُ متلازمة ستيفن جونسون والنخر البشرويّ السُّمّي من بعد فترةٍ تتراوح بين 1 إلى 3 أسابيع للبدء باستخدام دواءٍ عادةً (إن كانا ناجمين عن مرض)، وهي تنطوي على الحمَّى والصُّداع والسعال والتهاب القرنية والمُلتحِمة (في العينين) وآلام في الجسم.وبعد ذلك، تبدأ التغيُّرات في الجلد، مع طفح مُسطَّح أحمر على الوجه والعنق والجذع، وغالبًا ما ينتشر لاحقًا إلى بقية الجسم وبنموذج غير مُنتظم.كما تكبر مناطق الطفح وتنتشر، وتُشكِّلُ فقاعات في وسطها غالبًا.يكون الجلدُ على الفقاعات رخوًا جدًّا، ويسهل كشطه، وعادةً بمجرَّد لمسه أو شدَّه بشكلٍ خفيف، وتتقشَّر الفقاعات خلال فترةٍ تتراوح بين 1 إلى 3 أيَّام.

بالنسبة إلى متلازمة ستيفن جونسون، يُصاب أقلّ من 10% من سطح الجسم،بالنسبة إلى النخر البشرويّ السُّمّي، تتقشَّر مساحات أكبر للجلد ويُصاب أكثر من 30% من سطح الجسم.وتكون المناطق المُصابة مُؤلمة، ويشعر المريض بتوعُّكٍ شديد مع قشعريرة وحُمَّى.وبالنسبة إلى بَعض المرضى، يتساقط الشعر وتخرج الأظافر من أماكنها.وقد تُصاب راحة اليدين وباطن القدمين.

وبالنسبة إلى هذين الاضطرابين، تظهر قرحات على الغشاء المخاطيّ الذي يُبطِّنُ الفم والحلق والشرج والأعضاء التناسلية والعينين.ويُؤدِّي الضَّرر في بطانة الفم إلى صُعوبة الأكل، وقد يُسبِّبُ إغلاق الفم ألمًا، ولذلك قد يسيل اللعاب من فم المريض،قد يشعر المريض بألم شديد في العينين وقد تتورمان وتُغطيهما القشور إلى درجة إغلاقهما.ويُمكن أن يحدُث تندُّب في القرنيَّة،كما قد تُصاب الفتحة التي يمر البول من خلالها (الإحليل)، ممَّا يجعل التبوُّل صعبًا ومُؤلمًا.وفي بعض الأحيان، تُصاب الأغشية المخاطية في السبيلين الهضمي والتنفُّسي، ممَّا يؤدِّي إلى الإسهال والسعال والالتهاب الرئوي وصعوبة في التنفُّس.

يُشبه فقدان الجلد عندَ الإصابة بالنَّخر البشرويّ السُّمّي ما يحدُث عند التعرُّض إلى الحروق الشديدة، وفي كلتا الحالتين يُواجه المريض تهديدًا لحياته.يشعر المرضى بتوعُّكٍ شديدٍ، وقد لا يتمكَّنون من تناوُل الطعام أو فتح عيونهم.يُمكن أن تنزَّ كميات كبيرة جدًّا من السوائل والأملاح من المناطق الكبيرة المتضرِّرة والمتقشِّرة.ويكون المرضى الذين يعانون من هذا الاضطراب عرضةً إلى فشل الأعضاء بشكلٍ كبيرٍ،كما يُواجهون خطرَ العدوى في مناطق النُّسج المتضرِّرة والمكشوفة.وتُعدُّ مثل هذه الأنواع من العدوى السبب الأكثر شُيوعًا للوفاة عند مرضى هذا الاضطراب.

يستطيع الأطباءُ تشخيصَ متلازمة ستيفن جونسون والنَّخر البشرويّ السُّمّي عادةً عن طريق مظهر الجلد والغشاء المخاطيّ اللذين أصابهما الضرر، وذلك عن طريق الأعراض (الألم بدلاً من الحكَّة) وسُرعة إصابة الجلد وحجم المنطقة المُصابة من الجلد.

ويمكن أخذ عَيِّنَة من الجلد وتفحُّصها تحت المجهر (تسمى خزعة الجلد الخزعة يستطيع الأطبَّاء التعرُّف إلى العديد من أمراض الجلد عن طريق تفحُّصه المباشر.وينطوي فحص الجلد بشكلٍ كاملٍ على تفحُّص فروة الرَّأس والأظافر والغشاء المخاطيّ.وفي بعض الأحيان، يستخدم الطبيب عدسةً... قراءة المزيد ).

بالنسبة إلى النَّخر البشرويّ السمِّي، يُمكن أن يصل مُعدَّل الوفاة إلى 25% عند البالغين، وربَّما أكثر عند كبار السنّ الذين لديهم تنفُّط شديد (فقاعات شديدة).ويُقدَّر معدلُ الوفاة عند الأطفال بنسبة تقلّ عن 10%.

يصِلُ مُعدَّلُ الوفاة بالنسبة إلى متلازمة ستيفن جونسون إلى 5% تقريبًا.

يحتاج مرضى متلازمة ستيفن جونسون أو النَّخر البشرويّ السمِّي إلى الإقامة في المستشفى.يجري إيقاف أيَّة أدوية يُشتبه في أنَّها تُسبِّب أيَّاً من هذين الاضطرابين مُباشرةً.وعند الإمكان، تجري مُعالجة المرضى في مركز الحروق أو وحدة العناية المركزة، وتُقدَّم إليهم رعاية مُكثَّفة لتجنب العدوى (انظر الحروق الشديدة الحُروقُ الشَّديدة الحروقُ هي إصاباتٌ في النسيجِ تنجُم عن الحرارة أوالكهرَباء أوالأشعَّة أو الموادّ الكيميائيَّة. يمكن أن تُؤدِّي الحُروقُ إلى درجاتٍ مُختلفة من الألم وإلى تَشكُّل فقاعاتٍ جلديَّةٍ وتورُّم وفقدانٍ... قراءة المزيد ).وإذا تمكَّن المريض من النجاة، ينمو الجلد مَرَّةً أخرى من تلقاء ذاته، وعلى عكس الحروق، لن يحتاج إلى طُعوم جلديَّة.يجري التعويضُ عن السوائل والأملاح التي فقدها المريض من خلال الجلد المتضرِّر، وذلك من خلال إعطائها عبر الوريد.

وهُناك خِلاف حول استخدام الأدوية لمُعالجة هذين الاضطرابين، لأنَّه وبالرغم من وجود أسباب نظريَّة لاحتمال أن تكون بعض الأدوية نافعة، لم يُظهر أيّ دواء وبوضوح قُدرةً على تحسين مُعدَّلات النجاة.قد يُقلِّل دواء سيكلوسبورين من الفترة النشطة للتنفُّط والتقشُّر، وربَّما يزيد من مُعدل النجاة.ويرى بعض الأطباء أنه من النَّافع إعطاء جرعات كبيرة من الستيرويدات القشريَّة خلال الأيام الأولى من الإصابة، بينما يرى آخرون أنَّه لا ينبغي استخدامها لأنَّها قد تزيد من احتمال حدوث عدوى خطيرة.وإذا حدثت عدوى، يُقدِّم الأطباءُ للمرضى مُضادات حيوية بشكلٍ فوريّ.

وقد يجري الأطباء تبادلاً للبلازما تَبَادُلُ البلاَزْما Plasma exchange في فِصادة الدم، يَجرِي سحبُ الدَّم من الشخص، ومن ثم يُعاد إليه بعدَ إزالة المواد الموجودة منه. يمكن استخدامُ الفَصَادة في الحصول على مكوِّنات دمويَّة صحيَّة من متبرِّع لنقلها لشخص لديه اضطراب... قراءة المزيد ،وينطوي هذا الإجراء على سحب دم المريض، ثم يجري فصل البلازما عن خلايا الدَّم والصفيحات.ويهدُف هذ الإجراء إلى إزالة مواد كيميائيَّة مُعيَّنة من الدَّم ربَّما تنطوي على الأدوية والأجسام المُضادَّة (بروتينات الجهاز المناعي) التي يُمكن أن تكون السبب في الاضطراب.

وقد يُعطي الأطباءُ للمرضى الغلُوبُولين المناعي البشري عن طريق الوريد لمُعالجة النَّخر البشرويّ السمِّي.كما قد تُساعد هذه المادَّة على الوقاية من حدوث المزيد من الضَّرر من خلال تثبيط عمل الأجسام المُضادَّة.