أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

البُوَالَةُ التَّفِهَةُ الكُلوِيَّةُ المَنشَأ

حسب

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University Health Sciences Center, El Paso

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو القعدة 1438| آخر تعديل للمحتوى ذو القعدة 1438

تقوم الكُلى عند الأشخاص المصابين بالبُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ nephrogenic diabetes insipidus بإنتاج كمية كبيرة من البول المُمدَّد نتيجة عدم استجابة نُبيبات الكُلى للفازوبريسين (الهُرمون المُضادّ لإِدرَارِ البَول) وعجزها عن إعادة امتصاص الماء المُرشَّح مَرَّةً أخرى إلى الجسم.

  • تُعدُّ الإصابة بالبُوَالَةُ التَّفِهَةُ الكُلوِيَّةُ المَنشَأ من الحالات الوراثيَّة غالبًا، ولكن يمكن أن تكون ناجمة عن استعمال أدوية أو عن وجود اضطرابات تُصيب الكُلى.

  • تشتمل الأَعرَاضُ على العطش المفرط وطرح كمياتٍ كبيرةٍ من البول.

  • ويعتمد تشخيص البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ على الاختبارات الدَّمويَّة والبوليَّة.

  • ويساعد شربُ كميات إضافيَّة من الماء على منع حدوث التَّجفاف.

  • تحتاج معالجة البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ nephrogenic diabetes insipidus إلى تقييد تناول الملح في النظام الغذائي، واستعمال الأدوية في بعض الأحيان، لخفض كمية البول المطروحة.

يوجد نوعان من داء السكَّري الكاذب (البُوالة التَّفهة)؛

هَل تَعلَم...

  • أنَّه يوجد اختلافٌ كبيرٌ بين البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ وداء السُّكَّري، إلا أنَّهما يتسبَّبان في طرح كمياتٍ كبيرةٍ من البول.

الأَسبَاب

تقوم الكُلى بضبط تركيز البول وكميته وفقًا لاحتياجات الجسم عادةً. تقوم الكلى بإجراء هذا التعديل استجابةً لمستوىالفازوبريسين في الدَّم. حيث يقوم الفازوبريسين، الذي تنتجه الغُدَّة النُّخامِيَّة، بالإيعاز إلى الكُلى للاحتفاظ بالماء ولتركيز البول. ولكن، تفشل الكُلى في الاستجابة للإشارة عند الأشخاص المصابين بالبُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ.

يمكن أن تكون البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ:

  • وراثيَّةً

  • مُكتسبةً

البُوَالَةُ التَّفِهَةُ الكُلوِيَّةُ المَنشَأ الوراثيَّة

يكون الجِين الذي يتسبَّبَ عادةً في حدوث البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ الوراثيَّة مُتنحيًا ومحمولًا على الصبغي X عادةً، والذي هو أحد الصبغيين الجنسيين، لذلك يقتصر ظهور الأعراض على الذكور عادةً؛ إلَّا أنَّه يمكن للإناث اللاتي يحملنَ الجِين نقل المرض إلى أبنائهن. وفي حالاتٍ نادرة، يمكن أن يسبب جينٌ معيبٌ آخر حدوث البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ عند الذكور والإناث على حدٍّ سواء.

البُوَالَةُ التَّفِهَةُ الكُلوِيَّةُ المَنشَأ المُكتسَبة

يمكن أن تنجم البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ المُكتسبة عن استعمال بعض الأدوية التي تُعطِّل عملَ الفازوبريسين، مثل الليثيوم.

كما قد تحدث البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ عندما تكون الكلية مصابةً باضطراباتٍ مثل داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات (داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات) داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات هو اضطرابٌ وراثيٌّ تتشكَّل فيه الكثير من الأكياس المملوءة بالسائل (كيسات) في كِلا الكليتين. تنمو الكُلى بشكلٍ أكبر مع احتوائها على أنسجةٍ أقلُّ فعاليَّة... قراءة المزيد وفقر الدَّم المنجلي فَقر الدَّم المِنجلي (انظر أيضًا لمحة عامة عن فقر الدَّم). فقرُ الدَّم المنجليّ أو داء الخليَّة المِنجليَّة sickle cell disease هو حالةٌ وراثيَّة شاذَّة للهيموغلوبين (البروتين الذي يحمل الأكسجين والموجود في كريات... قراءة المزيد فَقر الدَّم المِنجلي والكلية الإسفنجيَّة اللُّب الكلية الإسفنجيَّة اللُّب الكلية الإسفنجيَّة اللُّب هي اضطرابٌ غير شائع تتوسَّع فيه الأنابيب المحتوية على البول في الكُلى. تنجم الكلية الإسفنجيَّة اللُّب عن شذوذٍ غير وراثي يحدث خلال تطوُّر الجنين عادةً. ويكون الشذوذ... قراءة المزيد وحالات العدوى الشديدة (التِهاب الحُوَيضَةِ والكُليَة عدوى الكلى (انظُر لمحة عامة عن حالات عدوى السبيل البولي أيضًا). التهاب الحويضة والكلية هو عدوى جرثوميَّة في إحدى الكليتين أو في كلتيهما. يمكن أن تنتشر العدوى صاعدةً في السبيل البولي إلى الكُلى أو قد تُصاب... قراءة المزيد ) والدَّاء النشواني الدَّاء النَّشوَاني الدَّاءُ النَّشوانيّ هو مرضٌ نادرٌ تُشكِّلُ فيه بروتينات مطويَّة بشكل غير طبيعي أليافاً نشوانيَّة تتراكمُ في نُسجٍ وأعضاء مُختلفة، وتُؤدِّي أحيانًا إلى خلل وظيفيّ في الأعضاء وفشل الأعضاء والوفاة... قراءة المزيد الدَّاء النَّشوَاني ومُتلازمة شوغرن مُتلازمةُ شوغرن تُعدُّ مُتلازمة شوغرن Sjögren syndrome من الحالات الشائعة التي تتَّصف بالجفاف المفرط للعينين والفم والأغشية المخاطية الأخرى. يمكن لكُرَيَّات الدم البيضاء أن ترشَحَ وأن تُلحِق الضَّررَ بالغدد... قراءة المزيد وبعض أنواع السرطان (مثل، السَّاركومَة أو الوَرَمِ النِّقَوِي).

كما تعمل المستويات المرتفعة من الكالسيوم أو المستويات المنخفضة من البوتاسيوم في الدَّم، وخصوصًا إذا استمرت، على تعطيل عمل الفازوبريسين بشكلٍ جزئي.

ويكون السببُ مجهولًا أحيانًا

الأعراض

تنطوي أعراض البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ على ما يلي:

  • العَطش المفرط (عُطاش)

  • طرح كميَّات كبيرة من البول المُمدَّد (بُوال)

يمكن أن يتبوَّل الأشخاص ما بين 3-20 ليترًا من البول يوميًّا.

يبدأ ظهور الأعراض بعد الولادة مباشرةً عندما تكون البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ وراثيَّةً. وقد يُصاب الرُّضَّع بتجفافٍ شديدٍ نتيجة عجزهم عن التعبير عن عطشهم. ويمكن أن تحدث حُمَّى يرافقها قيءٌ واختِلاجَات.

التَّشخيص

  • الاختبارات الدَّمويَّة

  • اختبِارات البول

المَآل

يكون المآل جيدًا إذا تمَّ تشخيص البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ قبل أن يعاني الشخص من نوبات شديدةٍ من التجفاف.

من المرجَّح أن يكون نموُّ الرضيع المُصاب بهذا الاضطراب طبيعيًّا مع المعالجة. ولكن، إذا لم يَجرِ تشخيصُ البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ الوراثيَّة ومعالجتها بسرعة، فإنَّ الدِّماغ قد يتضرَّر مؤدِّيًا إلى حدوث إعاقة فكريَّة دائمة عند الرَّضيع. وقد تؤدي نوبات التَّجفاف المتكررة إلى إبطاء النُّمو الجسدي.

في الحالات التي يكون فيها الاضطراب غير موروث، يساعد تصحيح الشذوذ الكامن على عودة وظائف الكُلى إلى وضعها الطبيعي عادةً.

المُعالجَة

  • شُرب كميات كافية من الماء

  • اتِّباع نظام غذائي واستعمال أدويةٍ لتقليل كمية البول

للوقاية من حدوث التَّجفاف، يجب على الأشخاص المُصابين بالبُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ شرب كميات كافية من الماء فورَ شعورهم بالعطش. ويجب أن يتناول الرُّضَّع وصغار الأطفال وكبار السن الذين يُعانون من مرضٍ شديدٍ الماءَ بشكل متكرِّر. ومن غير المُرجَّح حدوث التجفاف عند الأشخاص الذين يشربون كميَّة كافية من الماء، إلَّا أنَّ مرور عدَّة ساعات دون شرب الماء قد يؤدي إلى حدوث تجفاف خطير.

قد يكون اتباع نظام غذائي قليل الملح والبروتين مفيدًا.

تُستّعمل مضادات الالتهاب غير الستيرويديَّة ومُدرَّات البول الثيازيديَّة في بعض الأحيان لمعالجة هذه الاضطراب. تعمل مضادَّات الالتهاب غير الستيرويدية ومُدرَّات البول الثيازيديَّة، من خلال آليَّاتٍ مختلفة، على زيادة كميات الصوديوم والماء التي تجرِي إعادة امتصاصها من قِبَل الكُلى. تُنقِص هذه التغييرات من كمية البول.

للمَزيد من المعلومات

آخرون يقرأون أيضًا
اختبر معرفتك
الكليتان
أي مما يلي يمثل الوظيفة الأساسية للكلى؟

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة