الساركويد هو حالة مرضية تتشكل فيها مجموعات غير طبيعية من الخلايا الالتهابية (أورام حبيبية) في العديد من أجهزة الجسم.
عادةً ما يحدث الساركويد عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا، وغالبًا ما يُصيب الأشخاص من أصول أوروبية أو أفريقية.
يمكن للأورام الحبيبية أن تُصيب العديد من أعضاء الجسم، وتُعد الرئتان العضو الأكثر شيوعًا للإصابة بها.
يُصاب المريض عادةً بالسعال وصعوبة التنفُّس، كما قد يعاني من أعراض متنوعة، بحسب الأعضاء المصابة.
يتطلب التَّشخيص تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية، والتصوير المقطعي المحوسب، وتحليل عَيِّنَة من الأنسجة (خزعة) تؤخذ عادةً من الرئتين.
في نهاية المطاف تهدأ الأَعراض عند معظم الأشخاص دون علاج.
عند الضرورة، يبدأ العلاج بالستيرويدات القشرية.
لا يزال سبب الساركويد غير معروف حتى الآن.من المحتمل أنه ينجم عن استجابة غير طبيعية من الجهاز المناعي تجاه مادة معينة موجودة في الوسط المحيط، مثل العفونة أو بكتيريا معينة.كما يبدو أن العَوامِل الجينية الموروثة تمارس دورًا أيضًا.تحدث الإصابة بالساركويد عادة بين عمر 20 و 40 عامًا.تنتشر الإصابة بشكل أعظمي بين الأشخاص من أصول أوروبية وأمريكية أفريقية، على الرغم من أنها قد تحدث عند أي شخص.
يتميز الساركويد بوجود مجموعات من الخلايا الالتهابية (أورام حبيبية).يُصيب هذا المرض بشكلٍ رَئيسيَ واحدة من الرئتين والعُقَد اللِّمفِية، ولكنه قد يصيب أيضًا أي عضو في الجسم، بما في ذلك الكبد، والعينين، والجلد، وبشكل أقل شيوعًا الطحال، والعظام، والمَفاصِل، والجيوب، والعضلات، والهيكل العظمي، والكلى، والقلب، والأعضاء التناسلية، والغدد اللعابية، والجهاز العصبي.قد تختفي الأورام الحبيبية في نهاية المطاف تمامًا أو تصبح ندبًا.
قد يظهر الساركويد على شكل متلازمات معينة.
مُتلازمة لوفغرين
تتظاهر مُتلازمة لوفغرين (Löfgren syndrome) بثلاثة أعراض محددة: التهاب حاد في عدة مفاصل وقد يؤثر في مفاصل مختلفة في نفس الوقت، تورمات حمراء مؤلمة بالجس تحت الجلد (حمامى عَقِدة)، وتضخم العُقَد اللِّمفية في موضع التقاء الرئتين بالقلب والرغامى.غالبًا ما تسبب الحُمَّى والشعور بالتوعك، والتهاب بطانة العين (التهاب العنبية)، وأحيَانًا التهاب الغدد النكفية (زوج من الغدد اللعابية التي تقع خلف زاوية الفك مباشرة إلى الأمام والأسفل من الأذنين).تكون هذه الحالة أكثر شُيُوعًا بين النساء من أصول أوروبية، وخاصة الاسكندنافية.
غالبًا ما تتعافى مُتلازمة لوفغرين من تلقاء نفسها.ولكن قد يُعطى الأشخاص أدوية مُضادَّة للالتهابات للمساعدة في تخفيف الأَعرَاض والالتهابات.
مُتلازمة هيرفورد
تتظاهر مُتلازمة هيرفورد (وتسمى أيضًا بالحُمَّى العنبوية النكفية) بشكل تورم في الغُدَّة النكفية (بسبب ارتِشَاح بالخلايا الالتهابية)، والتهاب في العين (التهاب العنبية)، وحمى مزمنة، وبشكل أقل ضعف أو شلل في العصب الوجهي.غالبًا ما تتعافى مُتلازمة لوفغرين من تلقاء نفسها.وتعالج بشكل مماثل لعلاج الساركويد، حيث يتضمن العلاج على مضادات الالتهاب الستيرويدية وغير الستيرويدية.
مُتلازمة بلاو
مُتلازمة بلاو Blau syndrome هي اضطراب شبيه بالساركويد، تنتقل من خلال صفة وراثية سائدة.تتظاهر الأعراض في مُتلازمة بلاو قبل بلوغ عمر 4 سنوات.تتضمن الأعراض عادة التهاب المَفاصِل، والطفح الجلدي، والتهاب العنبية uveitis.
أعراض الساركويد
قد لا تظهر الأعراض على كثير من المصابين بالساركويد، ولا تكتشف الحالة إلا عند إجراء صورة للصدر بالأشعَّة السِّينية لتحري حالات مرضية أخرى.تظهر على معظم الأشخاص أعراض خفيفة لا تتفاقم.
تختلف أعراض الساركويد اختلافًا كبيرًا وفقًا لموقع وشدة الحالة، وكذلك حسب عمر وجنس الشخص.
الأعراض العامة
الحمى، والتعب، والآلام الصدرية الغامضة، والتوعك، ونَقص الشَّهية، ونَقص الوَزن، وقد يكون الألم المفصلي المؤشر الأول على حدوث الإصابة لدى نَحو ثلث الأشخاص.يكون تضخم العُقَد اللِّمفيَّة شائعًا، ولكنه لا يُسبب أعراضًا في كثير من الأحيان.قد تتكرر الإصابة بالحمى والتعرق الليلي طيلة فترة الإصابة بالمرض.
الأعراض الرئوية
تُعد الرئتان من الأعضاء الأكثر تأثرًا بالساركويد.يمكن رؤية العُقَد اللِّمفيَّة المتضخمة في موضع التقاء الرئتين بالقلب إلى جانب جدران الرغامى (القصبة الهوائية) على صورة الأشعَّة السِّينية للصدر.يُسبب الساركويد التهابًا رئويًا قد يؤدي في نهاية المطاف إلى تشكل ندبات وخراجات.ولحسن الحظ، تحدث هذا الندبات بشكل تدريجي من حين لآخر.ويمكن لفطريات الرشاشية أن تستوطن الأكياس الرئوية، وتتكاثر، وتسبب النَّزف.قد يُصبح من الصعب التنفس.يمكن لإصابة الرئة الشديدة بالساركويد أن تؤدي في نهاية المطاف إلى إجهاد الجانب الأيمن من القلب، والتسبب بفشل الجانب الأيمن من القلب (قلب رئوي cor pulmonale).
الأعراض الجلدية
كثيرًا ما يتأثر الجلد بالساركويد.غالبًا ما يبدأ الساركويد بشكل كتل حمراء، مرتفعة قليلًا عن سطح الجلد، مؤلمة بالجس، (حمامى عقدة erythema nodosum)، وغالبًا ما تظهر على الذقن، وتترافق بحُمَّى وألم مفصلي.تميل هذه المجموعة من الأَعرَاض إلى التعافي في غضون 3 إلى 6 أشهر ولكنه قد ينكسوهو أقل شُيُوعًا بين الأمريكيين من ذوي البشرة السوداء من أصول أفريقية.تشتمل الآفات الجلدية الشائعة في الساركويد على تحدبات صغيرة (تُسمَّى حطاطات) وتحدبات أكبر (تُسمَّى العُقيدات).قد يؤدي الساركويد المزمن إلى تشكل بقع مسطحة، أو مرتفعة (لويحات)، أو لويحات تغير لون الأنف والخدين والشفتين والأذنين (ذئبة تثليجية lupus pernio).قد تكون البقع الجلدية أغمق أو أفتح من الجلد المحيط بها.تكون الذئبة التثليجية أكثر شيوعًا بين الأشخاص من ذوي البشرة السوداء.قد يصاب الأشخاص المصابون بالذئبة التثليجية أيضًا بأورام حبيبية في الأنف تسبب أعراضًا مشابهة لتلك التي تحدث في سياق التهاب الجيوب.
Photo provided by Thomas Habif, MD.
Image courtesy of Dr. Karen McKoy, MD.
Photo provided by Thomas Habif, MD.
Image courtesy of Dr. Karen McKoy, MD.
الكبد والطحال
يعاني ما نسبته 75٪ من المصابين بالساركويد من أورام حبيبية في الكبد.لا تتسبب هذه الأورام الحبيبية عادةً أية أعراض، ولا يبدو بأنها تؤثر في أداء الكبد.ولكن، قد تظهر الاختبارات الدَّموية أدلة على تأثر الكبد حتى وإن غابت الأعراض.يتضخم الكبد لدى أقل من 10٪ من المصابين بالساركويد.ويمكن في حالات نادرة حدوث اصفرار في الجلد وبياض العينين (يرقان) بسبب اضطراب وظيفة الكبد.
وقد يتضخم الطحال عند بعض الأشخاص.وفي هذه الحالة، قد يشعر الشخص بألم في الجزء العلوي من البطن.
الأعراض العينية
تتأثر العينان عند 25٪ من المصابين بالساركويد، وخاصة الأمريكيين من أصول أفريقية والأشخاص من أصول يابانية.يمكن لالتهاب العنبية أن يُسبب الاحمرار والألم في العينين، وقد يؤثر في الرؤية.قد يؤدي الالتهاب المزمن إلى منع السوائل من التصريف من العين، مما يؤدي إلى الإصابة بالزرق glaucoma، وهو ما قد يؤدي إلى فقدان البصر.قد تتشكل الأورام الحبيبية في الغشاء الذي يغطي كرة العين وباطن الأجفان (الملتحمة).لا تسبب هذه الأورام الحبيبية عادةً أية أَعرَاض، ولكن يمكن للأطباء أخذ عينات من الملتحمة لفحصها نسيجيًا.قد يشتكي بعض المصابين بالساركويد من جفاف، وتقرح، واحمرار العينين، ولعل ذلك يعود إلى عدم كفاية إنتاج الدموع بسبب تأثر الغدد الدمعية بالمرض.
الأعراض القلبية
يمكن للأورام الحبيبية التي تتشكل في القلب أن تسبب الخفقان palpitations، أو الدوخة، أو فشل القلب.وقد يحدث فشل الجانب الأيمن من القلب cor plumonale إذا تأثرت الرئتان بشدة بسبب الساركويد، ممَّا يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم في الشريان الذي يحمل الدَّم من القلب إلى الرئتين ( ارتفاع ضغط الدَّم الرئوي pulmonary hypertension).يمكن للأورام الحبيبية التي تتشكل بالقرب من نظام التوصيل الكهربائي في القلب أن تؤدي إلى اضطرابات مميتة في النظم القلبي.
الأعراض المَفصِلية والعضلية والعظمية
يمكن للالتهاب أن يسبب ألمًا واسع النطاق في المَفاصِل.غالبًا ما تكون مفاصل المعصمين والمرفقين والركبتين والكاحلين الأكثر تضررًا.تتشكل الكيسات في العظام، وقد تؤدي إلى تورم المَفاصِل القريبة والشعور بألم عند جسها.قد يشعر الأشخاص أحيانًا بضعف عضلي.
أعراض الجهاز العصبي
يمكن للساركويد أن يؤثِّر في الأعصاب القحفية (أعصاب الرأس)، ممَّا يَتسبَّب في ضعف الرؤية، أو نقص السمع، أو تدلي أحد جانبي الوجه.إذا تأثرت الغُدَّة النُّخامِيَّة أو العظام المحيطة بها، فقد يؤدي ذلك إلى الإصابة بعوز الأرجينين فازوبريسين (داء السكَّري المركزي الكاذب).في عوز الأرجينينفازوبريسين، تتوقف الغُدَّة النُّخامِيَّة عن إنتاج الفاسوبريسين، وهو هرمون تحتاجه الكلى لتركيز البول، ممَّا يَتسبَّب في الإفراط في إدرار البول.
ارتفاع مستويات الكالسيوم
يمكن للساركويد أن يزيد من مستويات الكالسيوم في الدَّم والبول.وترتفع مستويات الكالسيوم لأن الأورام الحبيبية تنتج فيتامين D المنشَّط، مما يعزز امتصاص الكالسيوم في الأمعاء.قد يؤدي ارتفاع مستويات الكالسيوم إلى نَقص الشهية، والغثيان، والقيء، والعطش، وفرط إدرار البول.إذا استمرت الإصابة لفترة طويلة، فقد يؤدي ارتفاع مستويات الكالسيوم في الدَّم إلى تشكيل حصى الكلى أو ترسب الكالسيوم في الكلى، وفي نهاية المطاف الإصابة بداء الكلى المزمن.
تشخيص الساركويد
تصوير الصدر
الخزعة
غالبا ما يشتبه الأطباء بالساركويد عندما يلاحظون التغيرات المميزة له، بما في ذلك تضخُّم العُقَد اللِّمفِية والنتائج غير الطبيعية لتصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية أو التصوير المقطعي المحوسب (CT).
من الضروري إجراء المزيد من الاختبارات، وغالبًا ما يكون الفحص المجهري لعَيِّنَة الأنسجة (الخزعة) من الأعضاء المتأثرة والذي يظهر الالتهاب والورم الحبيبي، ضروريًا لتأكيد التَّشخيص.يكون التنظير القصبي مع الخزعة المأخوذة بإبرة موجهة بالأمواج فوق الصوتية دقيقًا بنسبة 90٪، وهو الإجراء المفضل للأشخاص الذين تأثرت الرئتان لديهم بالساركويد.ومن المصادر الأخرى الممكنة لعينات الأنسجة هي الآفات الجلدية، والعقد اللِّمفِية المتضخمة بالقرب من الجلد، والأورام الحبيبية على الملتحمة.لا تَجرِى عادة خزعة للكبد، لأن الأورام الحبيبية في الكبد قد تكون ناجمة عن اضطرابات أخرى، وبذلك فإن الخزعة قد لا توفر تشخيصًا محددًا.يمكن إجراء تصوير القلب بالرنين المغناطيسي، وتصوير الدماغ أو العمود الفقري بالرنين المغناطيسي، وتصوير العظام، وتخطيط كهربية العضل عند الأشخاص الذين يعانون من أعراض مرتبطة بتلك الأعضاء.
يمكن أن يسبب السل العديد من التغييرات المماثلة لتلك التي يسببها الساركويد.ولذلك، يقوم الأطباء أيضًا باختبار التوبركولين الجلدي (وأحيَانًا خزعة الرئة) للمساعدة في تحديد ما إذا كانت المشكلة ناجمة عن السل أو الساركويد.
تشمل الطرق الأخرى التي يمكن أن تساعد الأطباء على تشخيص الساركويد أو تقييم شدته غسل الرئتين (غسل القصبات والأسناخ ) وفحص السائل.إذا كانت الرئة مصابة بساركويد نشط، فسوف يحتوي السَّائِل على عدد كبير من الخلايا اللِّمفَاوية، ولكن هذه النتيجة ليست نوعية لتشخيص الساركويد.ويُستخدم أحيانًا اختبار آخر هو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET)، والذي يمكن بواسطته الكشف عن مناطق صغيرة من الساركويد في أجزاء الجسم غير الرئتين.
في الأشخاص الذين يعانون من تندب الرئة، قد تظهر اختبارات وظائف الرئة أن كمية الهواء الذي يمكن للرئتين حبسه أقل من المعتاد.يمكن إجراء اختبار المشي لمدة 6 دقائق للمساعدة على تحديد شدة تضرر الرئتين.وقد تكشف اختبارات الدَّم عن انخفاض عدد كريات الدَّم البيضاء، أو كريات الدَّم الحمراء، أو الصُّفَيحات الدَّمويَّة في حالات نادرة.وغالبًا ما تكون مستويات الغلوبولين المناعي مرتفعة، خاصًة عند الأشخاص من ذوي البشرة السوداء.وقد تكون مستويات الكالسيوم في الدَّم أو البول مرتفعة.يمكن لمستويات إنزيمات الكبد، وخاصة الفوسفاتاز القلوية، أن تكون مرتفعة أيضًا إذا كان الكبد مصابًا.
علاج الساركويد
مضادات الالتهاب غير الستيرويدية
الستيرويدات القشرية
الأدوية لكبحُ الجِهاز المَناعيّ
في معظم الحالات، لا يحتاج المصابين بالساركويد إلى العلاج.
قد يكون من الممكن وصف مضادات الالتهابات غير الستيرويدية لتخفيف الأَعرَاض مثل الألم أو الحمى.
وتعطى الستيرويدات القشرية لتَثبيط الساركويد الذي يسبب أعراضًا مزعجة، مثل ضيق التنفُّس، وآلام المَفاصِل أو الصدر، والحمى.وتعطى هذه الأدوية أيضًا في الحالات التالية:
إذا أظهرت الاختبارات مستوياتٍ عاليةً من الكالسيوم في الدم، حتى ولو كانت الأَعرَاض خفيفة.
إذا تأثرت وظيفة القلب، أو الكبد، أو الجهاز العصبي .
إذا سبب الساركويد آفات جلدية مشوهة أو أمراضًا عينية لا يمكن لقطرات الستيرويد العينية علاجها.
إذا تفاقم الداء الرئوي.
تساعد الستيرويدات القشرية على إبطاء الضرر النسيجي الناجم عن الساركويد بشكل مؤقت، والسيطرة على الأَعرَاض بشكل جيد، لكنها قد لا تمنع تندب الرئة على مر السنين.كما قد تساعد الستيرويدات القشرية الأشخاص الذين يعانون من ارتفاع مستويات الكالسيوم في الدَّم أو البول.
كما قد تعطى أحيانًا أدوية أخرى تثبِّط الجهاز المناعي إذا كانت الستيرويدات القشرية غير فعالة أو سببت آثارًا جانبيةً مزعجة.قد تتضمن هذه الأدوية كلاً من ميثوتريكسات، وآزوثيوبرين، وميكوفينولات، وسيكلوفوسفاميد، وهيدروكسي كلوروكين، وليفلونوميد.
يكون الهيدروكسي كلوروكين مفيدًا أحيانًا في مُعالَجَة الآفات الجلدية المشوِّهة، وارتفاع مستويات الكالسيوم في الدم، وبعض العُقَد اللِّمفِية المتضخمة والمزعجة أو المشوهة.
يُعالج بعض الأشخاص، وخاصة أولئك الذين كانت الستيرويدات القشرية وأدوية أخرى تعمل على تثبيط الجهاز المناعي غير فعالة لديهم، باستخدام إنفليكسيماب.يمكن للأطباء وصف أداليموماب عند الأشخاص الذين عولجوا بنجاح باستخدام إنفليكسيماب ولكنهم لم يعودوا قادرين على استعمال إنفليكسيماب بسبب تأثيراته الجانبية.
في حالة إصابة القلب، فقد يحتاج الأشخاص إلى زراعة مزيل رجفان قلبي وجهاز تنظيم ضربات القلب.
في بعض الأحيان، يكون من الضروري إجراء زرع للرئتين أو القلب أو الكبد إذا أثر الساركويد تأثيرًا شديدًا على أي من هذه الأعضاء، ولكن قد ينكس الساركويد في العضو المزروع.
ويمكن مراقبة نجاح العلاج باستخدام تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية، أو التصوير المقطعي المحوسب، أو اختبارات الوظائف الرئوية، أو قياس مستوى الكالسيوم في الدم.يجري تكرار هذه الاختبارات بانتظام لتحري أي نكس بعد توقف العلاج.
يزيد الضرر المتوسط أو الشديد في الرئة من خطر الوفاة عند الأشخاص المصابين بالساركويد وكوفيد-19.ولذلك ينبغي أن يكون الأشخاص الذين لديهم ضرر رئوي مطعّمين ضد كوفيد-19.كما يوقف الأطباء أحيانًا الأدوية التي تُثبط الجهاز المناعي عند هؤلاء الأشخص.
مآل الساركويد
يتحسن الساركويد أو يتعافى تلقائيًا لدى نَحو ثلثي الأشخاص المصابين بالساركويد الرئوي.حتى العُقَد اللِّمفيَّة المتضخمة في الصدر والتهاب الرئة المنتشر قد تختفي في غضون بضعة أشهر أو سنوات.ولكن، قد يأخذ المرض شكلاً مزمنًا أو مترقيًا لدى نحو 30٪ من الأشخاص.وقد تنتشر الإصابة بشكل خطير خارج الصدر (لتصل إلى القلب، أو الجهاز العصبي، أو العينين، أو الكبد) لدى نحو 4-7٪ من الأشخاص في بداية مرضهم.
يكون المآل جيدًا جدًا لدى المرضى الذين يعانون من تضخم العُقَد اللِّمفية في الصدر دون وجود علامات على مرض رئوي لديهم.كما يكون المآل هو الأفضل عند مرضى مُتلازمة لوفغرين.وتشير الإحصائيات إلى أن 50٪ من الأشخاص الذين أصيبوا لمرة واحدة بالساركويد يعانون من انتكاسات للمرض.
قد يُصاب 10-20٪ من المصابين بالساركويد بإعاقة خطيرة بسبب الأضرار التي لحقت بالعينين، أو الجهاز التنفُّسي، أو أي مكان آخر من الجسم.يكون الساركويد مميتًا لدى نحو 1-5٪ من الأشخاص المصابين به.يؤدي تندب الرئة إلى فشل الجهاز التنفُّسي، ويكون القلب الرئوي cor pulmonale هو السبب الأكثر شُيُوعًا للوفاة، يليه النزف بسبب عدوى الرئة الناجمة عن الرشاشيات.
