أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

متلازمةُ النزف السنخي المنتشر

حسب

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة جمادى الأولى 1437| آخر تعديل للمحتوى جمادى الثانية 1437
موارد الموضوعات

النزفُ السنخي المنتشر diffuse alveolar hemorrhage syndrome هو متلازمة من النزف المتكرِّر أو المستمر في الرئتين، والذي يحدث في أغلب الأحيان بسبب اضطراب في المناعة الذاتية؛

  • ومن أعراضه الشائعة صعوبة التنفس، والسعال، وبُصاق الدم عادةً.

  • ويُجرى للمرضى عادةً صورة بالأشعَّة السِّينية للصدر، واختبارات للدم، وفحص لمجرى التنفس أحيانًا باستخدام أنبوب رؤية مرن (تنظير القصبات bronchoscopy).

  • ينطوي علاج الأسباب المناعيَّة الذاتية على تثبيط الجهاز المناعي بالكورتيكوستيرويدات corticosteroids، مع استخدام سِيكلُوفُسفاميد cyclophosphamide (دواء كيميائي مَضادٌّ لِلأَورام) أو ريتوكسيماب rituximab (نوع من الأدوية لتثبيط المناعة) غالبًا.

ويُعَدّ النزفُ السنخي المنتشر متلازمة، وليس اضطرابًا معينًا. ويشتمل ذلك على تلف الأوعية الدموية الصغيرة التي تزود الرئتين بالدم، ممَّا يتسبب في تراكم الدم في الأكياس الهوائية الصغيرة للرئتين (الأسناخ)؛ ويمكن أن ينجمَ هذا التلف للأوعية الدموية عن عدَّة اضطرابات.

ما هي "المُتلازمة"؟

المتلازمةُ syndrome هي مجموعة من الأَعرَاض والشُّذوذات الأخرى التي تظهر معًا، ولكنها قد تكون ناجمة عن عدَّة اضطرابات مختلفة؛

فمثلاً، يسبِّب العديد من الاضطرابات المختلفة للمرضى نزفَا من عددٍ من الأوعية الدموية الصغيرة التي تُبطن الأكياسَ الهوائية للرئتين. وقد يكون السبب هو اضطرابًا في المناعة الذاتية أو عدوى أو استجابة سلبية لدواء ما، أو عددًا من الحالات الأخرى. ولكنَّ جميعَ المرضى يعانون من أعراض مماثلة، فهم يبصقون الدم ويواجهون صعوبةً في التنفس. ويشير الأطباء لمثل هذه الحالة بمتلازمة النزف السنخي المنتشر.

يوجد عددٌ من المتلازمات المهمَّة الأخرى التي تشمل الرئتين، ومن ضمنها المتلازمةُ الرئويَّة الكلويَّة (التي تسبب نزفًا في الرئتين وخللاً في وظيفة الكلى) ومتلازمة غودباستشار.

الأسباب

يمكن أن يسبِّب عددٌ من الاضطرابات النزفَ السنخي المنتشر. وأكثرُ الأسباب انتشارًا هي:

وتشتمل الاضطراباتُ الأخرى التي يمكن أن تسبب النزف السنخي المنتشر على:

  • حالات العدوى الرئويَّة (مثل عدوى هانتافيروس hantavirus)

  • السُّموم (مثل إيزوسيانات isocyanates، ومسحوق الكوكايين الشعبي crack cocaine، وأنهيدريد التريمليتيك trimellitic anhydride، وبعض المُبيدات)

  • الأدوية (على سبيل المثال، الأميودارون amiodarone، بليوميسين bleomycin، إنفليكسيماب infliximab، ميثوتريكسات methotrexate، مونتيلوكاست montelukast، نيتروفورانتوين nitrofurantoin، الفينيتوين phenytoin، بروبيل ثيويوراسيل propylthiouracil)

  • اضطرابات القلب (مثل تَضَيُّق الصِّمام المِترالِي mitral stenosis)

  • تخثر الدَّم المعيب والناجم عن الاضطرابات أو عن الأدوية المُضادَّة للتخثر

  • زرع الأعضاء أو نقي العَظم

  • متلازمة التهاب الشعيرات الرئوية قَليل المناعة المعزول (pauci-immune pulmonary capillaritis) (وهو اضطراب مناعي يصيب المرضى الذين تتراوح أعمارهم ما بين 18 و 35 سنة، ويتلف الأوعية الدموية الدقيقة في الرئتين، ممَّا يتسبب في تسرب الدم إلى الرئتين، دون حدوث مشاكل أخرى)

  • الداءٌ الهيموسيديريني الرِئَوِيّ مجهول السبب Idiopathic pulmonary hemosiderosis (وهو اضطراب نادر يسبب النزف السنخي المنتشر فقط، ويصيب الأطفال الذين أعمارهم ما دون 10 سنوات)

الأعراض

يمكن أن تسبِّب متلازمة النزف السنخي المنتشر

  • السعال

  • صعوبة في التنفُّس

  • الحُمَّى

عندما يكون الاضطراب شديدًا، قد يكون التنفس صعبًا للغاية. وقد يُصاب المرضى باللهث، ويتغير لون الجلد إلى الأزرق (زرقة cyanosis). ويموت بعضُ المرضى. ويحدث نفثُ الدم فيما لا يقلّ عن ثلثي المرضى المصابين بالنزف السنخي المنتشر.

قد يظهر عندَ هؤلاء لمرضى أيضًا أعراضٌ أخرى مشابهة للاضطراب الذي سبّبَ النزف السنخي المنتشر.

وقد يُصاب المرضى المعرَّضون لنوبات متكرِّرة من النَّزف في الرئتين بفقر الدم (يسبِّب الإرهاق غالبًا ) وندبات في الرئة والتي تسبِّب داء الانسداد الرئوي المزمن (COPD).

التشخيص

  • صورة الأشعة السينية للصدر

  • في بعض الأحيان، يجري إدخال أنبوب مشاهدة مرن في الرئتين (تنظير القصبات) مع الغسل بسائل (لأخذ غُسَالة من القصبات)

يمكن للأطباء تشخيص متلازمة النزف السنخي المنتشر عادةً من خلال الأعراض التي تظهر على المريض، ونتائج التصوير بالأشعَّة السينية للصدر؛ حيث تُظهر صورة الأشعة السينية للصدر بُقعًا بيضاء غير طبيعية عادةً في الرئتين بسبب النزف الرئوي. وإذا لم يكن التشخيص واضحًا حسب الأعراض ونتائج الأشعة السينية للصدر (على سبيل المثال، إذا لم يبصق المريض الدم)، قد يحتاج الأطباء إلى إدخال أنبوب مشاهدة مرن في الرئتين (تنظير القصبات) وغسل الرئتين بالسوائل (غسالة القصبات) للتحقُّق من وجود كميات صغيرة من الدم. ويجري قياسُ مستوى الخلايا الحمراء في الدَّم لاختبار فقر الدم.

وبعدَ تشخيص النزف السنخي المنتشر، يجري تحديد السبب. وقد تُجرَى اختبارات مختلفة للدم، حسب الاضطرابات المحتملة. كما يجرَى تحليل للبول لمعرفة ما إذا كان لدى المريض ضرر في الكلى، وهو صفة من صفات المتلازمة الرئويَّة الكلويَّة.

المُعالَجة

  • علاج السَّبب النوعي للاضطراب

  • تُستخدم الكورتيكوستيرويدات، أو سيكلوفوسفاميد cyclophosphamide، أو ريتوكسيماب rituximab في بعض الأحيان

يتم علاج الاضطراب المسبب في النزف السنخي المنتشر.

وتتم مُعالَجَة اضطرابات المناعة الذاتية بالكورتيكوستيرويدات عادة (مثل بريدنيزون prednisone)، والسيكلوفوسفاميد (دواء كيميائي) أو الأدوية الأخرى (مثل ريتوكسيماب) التي تثبِّط الجِهاز المَناعيّ، أحيَانًا.

كما يتم علاج المشاكل التي يعاني منها المرضى المصابون بالنزف السنخي المنتشر أيضًا، مثل صعوبة التنفُّس واضطرابات التخثر؛ فمثلاً، قد يُعطى المرضى الأكسجين للمساعدة على التنفس، أو قد يستخدمون جهاز التنفُّس الصناعي لفترة من الزمن.

وقد تكون هناك حاجة أيضًا لنقل الدَّم أو القيام بإجراءات أُخرى.

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
التنظير القصبي الاستكشافي
Components.Widgets.Video
التنظير القصبي الاستكشافي
عند فحص كتل الأنسجة أو الأورام داخل الرئتين، يجري استعمال منظار قصبي مرن قياسي عادةً. ولكن، لا يمكن...
التهابُ القَصبات
Components.Widgets.Video
التهابُ القَصبات
في أثناء التنفُّس الطبيعي، ينتقل الهواء من خلال الأنف باتجاه الأسفل نحو الرغامى، وإلى ممرات هوائية أصغر...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة