-
تحدث المتلازمة الرئويَّة الكلوية بسبب اضطراب المناعة الذاتية دائمًا تقريبًا.
-
تشمل الاختباراتُ التَّشخيصية على تحليل البول، واختبارات الدم لفحص وجود البروتينات (الأجسام المضادة) التي تشير إلى تفاعل الجسم مع أنسجته، وتحليل أنسجة الرئة أو الكلى أحيَانًا.
-
يتطلب العلاج استخدام الكورتيكوستيرويدات، وعقار سيكلوفوسفاميد (دواء كيميائي) أو ريتوكسيماب والأدوية الأخرى التي تعمل على تثبيط جهاز المناعة في الجسم، غالبًا.
المتلازمة الرئويَّة الكلوية هي متلازمة، وليست اضطرابًا معينًا. ويمكن أن تنجمَ عن اضطرابات مختلفة. وتشتمل المتلازمةُ الرئوية الكلوية على النزف السنخي المنتشر، وهو تلف واسع النطاق في الأوعية الدموية الصغيرة المُغذية للرئتين، ممَّا يتسبب في تراكم الدم في الأكياس الهوائية الرئوية الصغيرة (الأَسناخ). كما قد يظهر لدى المرضى التهاب كبيبات الكلى glomerulonephritis أيضًا، وهو اضطراب في الكبيبات (مجموعات من الأوعية الدموية المجهرية في الكلى ذات مسامات صغيرة، حيث تجري تصفية الدَّم من خلالها). يتميَّز التهاب كبيبات الكلى بتورُّم أنسجة الجسم (وذمة)، وارتفاع ضغط الدم، وظهور خلايا الدم الحمراء في البول.
الأسباب
السببُ الأكثر شيوعًا للمتلازمة الكلوية الرئوية هو اضطرابٌ المناعة الذاتية، مثل
-
الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة) Systemic lupus erythematosus (lupus)
-
الوُرام الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية Granulomatosis with polyangiitis
-
التهاب الأوعية الدموية المجهرية Microscopic polyangiitis
وتتضمَّن الأسبابُ الأقل شيوعًا
-
الاضطرابات التي تسبِّب التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية)
-
التهاب المفاصل الرُّوماتويدي Rheumatoid arthritis
-
التصلُّب الجهازي (تصلب الجلد)
-
التهاب العضلات
-
التهاب الجلد والعضلات Dermatomyositis
-
اضطرابات المناعة الذاتية للكلى (على سبيل المثال، التهاب الأوعية المرتبط بالغلوبولين المناعي A ووُجودُ الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم المختلط الأساسي cryoglobulinemia )
-
الأدوية (على سبيل المثال، بروبيل ثيويوراسيل propylthiouracil)
-
تضيُّق الصمام المِترالي (التاجي)
الأعراض
تشتمل الأَعرَاضُ المعروفة على السعال (بُصاق الدم عادةً)، وصعوبة التنفُّس، والحمَّى، وتورُّم الجسم (الوذمة). وتكون الأعراضُ شديدة للغاية أحيانًا، فتُسبب فشل الرئتين، ويُصاب المرضى بصعوبة شديدة في التنفس ويتغيَّر لون الجلد إلى الأزرق (زرقة). وعندَ فشل الرئتين، لا تتلقَّى أنسجة الجسم كمية كافية من الأكسجين، ممَّا قد يتسبَّب في وفاة المريض.
ويسبِّب اضطراب الكلى ظهور الدم في البول، ولكن قد لا يكون ملحوظًا إذا كانت الكمية قليلة جدًا، كما يؤدِّي إلى ارتفاع ضغط الدم. وقد لا تظهر الأعراض الرئويَّة والكلويَّة في الوقت نفسه؛
ومن الممكن أن يظهر المرض فجأة أحيانًا.
التشخيص
يتطلَّب تشخيصُ المتلازمة الرئويَّة الكلوية وجود كلٍّ من النزف السنخي المنتشر (مثل الموجود في متلازمة النزف السنخي المنتشر) والتهاب كبيبات الكلى.
ويمكن للأطباء، في كثير من الأحيان، تشخيص النزف السنخي المنتشر عن طريق الأعراض التي تظهر على المريض، ونتائج التصوير بالأشعَّة السينية للصدر؛ حيث تُظهر صورُ الأشعة السينية للصدر بقعًا بيضاء غير طبيعية في الرئتين عادةً، بسبب نزف الرئة. وإذا لم يكن التشخيصُ واضحًا حسب الأعراض ونتائج التصوير بالأشعَّة السينية للصدر (على سبيل المثال، إذا لم يكن لدى المريض نفث دمويّ)، قد يحتاج الأطباءُ إلى إدخال أنبوب مشاهدة مرن في الرئتين (تنظير القصبات) وغسل الرئتين بالسائل (غُسالَة القصبات bronchoalveolar lavage) للتحقُّق من وجود كميات صغيرة من الدم.
ويتم قياسُ مستوى الخلايا الحمراء في الدَّم لاختبار فقر الدم. كما يتم تشخيصُ التهاب كبيبات الكلى عن طريق الأَعرَاض، وتحليل البول، واختبارات الدَّم للوظيفة الكلويَّة.
وبمجرَّد تشخيص المتلازمة الرئويَّة الكلوية، يقوم الأطباءُ بتحديد السبب؛ حيث يجرون اختبارات الدم للأجسام المضادَّة الموجهة نحوَ أنسجة الشخص نفسه (تُسمَّى الأجسام المضادة الذاتية autoantibodies). وإذا لم تكشف نتائج الاختبار السبب، قد يحتاج الأطباءُ لأخذ قطعة صغيرة من أنسجة الرئة أو الكلى لتحليلها (الخزعة).
المُعالَجة
تحدث المتلازمةُ الرئويَّة الكلوية عند معظم المرضى بسبب اضطراب المناعة الذاتية، لذلك يتطلب العلاج جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات (مثل بريدنيزون) عادةً، لتثبيط جهاز المناعة. وإذا اشتدَّ المرض على الشخص، فغالبًا ما يجري إعطاؤه سيكلوفوسفاميد لمزيد من تثبيط جهاز المناعة. يُفيد تبادل البلازما في كثير من الأحيان - وهو إجراء يهدف إلى إزالة الأجسام المُضادَّة غير المرغوب بها من الدَّم (انظر مكافحة الأمراض عن طريق تنقية الدَّم)
يكون كثير من المرضى بحاجة للرعاية الداعمة حتى يتحسَّن وضعهم الصحِّي (حتى تقل شدَّة المرض وحدَّته)؛ فمثلاً، قد يجري إعطاء المرضى الأكسجين أو قد يحتاجون إلى استخدام جهاز التنفس الصناعي لفترة من الوقت، كما قد تكون هناك حاجة إلى نقل الدم أيضًا. وإذا تدهورت الكلى، قد يتطلب الأمر غَسل الكُلى أو زرعها.
