أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

اعتِلالُ بَيضاءِ الدِّماغِ العَديدُ البُؤرِ المُتَرَقِّي

حسب

John E. Greenlee

, MD, University of Utah School of Medicine

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة جمادى الأولى 1438| آخر تعديل للمحتوى جمادى الثانية 1438

اعتِلال بَيضاء الدِّماغ العَديد البَؤَر المُتَرَقِّي progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) هو عدوى نادرةً في الدماغ يُسببها فيروس جس JC (جون كونينغهام).

  • يكون الأشخاصُ الذين يُعانون من ضُعفٍ في جهاز المناعة أكثرَ عُرضةً للإصابة بهذا الاضطراب.

  • وفيه قد يصبح الأشخاص خَرِقين، ويُعانون من صعوبة في التحدث، ويُصابون بالعمى الجزئي، وتضعُف وظائفهم الذهنية بسرعة.

  • تحدث الوفاة في غضون 9 أشهر عادةً.

  • يُجرى تصوير الرأس والبزل الشوكي.

  • وقد يكون مفيدًا مُعالَجَة الاضطراب الذي أضعفَ الجِهاز المَناعيّ.

ينجمُ اعتِلالُ بَيضاءِ الدِّماغِ العَديدُ البَؤَرِ المُتَرَقِّي عن العدوى بفيروس JC (جون كونينغهام) (وهو غير مرتبط بداء كروتزفيلد - جاكوب). يتمُّ التقاط فيروس جون كونينغهام خلال مرحلة الطفولة غالبًا. يكون معظمُ البالغين مُصابين بعدوى فيروس جي سي JC دون أن يظهر عندهم الاضطراب.

يبدو أنَّ هذا الفيروسَ يبقى غير نشط إلى أن يسمح شيء ما (مثل ضُعف جهاز المناعة) بعودة تنشيطه والبَدء في تكاثره. وبذلك، يُصيبُ الاضطراب بشكلٍ رئيسيٍّ الأشخاص الذين أُصيبَ جهازهم المناعي بضُعفٍ بسبب اضطراب (مثل ابيضاض الدَّم أو الأورام اللمفيَّة أو مُتلازمة العَوَزِ المَناعِيِّ المُكتَسَب) أو من خلال استعمال الأدوية التي تُثبط الجهاز المناعي (كابِتات المَناعَة) أو التي تقوم بتعديل جِهَاز المَناعَة (المُعَدِّلات المَناعِيّة). تنطوي هذه الأدويةُ على الأنواع المستخدمة لمنع رفض الأعضاء المزروعة أو لعلاج السرطان أو اضطرابات المناعة الذاتية، مثل الذئبة الحمامية المَجموعِيَّة (الذئبة) أو التصلُّب المتعدِّد. ومن الأمثلة على هذه الأدوية الأضداد وحيدة النسيلة، مثل ناتاليزوماب natalizumab وريتوكسيماب rituximab.

الأعراض

يبدو أنَّ فيروس جي سي JC لا يسبب أيَّة أعراض حتى يَجرِي إعادة تنشيطه.

قد تبدأ أعراض اعتِلال بَيضاءِ الدِّماغِ العَديد البَؤَرِ المُتَرَقِّي تدريجيًا، وتتفاقم بشكلٍ تدريجيٍّ عادةً. تختلف الأعراض باختلاف الجزء المُصاب من الدماغ. تتراجع الوظيفة العقلية بسرعة وبشكلٍ تدريجيٍّ عند ثلثي الأشخاص المصابين بالعدوى تقريبًا، ممَّا يؤدي إلى حدوث الخَرَف. ويصبح الكلام أشدَّ صعوبة بشكلٍ متزايد. وقد يُصاب المرضى بالعمى الجزئي. وقد يُصبح المشي صعبًا، وفي حالاتٍ نادرة، يحدث صدَاعٌ واختِلاجَاتٌ، لاسيَّما عند المرضى المصابين بمُتلازمة العَوَز المَناعِي المُكتَسَب.

ومن الشَّائع حدوثُ الوفاة خلال فترةٍ تتراوح بين 1- 9 أشهر بدءًا من ظهور الأَعرَاض، ولكن يعيش عدد قليل من المرضى لفترة أطول (حوالى سنتين).

التشخيص

  • إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي

  • البَزل الشَّوكي

تتفاقم الأَعرَاضُ تدريجيًا عند المرضى الذين يعانون من ضعف الجهاز المناعي، والذي يُشير إلى الإصابة باعتِلال بَيضاء الدِّماغ العَديد البَؤَر المُتَرَقِّي.

ويتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للرأس، حيثُ يمكنه اكتشاف الشذوذات التي تُشير إلى التشخيص عادةً.

ويُجرى البَزل النخاعي (البزل القطني) للحصول على عَيِّنَة من السَّائِل النخاعي (السائل الذي يجري عبر الأنسجة التي تغطي الدماغ والنخاع الشوكي). يتمُّ استعمال تقنيَّة التفاعلَ التسلسلي للبوليميراز (PCR)، التي تُنتج الكثير من نسخ الجين، وذلك للتَّحرِّي عن الحمض النووي لفيروس جي سي JC في السَّائِل النخاعي.

وفي بعض الأحيان لا يتمُّ تأكيد التشخيص إلا بعد وفاة المرضى، وذلك عندما يُتاح فحص أنسجة الدِّماغ.

المُعالَجة

  • مُعالجة السبب إذا كان السببُ هو ضعف الجهاز المناعي

لم تثبت فعاليَّة استعمال أيُّ علاجٍ لاعتِلال بَيضاء الدِّماغ العَديد البَؤَر المُتَرَقِّي ولكن، إذا تمَّت مُعالَجَة الاضطراب الذي أضعف الجهاز المناعي، فإنَّ حياة المرضى تستمرُّ فترةً أطول؛ فعلى سَبيل المثال، إذا كان السبب هو مُتلازمة العَوَز المَناعِي المُكتَسَب، فإنَّه يجري اللجوء إلى العلاج بمضادات الفيروسات القهقرية.

وإذا كان المرضى يستعملون أدوية كابتة للمناعة أو أدوية أخرى تؤثر في الجهاز المناعي (مثل ناتاليزوماب natalizumab)، فإنَّ إيقاف استعمال هذه الأدوية قد يؤدي إلى الحدِّ من شدَّة اعتلال بَيضاء الدِّماغ العَديد البَؤَرِ المُتَرَقِّي. يتمُّ في بعض الأحيان اللجوء إلى تبادل البلازما لإزالة الدواء من الدَّم، لاسيَّما عندما يكون الدواء هو ناتاليزوماب natalizumab (المُستَخدَم في معالجة التصلُّب المتعدِّد).

وقد يُصاب المرضى، الذين تتمُّ مُعالجتهم بمضادات الفيروسات القهقرية أو الذين يتوقفون عن استعمال الأدوية الكابتة للمناعة، بالمُتلازمة الالتهابية باستعادة المناعة (IRIS). وعند الإصابة بهذا الاضطراب، يقوم الجهاز المناعي المتعافي بإطلاق هجوم مُكثَّف ضد فيروس جي سي JC، ممَّا قد يجعل الأعراض تتفاقم بشكلٍ مؤقت. قد يُساعد استعمالُ الستيرويدات القشريَّة على تخفيف الأعراض.

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة