أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الخرفُ المصحوب بأجسام ليوي وخرف داء باركنسون

حسب

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو القعدة 1437| آخر تعديل للمحتوى ذو القعدة 1437

الخرف المصحُوب بأجسام ليوي Lewy body dementia هو ضعف مستفحل في الوظيفة الذهنية يتَّسِمُ بظهور أجسام ليوي في الخلايا العصبية. خرف داء باركنسون هو ضعف في الوظيفة الذهنية يتَّسِمُ بظهور أجسام ليوي عند مرضى داء باركنسون.

  • يتقلَّب مرضى الخرف المصحوب بأجسام ليوي بين اليقظة والنعاس، وقد يواجهون صعوبةً في الرسم، ويُعانونَ من الهلاوس وصعوبة في الحركة تشبه ما يُسببها داء باركنسون.

  • يحدُث خرف داء باركنسون بعد حَوالى 10 إلى 15 عامًا عادةً من بعد الأعراض الأخرى لداء باركنسون عادةً.

  • يستند التَّشخيص إلى الأَعرَاض،

  • وتستخدم استراتيجيات لإطالة الأداء قدر الإمكان، وقد تكُون الأدوية المستخدمة لعلاج داء الزهايمر مفيدةً.

يُعدُّ الخرف المصحوب بأجسام ليوي النوع الثالث الأكثر شُيوعًا للخرف؛ وهو يحدث عادةً عند من هُم في عمرٍ أكبر من 60 عامًا.

يُصابُ نحو 40% من مرضى داء باركنسون بالخرف المصحوب بأجسام ليوي؛ ويحدُث الخرف عادةً بعد عمر 70 عامًا وبعد ما يتراوح بين 10 إلى 15 عامًا تقريبًا من تشخيص داء باركنسون.

الخرف هو تدهور بطيء وتدريجي في الوظائف الذهنية بما في ذلك الذاكرة والتفكير والحكم والقدرة على التعلم؛ يختلف الخرف عن الهذيان الذي يتَّسِمُ بعدم القدرة على الانتباه والتَوَهان وعدم القدرة على التفكير بوضوح وبتقلبات في مستوى اليقظة.

  • يؤثر الخرف في الذاكرة بشكلٍ رئيسيّ، بينما يؤثر الهذيان في الانتباه بشكلٍ رئيسي؛

  • ويبدأ الخرف تدريجيًا وليس له نقطة بداية محددة عادةً، بينما يبدأ الهذيان فجأة، وغالبًا ما تكون له نقطة بداية محددة.

التغيّرات في الدماغ

بالنسبة إلى الخرف المصحوب بأجسام ليوي وخرف داء باركنسون، تتشكل رواسب كروية الشكل وغير طبيعية من أحد البروتينات (تُسمّى أجسام ليوي) في الخلايا العصبية، وتؤدي أجسام ليوي إلى موت هذه الخلايا.

بالنسبة إلى الخرف المصحُوب بأجسام ليوي ، تتشكل أجسام ليوي في جميع أنحاء الطبقة الخارجية من الدماغ (المادَّةُ السِّنجابِيَّة أو القشرة المخية)؛ وتُمارس القشرة المخيَّة وهي أكبر أجزاء الدّماغ دورًا رئيسيًا في التفكير والإدراك واستخدام اللغة وفهمها.

بالنسبة إلى خرف داء باركنسون، تميل أجسام ليوي إلى أن تتشكَّل في جزء من الدماغ يسمَّى المادَّةُ السَّوداء substantia nigra، وهو الجزء الذي يتأثر عند حدوث داء باركنسون؛ وتتوضّع المادة السوداء عميقاً في جذع الدماغ، وهي تساعد على جعل الحركات انسيابية.

يبدو أن الخرف المصحُوب بأجسام ليوي وخرف داء باركنسون هُما شكلان مختلفان لنفس الاضطراب؛ وفي هذا الاضطراب، يتغير شكل السينوكلين synuclein (وهو بروتين في الدماغ يساعد الخلايا العصبية على التواصل) (أي يتطوَّى بشكلٍ سيِّئ)، ويتراكم ببطء في الدماغ غالبًا، ولكن في السبيل الهضمي والقلب أيضًا؛ وتسمى هذه الترسُّبات غير الطبيعية للسينوكلين أجسام ليوي. يُحرِّض السينوكلين الذي تطوَّى بشكلٍ سيِّئ في أجسام ليوي المزيد من سوء تطوي السينوكلين، مما يؤدي إلى تشكُّل المزيد من أجسام ليوي، ويُؤدِّي تراكم أجسام ليوي إلى ضررٍ في الدماغ. تسمى البروتينات التي تطوَّت بشكلٍ سيِّئ والتي تُسبب ضرراً في الدماغ بهذه الطريقة البريونات prions، وتُسبب البريونات اضطرابات دماغية مثل داء كروتزفيلد - جاكوب Creutzfeld-Jacob.

كما تحدث أجسام ليوي أيضًا عند بعض مرضى داء ألزهايمر على الرغم من أن الحَبائِك العَصَبِيَّة اللُيَيفِيَّة واللويحات الشيخُوخيَّة تبدو المصدر الرئيسي للضرر. تظهر الحَبائِكُ العَصَبِيَّةٌ اللُيَيفِيَّة واللويحات الشيخُوخيَّة، وهي نموذجية في داء ألزهايمر، عند مرضى الخرف المصحُوب بأجسام ليوي أحيانًا. هناك الكثير من أوجه التشابه بين الخرف المصحُوب بأجسام ليوي وداء باركنسون وداء ألزهايمر، ويحتاج توضيح العلاقة بين هذه الاضطرابات إلى المزيد من الأبحاث.

الأعراض

الخرفُ المصحُوب بأجسام ليوي

تشبه أعراضُ الخرف المصحُوب بأجسام ليوي أعراض داء ألزهايمر إلى حدٍ كبير، وهي تنطوي على ضعف الذاكرة والتَوَهان والمشاكل في التذكر والتفكير والفهم والتواصل وضبط السلوك؛ ولكن، يمكن تمييز الخرف المصحُوب بأجسام ليوي من خلال الأمور التالية:

  • في المراحل المبكرة، تتقلب الوظيفة الذهنية وبشكلٍ كبيرٍ غالبًا، وذلك خلال فترةٍ تتراوح بين أيام إلى أسابيع، ولكن يمكن أن تتراوح بين لحظةٍ وأخرى أحيانًا. قد يكون المرضى في أحد الأيام يقظين وقادرين على الانتباه ويتحدُثون بشكلٍ مترابط، وفي اليوم التالي قد يبدو عليهم النعاس وقلة الانتباه وبالكاد يتحدثون؛ وقد يُحدقونَ في الفراغ لفتراتٍ طويلةٍ.

  • في البداية، قد يكون الانتباه واليقظة ضعيفين أكثر من الذاكرة، بما في ذلك الذاكرة المتعلقة بالأحداث الأخيرة؛ وقد يكون ضعف الانتباه هُو السبب الأكثر لحدوث مشاكل الذاكرة، وذلك بالمقارنة مع المشاكل الفعلية في التذكُّر.

  • قد يحدث ضعف شديد جدًّا في القدرة على النسخ والرسم بالمقارنة مع وظائف الدماغ الأخرى.

  • تكُون الأعراض الذُهانية، مثل الهلاوس والتوهمات والزَّوَر، أكثر شيوعًا في الخرف المصحوب بأجسام ليوي، وتميلُ الهلاوس إلى الحدوث مبكرًا.

بالنسبة إلى الخرف المصحوب بأجسام ليوي، تكون الهلاوس بصريةً عادةً، وهي معقدة وتفصيلية غالبًا؛ وقد تنطوي على حيوانات أو أشخاص يُمكن تمييزهم؛ وغالباً ما تنطوي على شيءٍ من التهديد، وتحدث توهمات معقدَّة وغريبة عند أكثر من نصف مرضى الخرف المصحُوب بأجسام ليوي. بدلاً من تخفيف هذه الأعراض، تُؤدِّي الأدوية المضادة للذهان إلى تفاقُمها غالبًا بالإضافة إلى الأعراض الأخرى، أو يكون لها تأثيرات جانبية أخرى شديدة تُشكل تهديدًا للحياة أحيانًا (انظر جدول: الأدوية المُضادَّة للذهان).

مثلما هي الحال بالنسبة إلى مرضى داء باركنسون، يُعاني مرضى الخرف المصحوب بأجسام ليوي من تيبُّس العضلات ويتحركون ببطءٍ وتلكُّؤ ويجرجرون خطاهم وينحنون؛ ويكون فقدان التوازن سهلاً، ممَّا يجعل السقوط أكثر ميلاً للحدوث؛ كما يحدث الرعاش أيضًا، ولكن في وقتٍ لاحقٍ عادةً، ويسبب مشاكل أقل مما يفعلهُ في داء باركنسون. تبدأ المشاكل في التفكير والعضلات والحركة خلال عام واحدٍ بين كل واحدةٍ منها عادةً،

وتكون مشاكل النوم شائعةً. يكون لدى العديد من مرضى الخرف المصحُوب بأجسام ليوي اضطراب سلوك نوم حركات العين السريعة (نوم الرِّيم REM)، حيث يقوم المرضى الذين لديهم هذا الاضطراب بتجسيد أحلامهم، وأحيَانًا يُسببون إصابة لشريك السرير.

قد يحدث خلل في وظائف الجهاز العصبي المُستقلّ autonomic nervous system، مما يحول دُون أن يقوم الجسم بتنظيم الوظائف الداخلية، مثل ضغط الدَّم ودرجة حرارة الجسم. ونتيجة لذلك، قد يحدث إغماء عند المرضى أو يتعرقون بشكلٍ كبيرٍ أو بشكلٍ قليلٍ جدًّا، أو يحدث لهم تجفاف في الفم أو يعانون من مشاكل في التبوُّل أو إمساك.

وبعد ظهور الأَعرَاض، يعيشُ المرضى لفترةٍ تتراوح بين 6 إلى 12 عامًا عادةً.

خرفُ داء باركنسون

بالنسبة إلى خرف داء باركنسون (وعلى العكس من الخرف المصحوب بأجسام ليوي)، تبدأ الوظيفة الذهنية بالتراجع عادةً خلال 10 إلى 15 عامًا تقريباً من بعد حدوث مشاكل في العضلات والحركة؛

وكما هيَ الحال بالنسبة إلى الأنواع الأخرى من الخرف، يمكن أن يتأثر العديد من الوظائف الذهنية؛ حيثُ تضعُف الذاكرة، ويواجه المرضى صعوبةً في الانتباه ومُعالجة المعلومات، ويُصبح التفكير أبطأ. تحدُث مشاكل في التخطيط والقيام بالمهمات المعقدة في وقتٍ مبكر، وهي أكثر شيوعًا ممَّا يحدُث في داء الزهايمر،

وتكون الهلاوس والتوهُّمات أقل شُيُوعًا أو أقل شدّة بالمقارنة مع الخرف المصحوب بأجسام ليوي.

التشخيص

  • تقييم الطبيب

  • التصوير المقطعي المُحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي

ينبغي على الأطباء تحديد ما إذا كان المريضُ يُعاني من الخرف؛ وإذا كان الأمر كذلك، ما إذا كان الخرف هو من النوع المصحُوب بأجسام ليوي أو خرف داء باركنسون.

تشخيصُ الخرف

يستند تشخيص الخرف إلى الآتي:

  • الأَعرَاض التي يَجرِي التعرف إليها من خلال طرح الأسئلة على المريض وأفراد الأسرة أو غيرهم من مقدمي الرعاية

  • نتائج الفَحص السَّريري

  • نتائج اختبار الحالة الذهنية

  • نتائج الفحوصات الإضافية، مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)

يساعد اختبار الحالة الذهنية والذي يتكون من أسئلة ومهمات بسيطةٍ الأطباءَ على تحديد ما إذا كان المرضى يعانونَ من الخرف؛

ويحتاجُ الأطباءُ أحيانًا إلى إجراء اختبار أكثر تفصيلاً (يسمى الاختبار العصبي النفسي neuropsychologic)، ويُغطي هذا الاختبار جميع المناطق الرئيسية للوظيفة الذهنية، بما في ذلك المزاج، ويستغرق من ساعة إلى ثلاث ساعات عادةً؛ يُساعد هذا الاختبار الأطباءَ على التفريق بين ضعف الذاكرة المرتبط بالتقدّم بالعمر والضعف الخفيف في الإدراك والاكتئاب.

تُساعد المعلوماتُ من المصادر المذكورة آنفًا الأطباءَ على استبعاد الهذيان كسبب للأعراض عادةً (انظر جدول: مقارنة بين الهذيان والخرف)، والقيام بذلك أمرٌ ضروري لأن الهذيان وعلى العكس من الخرف، يمكن الشفاء منه عادةً إذا جرت معالجته فوراً.

من المهم جدًّا تفريق الهذيان عن الخرف المصحوب بأجسام ليوي، وذلك لأنَّ الوظيفة الذهنية في هذين الاضطرابين معاً تتقلَّب أيضًا.

تشخيصُ الخرف المصحُوب بأجسام ليوي وخرف داء باركنسون

يضعُ الأطباءُ تشخيص الخرف المصحُوب بأجسام ليوي استنادًا إلى أعراضه المميزة؛ ويكون هذا النوع من الخرف محتَملاً إذا تقلَّبت الوظيفة الذهنية عند المرضى الذين لديهم هلاوس بصرية وأعراض عضلية وحركية تُشبه التي تنجُم عن داء باركنسون.

قَد يستخدِمُ الأطباء التصوير المقطعي المُحوسَب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لاستبعاد الأَسبَاب الأخرى للخرف؛

ويمكن لنوع خاص من التصوير المقطعي يُسمَّى التصوير المقطعي بالإصدار الفوتوني الوحيد (SPECT) أن يُساعد الأطباءَ على تشخيص الخرف المصحوب بأجسام ليوي.

يمكن أن يكون التفريق بين الخرف المصحوب بأجسام ليوي وخرف داء باركنسون صعبًا، وذلك لأن الأعراض متشابهة:

  • بشكلٍ عام، يكون الخرف المصحوب بأجسام ليوي أكثر ميلاً إذا حدثت مشاكل الحركة والعضلات في نفس الوقت، أو بعد فترةٍ قصيرةٍ من بدء التراجع في الوظيفة الذهنية.

  • يكون خرف داء باركنسون أكثر ميلاً إذا حدث تراجع في الوظيفة الذهنية بعد سنواتٍ من حدوث مشاكل العضلات والحركة عند مرضى داء باركنسون، وإذا كانت أعراض العضلات والحركة أكثر شدَّةً من ضعف الوظيفة الذهنية.

المُعالَجة

  • تدابير السلامة والدعم

  • الأدوية المستخدمة لعلاج داء ألزهايمر

تنطوي مُعالجة الخرف المصحُوب بأجسام ليوي وخرف داء باركنسون على تدابير عامَّة لتوفير السلامة والدعم، وذلك مثلما هي الحال مع جميع أنواع الخرف.

تدابيرُ السلامة والدعم

يمكن أن يكون إنشاء بيئة آمنة وداعمة مفيدًا جدًا (انظر إنشاءُ بيئة مفيدة لمرضى الخرف).

وبشكلٍ عام، ينبغي أن تكون البيئة مُضاءةً وتبعث على البهجة وآمنةً ومستقرةً ومُصممة بحيث تُساعد المرضى على الاهتداء، ويكون بعض التحفيز مفيدًا، مثل وجود مذياع أو جهاز تلفاز، ولكن ينبغي تجنُّب التحفيز المفرط.

يُساعد وضع بنى في المكان وإنشاء روتين المرضى على البقاء في حالة اهتداء، ويمنحهم إحساسًا بالأمان والاستقرار؛ وينبغي شرح أي تغيير في البيئة المحيطة أو في الروتين أو في مقدمي الرعاية للمرضى بوضوح وبساطة.

يُساعِدُ اتباع روتين يومي لمهمَّات مثل الاستحمام والأكل والنوم مرضى الخرف على التذكر؛ وقد يُساعدهم اتباع روتين منتظم لموعد النوم على النوم بشكلٍ أفضل.

يمكن أن تُساعد النشاطات المجدولة على أساسٍ منتظم المرضى على الشعور بالاستقلالية، وأن هناك حاجة إليهم من خلال تركيز انتباههم على مهمَّات ممتعة أو مفيدة؛ وينبغي أن تنطوي هذه النشاطات على النشاط البدني والذهنيّ، وينبغي تقسيم النشاطات إلى أجزاء صغيرة أو تبسيطها مع تفاقم الخرف.

الأدوية

قد يجري استخدام نفس الأدوية المستخدمة لعلاج داء ألزهايمر، خُصوصًا ريفاستيغمين rivastigmine، لعلاج الخرف المصحوب بأجسام ليوي وخرف داء باركنسون؛ وقد تُحسن هذه الأدوية من الوظيفة الذهنية.

قد تُساعد الأدوية المستخدمة لعلاج داء باركنسون على تخفيف أعراض خرف داء باركنسون في كِلا نوعي الخرف (انظر جدول: الأدوية المستخدمة لمُعالَجة داء باركنسون)، ولكن، بالنسبة إلى الخرف المصحوب بأجسام ليوي، قد تُؤدي هذه الأدوية إلى تفاقم التَّخليط الذهنِي والهلاوس والتوهُّمات.

بالنسبة إلى الخرف المصحوب بأجسام ليوي، لا تُستخدم الأدوية المُضادَّة للذهان لعلاج الهلاوس والتوهمات عند الإمكان، حيثُ تميلُ هذه الأدوية إلى أن تفاقم أعراض العضلات والحركة.

الرعاية المُوجَّهة لمُقدِّمي الرعاية

تُعدُّ رِعاية مرضى الخرَف من الأمور المتطلِّبة والمرهقة، والتي تُسبب الشدَّة، وقد يُصبِح مُقدِّمو الرعاية مكتئبين ومُرهَقين، وغالبًا ما يُهملون صحتهم الذهنية والبدنية، ويمكن أن تساعد التدابير التالية مقدمي الرعاية (انظر جدول: تقديم الرعاية لمقدّمي الرعاية):

  • تعلم كيفية تلبية احتياجات مرضى الخرَف بشكلٍ فعال، وما الذي يمكن توقعه منهم: يمكن أن يحصل مقدِّمُو الرعاية على هذه المعلومات من الممرضات والعاملين الاجتماعيين والمُنظمَات والمواد المنشورة والمُتوفرة على شبكة الإنترنت.

  • طلب المساعدة عند الحاجة: یستطيع مقدِّمُو الرعایة التحدث إلی العاملين الاجتماعیین (بما في ذلك العاملون في المستشفيات المحلية) حول مصادر المساعدة المناسبة، مثل برامج الرعایة النهارية والزيارات من قبل الممرضات اللواتي يقدمن الرعاية في المنازل والمساعدة على التدبير المنزلي بدوامٍ جزئيّ أو كامل والمُساعدة على رعاية المسنين على مدار الساعة. كما يمكن أن تكون مجموعات الاستشارة والدعم مفيدةً أيضًا.

  • رعاية الذات: يحتاجُ مقدمو الرعاية إلى تذكر الاعتناء بأنفسهم؛ ولا ينبغي أن يتخلَّوا عن أصدقائهم وهواياتهم ونشاطاتهم.

مسائل تتعلّق بنهاية الحياة

قبل أن يصبح مرضى الخرف المصحُوب بأجسام ليوي عاجزين بشكلٍ كبيرٍ، ينبغي اتخاذ القرارات حول الرعاية الطبية، وينبغي إجراء ترتيبات مالية وقانونية، وتسمّى هذه الترتيبات التوجيهات المُسبَقة. ينبغي على المرضى تعيين شخص مخول قانونيًا لاتخاذ قرارات المُعالجة نيابةً عنهم (وكيل الرعاية الصحية)؛ وينبغي عليهم مناقشة رغبات الرعاية الصحية مع هذا الشخص والطبيب؛ ومن الأفضل مناقشة هذه المسائل مع جميع المعنيين بالأمر وقبل فترة من أن تصبح القرارات ضروريةً.

مع تفاقم الخرف، تميلُ المُعالَجة إلى أن تكون موجهةً نحو الحفاظ على راحة المريض بدلًا من محاولة إطالة حياته.

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة