Msd أدلة

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

أمراض زوال المَيالين الأوَّليَّة الأخرى

حسب

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة صفر 1438| آخر تعديل للمحتوى ربيع الأول 1438
موارد الموضوعات

تسمى الاضطرابات المجهولة السبب التي تُسبِّبُ زوال الميالين اضطراباتِ زوال الميالين الأوَّليَّة primary demyelinating disorders. زوال الميالين هو تخرُّب الأنسجة المُغلِّفة للأعصاب، والتي تُسمَّى غمد الميالين.

عزل الليف العصبي

عزل الليف العصبي

تحدث اضطرابات زوال الميالين الأولية في بعض الأحيان بعد الإصابة بعدوى فيروسيَّة أو التطعيم ضد عدوى فيروسيَّة. يوجد تفسيرٌ محتملٌ، وهو أن الفيروس أو مادة أخرى تُحفِز الجهاز المناعي بطريقة ما لمهاجمة أنسجة الجسم نفسها (تفاعل مناعي ذاتي). ويُسبب التَفاعُلٌ المَناعِيٌّ الذاتِيّ الالتهاب الذي يُلحق الضَّرر بأغماد الميالين والألياف العصبية التي تغلِّفها.

يُعدُّ التصلُّب المتعدِّد من اضطرابات زوال الميالين الأولية الأكثر شيوعًا.

التِهابُ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ (ADEM)

يؤدي هذا النوع النادر من الالتهاب إلىزوال الميالين عن الأعصاب في الدماغ والنخاع الشوكي. وتكون الإصابة بالتِهابِ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ أكثر شيوعًا بين الأطفال مقارنةً بالبالغين.

يحدث هذا الاضطراب عادةً بعد الإصابة بعدوى فيروسية. ويُعتقد أن التِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ هو ردَّة فعلٍ مناعيَّة مُضلِّلة يُسبِّبُها الفيروس. تنجم الإصابة بهذا الاضطراب في الولايات المتحدة عادةًً عن بعض أنواع الأنفلونزا أو التهاب الكبد (أ) أو (ب) أو العدوى بالفيروسات المِعَويَّة أو بفيروس إيبِشتاين- بار Epstein-Barr أو بفيروس العوز المناعي البشري المكتسب (HIV). كانت الحصبة والحُماق والحُمَيراء من المُسببات الشائعة قبل انتشار التطعيم في مرحلة الطفولة.

يحدُث الالتهاب بعد أسبوعٍ إلى ثلاثة أسابيع من بَدء المرض الفيروسي عادةً.

تظهر أعراض التِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ بسرعة. في البداية، قد يُعاني المرضى من الحُمَّى والصُداع والغثيان والقيء والشعور بالتعب. وعندما يكون الاضطرابُ شديدًا، فإنه يمكن أن يتسبب في حدُوث الاختِلاجَات والغيبوبة.

ويمكن أن تُفقدَ الرؤية في إحدى العينين أو في كلتيهما. قد تصبح العضلاتُ ضعيفة، ويمكن أن يكون التناسق ضعيفًا أيضًا، ممَّا يجعل المشي صعبًا. وقد يُصابُ المرضى بالشلل. يمكن أن يُفقد الإحساس في أجزاء من الجسم، ممَّا يجعلهم يشعرون بالخدر. قد تتأثر الوظيفةُ العقلية (بما في ذلك التفكيرُ والمحاكمة والتعلّم).

يتعافى معظم المرضى في غضون أيام، ويكون معظمهم قد استعاد عافيته تمامًا أو بشكلٍ شبه تام في غضون ستَّة أشهر. يمكن أن تستمرَّ معاناة مرضى آخرين من الضُّعف بقية حياتهم. قد تبقى العضلات ضعيفة، ويمكن أن يستمرُّ الشعور بالخَدر في مناطق من الجسم. كما يمكن ألَّا يستردوا رؤيتهم أو وظائفهم العقلية.

قد يكون في استطاعة الأطباء تشخيص الإصابة بالتِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِرُ الحادّ وفقًا للأعراض ونتائج الفحص السَّريري. وقد يُجرَى التصوير بالرنين المغنطيسي (MRI).

يمكن معالجة التِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ بالستيرويدات القشريَّة عن طريق الوريد.

حَثَلُ الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ واعتلال الكظر والنخاع والأعصاب Adrenoleukodystrophy and adrenomyeloneuropathy

حَثَلُ الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ واعتلال الكظر والنخاع والأعصاب هو من الاضطرابات الاستقلابية الوراثية النادرة.

يُصيبُ حَثَلُ الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ الأولاد الصغار عادةً، والذين تتراوح أعمارهم بين 4-8 سنوات. ويمكن أن يبدأ الشكل البطيء والأكثر اعتدالًا من الاضطراب خلال مرحلة المراهقة أو بداية مرحلة البلوغ.

يُعدُّ اعتلال الكظر والنخاع والأعصاب Adrenomyeloneuropathy الشكل الأكثر اعتدالًا. ويبدأ عندما يكون الرجال في العشرينات أو الثلاثينيات

في هذه الاضطرابات، يتزامن حدوث زوال واسع الانتشار للميالين مع حدوث خلل في وظيفة الغُدَّة الكظرية. ويكون لدى الأولاد مشاكل سلوكيَّة ومشاكل في السَّمع والرؤية. ويحدث في نهاية المطاف تدهورٌ عقلي وتقلصاتٌ عضليَّة غير إراديَّة وغير مُتناسقة (الشُّناج) والإصابة بالعمى. يصبح بعض الأولاد المصابين بحَثَل الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ عاجزين بشكلٍ كاملٍ، أو يُتوفَّونَ بعد عامين إلى ثلاثة أعوام من التشخيص. يُلاحظ البالغون المصابون باعتلال الكظر والنخاع والأعصاب المشكلة أولًا عندما تصبح أرجلهم ضعيفة ومُتيبِّسة، أو يفقدون السيطرة على المثانة أو الأمعاء (السلس)، أو يُعاناون من ضعفٍ في الانتصاب.

يتمُّ تأكيد التَّشخيص من خلال الاختبارات الجينية.

يتعذَّر شفاءُ أيٍّ من هذه الالاضطرابات. قد يُفيد استعمال المكملات الغذائية المحتوية على ثلاثي أوليئات الغليسيرُول glycerol trioleate وثلاثي روكات الغليسيرول trierucate (المعروفة باسم زيت لورينزو Lorenzo’s oil)، ولكن توجد ضرورة للمزيد من الدراسة. وعندما تُصابُ الغُدَّة الكظرية (ولكن ليس الدماغ)، فإن المعالجة بالهرمونات الكظرية قد تكون مُنقذة للحياة. يوصي الكثير من الخبراء حاليًا بزراعة الخلايا الجذعية عند إصابة الدماغ.

اعتلالُ ليبَر العصبي الوراثي البَصَرِيّ

تُسبِّبُ الإصابة باعتلال ليبَر العصبي الوراثي البَصَرِيّزوال الميالين، ممَّا يؤدِّي إلى فقدانٍ جزئيٍّ للرؤية.

من الشائع حدوثُ اعتلال ليبَر العصبي الوراثي البَصَرِيّ عند الرجال. يبدأ ظهور الأَعرَاض عادةً بين سن 15 و 35 عامًا. يتمُّ توريث هذا الاضطراب من خلال الأم، ويبدو أن الجينات المعيبة موجودة في المُتقدِّرات mitochondria (بُنى في الخلايا توفِّر الطاقة للخلية).

قد تُصبح الرؤية مُشوَّشة في إحدى أو كلتا العينين في نفس الوقت. ولكن، إذا تأثَّرت الرؤية في إحدى العينين، فإن الرؤية في العين الأخرى تبدأ بالتَّراجع في غضون أسابيع أو أشهر. وتتدهور حدة الرؤية ورؤية الألوان مع مرور الوقت.

كما يعاني بعضُ المرضى من مشاكل في القلب أو أعراض عضلية (مثل تقلصات العضلات اللاإرادية أو ضعف العضلات أو التشنجات العضلية)، والتي قد تشبه أعراض التصلُّب المتعدِّد.

يمكن للأطباء في كثيرٍ من الأحيان تشخيص اعتلال ليبَر العصبي الوراثي البَصَرِيّ، وفقًا للأعراض ونتائج الفحص السَّريري. يمكن من خلال الاختبارات تحديد بعض الجينات الشَّاذَّة المسؤولة عن الاضطرابات. قد يُجرىتخطيط كَهربيَّة القلب للتحرِّي عن حالة القلب.

لا تتوفَّر معالجاتٌ للحالة. ولكن، قد يُفيد الحَدُّ من تناول الكحول الذي قد يؤثر في المُتقدِّرات mitochondria، وعدم استخدام منتجات التبغ.

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
البزلُ القطني أو النخاعي
Components.Widgets.Video
البزلُ القطني أو النخاعي
الحبل النخاعي spinal cord هو حزمة من الأعصاب التي تمتدُّ من قاعدة الدماغ إلى الظهر. وهو مسؤول عن ضبط...
تصوير النخاع
Components.Widgets.Video
تصوير النخاع
يكون الحبل النخاعي محميًّا بالعمود الفقري، وهو يحمل رسائل من وإلى الدماغ. ورغم أنَّ الحبل النخاعي محمي...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة