أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

أمراض زوال المَيالين الأوَّليَّة الأخرى

موارد الموضوعات

تسمى الاضطرابات المجهولة السبب التي تُسبِّبُ زوال الميالين اضطراباتِ زوال الميالين الأوَّليَّة primary demyelinating disorders. زوال الميالين هو تخرُّب الأنسجة المُغلِّفة للأعصاب، والتي تُسمَّى غمد الميالين.

عزل الليف العصبي

عزلُ الليف العصبي

تحدث اضطرابات زوال الميالين الأولية في بعض الأحيان بعد الإصابة بعدوى فيروسيَّة أو التطعيم ضد عدوى فيروسيَّة. يوجد تفسيرٌ محتملٌ، وهو أن الفيروس أو مادة أخرى تُحفِز الجهاز المناعي بطريقة ما لمهاجمة أنسجة الجسم نفسها (تفاعل مناعي ذاتي اضطرابات المناعة الذاتية اضطراب المناعة الذاتية هو خلل في الجهاز المناعي يدفعه إلى مهاجمة أنسجة الجسم نفسها. لا تزال أسباب اضطرابات المناعة الذاتية غير معروفة. تختلف الأَعرَاض اعتمادًا على نوع اضطراب المناعة الذاتية،... قراءة المزيد ). ويُسبب التَفاعُلٌ المَناعِيٌّ الذاتِيّ الالتهاب الذي يُلحق الضَّرر بأغماد الميالين والألياف العصبية التي تغلِّفها.

التِهابُ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ (ADEM)

يؤدي هذا النوع النادر من الالتهاب إلىزوال الميالين لمحة عامة عن الاضطرابات المُزيلة للمَيالين تُغلَّف معظمُ الألياف العصبية داخل وخارج الدماغ بعددٍ من طبقات النسيج المُكوَّن من الدهون (البروتين الشحمي lipoprotein)، والذي يسمَّى الميالين. تُشكِّل هذه الطبقات الغِمد المَيَالِينيّ myelin... قراءة المزيد عن الأعصاب في الدماغ والنخاع الشوكي. وتكون الإصابة بالتِهابِ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ أكثر شيوعًا بين الأطفال مقارنةً بالبالغين.

يحدث هذا الاضطراب عادةً بعد الإصابة بعدوى فيروسية. ويُعتقد أن التِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ هو ردَّة فعلٍ مناعيَّة مُضلِّلة يُسبِّبُها الفيروس. تنجم الإصابة بهذا الاضطراب في الولايات المتحدة عادةًً عن بعض أنواع الأنفلونزا أو التهاب الكبد (أ) أو (ب) أو العدوى بالفيروسات المِعَويَّة أو بفيروس إيبِشتاين- بار Epstein-Barr أو بفيروس العوز المناعي البشري المكتسب (HIV). كانت الحصبة والحُماق والحُمَيراء من المُسببات الشائعة قبل انتشار التطعيم في مرحلة الطفولة.

يحدُث الالتهاب بعد أسبوعٍ إلى ثلاثة أسابيع من بَدء المرض الفيروسي عادةً.

تظهر أعراض التِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ بسرعة. في البداية، قد يُعاني المرضى من الحُمَّى والصُداع والغثيان والقيء والشعور بالتعب. وعندما يكون الاضطرابُ شديدًا، فإنه يمكن أن يتسبب في حدُوث الاختِلاجَات والغيبوبة.

ويمكن أن تُفقدَ الرؤية في إحدى العينين أو في كلتيهما. قد تصبح العضلاتُ ضعيفة، ويمكن أن يكون التناسق ضعيفًا أيضًا، ممَّا يجعل المشي صعبًا. وقد يُصابُ المرضى بالشلل. يمكن أن يُفقد الإحساس في أجزاء من الجسم، ممَّا يجعلهم يشعرون بالخدر. قد تتأثر الوظيفةُ العقلية (بما في ذلك التفكيرُ والمحاكمة والتعلّم).

يتعافى معظم المرضى في غضون أيام، ويكون معظمهم قد استعاد عافيته تمامًا أو بشكلٍ شبه تام في غضون ستَّة أشهر. يمكن أن تستمرَّ معاناة مرضى آخرين من الضُّعف بقية حياتهم. قد تبقى العضلات ضعيفة، ويمكن أن يستمرُّ الشعور بالخَدر في مناطق من الجسم. كما يمكن ألَّا يستردوا رؤيتهم أو وظائفهم العقلية.

قد يكون في استطاعة الأطباء تشخيص الإصابة بالتِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِرُ الحادّ وفقًا للأعراض ونتائج الفحص السَّريري. وقد يُجرَى التصوير بالرنين المغنطيسي (MRI).

يمكن معالجة التِهاب الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنتَثِر الحادّ بالستيرويدات القشريَّة عن طريق الوريد.

حَثَلُ الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ واعتلال الكظر والنخاع والأعصاب Adrenoleukodystrophy and adrenomyeloneuropathy

حَثَلُ الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ واعتلال الكظر والنخاع والأعصاب هو من الاضطرابات الاستقلابية الوراثية النادرة.

يُصيبُ حَثَلُ الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ الأولاد الصغار عادةً، والذين تتراوح أعمارهم بين 4-8 سنوات. ويمكن أن يبدأ الشكل البطيء والأكثر اعتدالًا من الاضطراب خلال مرحلة المراهقة أو بداية مرحلة البلوغ.

يُعدُّ اعتلال الكظر والنخاع والأعصاب Adrenomyeloneuropathy الشكل الأكثر اعتدالًا. ويبدأ عندما يكون الرجال في العشرينات أو الثلاثينيات

في هذه الاضطرابات، يتزامن حدوث زوال واسع الانتشار للميالين لمحة عامة عن الاضطرابات المُزيلة للمَيالين تُغلَّف معظمُ الألياف العصبية داخل وخارج الدماغ بعددٍ من طبقات النسيج المُكوَّن من الدهون (البروتين الشحمي lipoprotein)، والذي يسمَّى الميالين. تُشكِّل هذه الطبقات الغِمد المَيَالِينيّ myelin... قراءة المزيد مع حدوث خلل في وظيفة الغُدَّة الكظرية. ويكون لدى الأولاد مشاكل سلوكيَّة ومشاكل في السَّمع والرؤية. ويحدث في نهاية المطاف تدهورٌ عقلي وتقلصاتٌ عضليَّة غير إراديَّة وغير مُتناسقة (الشُّناج) والإصابة بالعمى. يصبح بعض الأولاد المصابين بحَثَل الكُظر وبَيضَاءِ الدِّمَاغ عاجزين بشكلٍ كاملٍ، أو يُتوفَّونَ بعد عامين إلى ثلاثة أعوام من التشخيص. يُلاحظ البالغون المصابون باعتلال الكظر والنخاع والأعصاب المشكلة أولًا عندما تصبح أرجلهم ضعيفة ومُتيبِّسة، أو يفقدون السيطرة على المثانة أو الأمعاء (السلس)، أو يُعاناون من ضعفٍ في الانتصاب.

يتمُّ تأكيد التَّشخيص من خلال الاختبارات الجينية.

يتعذَّر شفاءُ أيٍّ من هذه الالاضطرابات. قد يُفيد استعمال المكملات الغذائية المحتوية على ثلاثي أوليئات الغليسيرُول glycerol trioleate وثلاثي روكات الغليسيرول trierucate (المعروفة باسم زيت لورينزو Lorenzo’s oil)، ولكن توجد ضرورة للمزيد من الدراسة. وعندما تُصابُ الغُدَّة الكظرية (ولكن ليس الدماغ)، فإن المعالجة بالهرمونات الكظرية قد تكون مُنقذة للحياة. يوصي الكثير من الخبراء حاليًا بزراعة الخلايا الجذعية عند إصابة الدماغ.

اعتلالُ ليبَر العصبي الوراثي البَصَرِيّ

من الشائع حدوثُ اعتلال ليبَر العصبي الوراثي البَصَرِيّ عند الرجال. يبدأ ظهور الأَعرَاض عادةً بين سن 15 و 35 عامًا. يتمُّ توريث هذا الاضطراب من خلال الأم، ويبدو أن الجينات المعيبة موجودة في المُتقدِّرات mitochondria (بُنى في الخلايا توفِّر الطاقة للخلية).

قد تُصبح الرؤية مُشوَّشة في إحدى أو كلتا العينين في نفس الوقت. ولكن، إذا تأثَّرت الرؤية في إحدى العينين، فإن الرؤية في العين الأخرى تبدأ بالتَّراجع في غضون أسابيع أو أشهر. وتتدهور حدة الرؤية ورؤية الألوان مع مرور الوقت.

يمكن للأطباء في كثيرٍ من الأحيان تشخيص اعتلال ليبَر العصبي الوراثي البَصَرِيّ، وفقًا للأعراض ونتائج الفحص السَّريري. يمكن من خلال الاختبارات تحديد بعض الجينات الشَّاذَّة المسؤولة عن الاضطرابات. قد يُجرىتخطيط كَهربيَّة القلب تَخطيط صدى القلب وغيره من إجراءات التصوير بالموجات فوق الصوتيَّة وتستخدمالموجات فوق الصوتية موجاتٍ عالية التردُّد (فائقة الصوت) ترتدّ من البنَى الداخلية لإنتاج صورة متحرِّكة. ولا تستخدم الأشعة السينية. يعدُّ التصويرُ بالموجات فوق الصوتية للقلب (تخطيط صدى... قراءة المزيد تَخطيط صدى القلب وغيره من إجراءات التصوير بالموجات فوق الصوتيَّة للتحرِّي عن حالة القلب.

لا تتوفَّر معالجاتٌ للحالة. ولكن، قد يُفيد الحَدُّ من تناول الكحول الذي قد يؤثر في المُتقدِّرات mitochondria، وعدم استخدام منتجات التبغ.

اختبر معرفتك
نظرة عامة على الألم
أيٌّ ممّا يلي بيان صحيح عن الألم والأشخاص المسنّين؟

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة