Msd أدلة

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

خلل التوتر

حسب

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente;


Alberto Espay

, MD, University of Cincinnati

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو الحجة 1437| آخر تعديل للمحتوى ذو الحجة 1437
موارد الموضوعات

يتميز خلل التوتر dystonia بانقباضات عضلية لاإرادية تستمر لفترةٍ طويلةٍ وقد تُجبرُ المرضى على إتخاذ وضعيات غير طبيعية، على سبيل المثال، التسبب في التواء الجسم باكمله أو الجذع أو الأطراف أو العنق.

  • قد ينجم خلل التوتر عن طفرة جينية أو اضطراب أو دواء.

  • تنقبض العضلات في الجزء المصاب من الجسم، مما يتسبب بتشوه وضعية ذلك الجزء من الجسم.

  • يضع الأطباء التَّشخيص استنادًا إلى الأَعرَاض ونتائج الفَحص السَّريري.

  • يجري تصحيح السبب عند الإمكَان، ولكن إذا تعذَّر هذا، قد تُساعد أدوية مثل المهدئات الخفيفة والليفودوبا levodopa مع الكاربيدوبا carbidopa، وذيفان الوشيقية botulinum toxin، على تخفيف الأَعرَاض.

الأسباب

يبدو أن خلل التوتر يحدُث بسبب فرط النشاط في العديد من مناطق الدماغ - العقد القاعدية basal ganglia والمهاد thalamus والمخيخ والقشرة المخية.

تحديد موضع العقد القاعدية

العقد القاعدية هي مجموعات من الخلايا العصبية المتموضعة في عمق الدماغ، وهي تنطوي على الآتي:

  • النَّواة الذَّنَبِيَّة Caudate nucleus (بنية على شكل حرف C تُصبح مستدقة مثل الذيل الرقيق)

  • البَطامَة Putamen

  • الكَرَة الشَّاحِبَة Globus pallidus (توجد داخل البطامة)

  • النَّواة تَحتَ المِهادِ Subthalamic nucleus

  • المادَّة السَّوداء Substantia nigra

تُساعد العقد القاعدية على انسجام حركات العضلات وتنسيق التغيرات في الوضعية.

تحديد موضع العقد القاعدية

قد ينجُم خلل التوتر عن:

  • طفرةٍ جينية (يسمى خلل التوتر الأساسي primary dystonia)

  • اضطراب أو دواء (يسمى خلل التوتر الثانوي secondary dystonia)

يمكن أن تُسبب الأدوية المُضادَّة للذهان وبعض الأدوية المستخدمة لتخفيف الغثيان أنواعًا مختلفة من خلل التوتر، بما في ذلك اغلاق الجفون والتواء العنق (الصعر التشنجي) أو الظهر، والتكشير وتجعيد الشفتين، وتَبارُز اللسان والتواء الذراعين أو الساقين.

الجدول
icon

أسباب خلل التوتر

النوع

أمثلة

الاضطرابات

الاضطرابات الوراثيَّة، مثل خلل التوتر المعمم وخلل التوتر المُستَجيب للدوبامين

نقص شديد في أكسجين الدماغ (والذي قد يحدُث عند الولادة أو في وقت لاحق في الحياة)

السُمية Toxicity بسبب تراكم معادن معيَّنة (مثل النحاس في داء ويلسون)

الأدوية

الأدوية المستخدمة لتخفيف الغثيان (مضادَّات القيء antiemetics)، مثل ميتوكلوبراميد metoclopramide و بروكلوربيرازين prochlorperazine

الأدوية المستخدمة لعلاج الذهان (الأدوية المُضادَّة للذهان)، مثل الكلوربرومازين chlorpromazine وفلوفينازين fluphenazine، وهالوبيريدول haloperidol وثيوثيكسين thiothixene

الأنواع والأعراض

قد يؤثر خلل التوتر في:

  • جزء واحد من الجسم (خلل التوتر البؤري focal dystonias)

  • جزأين أو أكثر من الجسم بجوار بعضهما بعضًا (خلل التوتر القِطعي segmental dystonias)

  • جزأين أو أكثر ليسا بجانب بعضهما بعضًا (خلل التوتر مُتَعَدِّد البُؤَر multifocal dystonias)

  • الجذع بالإضافة إلى جزأين مختلفين من الجسم (خلل التوتر المُعمم generalized dystonias)

خلل التوتر البؤري والقِطَعي

تبدأ حالات خلل التوتر التي تؤثر في واحد أو أكثر من أجزاء الجسم عادةً بعد سن 20 إلى 30 عاماً، ولكنها تبدأ مبكراً في بعض الأحيان.

في البداية، قد تحدث التقلصات (التشنجات) بشكلٍ دوري أو فقط في أثناء الشدَّة، وقد تُحرض حركات معينة في الجزء المصاب من الجسم التشنجات، والتي قد تختفي في أثناء الراحة. على مدى أيام أو أسابيع أو سنوات عديدة، قد تصبح التشنجات متكررة بشكلٍ أكثر وقد تستمر في أثناء الراحة، وفي النهاية قد يبقى جزء الجسم المصاب مشوهاً، وأحيانًا في موضعٍ مؤلم؛ ونتيجةً لذلك، قد تحدث إعاقة شديدة عند المرضى.

فيما يلي أمثلة على خلل التوتر البؤري أو القطعي:

  • تَشَنُّج الجَفن: يُصيب هذا النوع من خلل التوتر الجفنين بشكلٍ رئيسيّ، حيثُ تُغلق الجفون بشكلٍ متكررٍ ولاإرادي، وأحيانًا تتأثر عين واحدة فقط في البداية، ولكن في النهاية تتأثر العين الأخرى أيضًا. يبدأ تشنج الجفن عادةً كطرف مفرط في العين أو كتهيج العين أو كحساسية مفرطة للضوء الساطع، ويجد العديد من المرضى الذين يعانون من تشنج الجفن سبلاً لإبقاء أعينهم مفتوحة، مثل التثاؤب أو الغناء أو فتح الفم، وتُصبح هذه الطرق أقل فعالية مع استفحال الاضطراب. يمكن أن يُضعف تشنج الجفن الرؤيةَ بشكلٍ شديدٍ إذا لم يكن بالإمكان إبقاء العين مفتوحة حسب الحاجة.

  • الصعر التشنجي: يُصيبُ الصعر عضلات العنق بشكلٍ خاص، ويُعدُّ الصعر التشنجي الذي يُسمى أيضًا خلل التوتر العنقي البادِئُ عندَ البالغين adult-onset cervical dystonia، الشكل الأكثر شُيُوعًا لخلل التوتر العنقي وهو خلل التوتر الأكثر شُيُوعًا في العنق.

  • خَلَل التَّصويت التَّشَنُّجِيّ: تنقبض عضلات الحبال الصوتية التي تضبط الكلام، بشكلٍ لا إرادي، وقد يكون الكلام مستحيلاً أو قد يبدو متوتراً أو متهدجاً أو أجشًا أو هامسًا أو نفضياً أو مثل الصرير أو متقطعًا أو مشوشاً ويكون من الصعب فهمه.

  • خلل التوتر المهني: يُصيب هذا الخلل والذي يُسمى أيضًا خلل التوتر المهني المحدد لمهمة معينة task-specific dystonias، جزءاً واحداً من الجسم وينجم غالبًا عن فرط الاستخدام، فعلى سبيل المثال ، قد يُصابُ لاعبو الغولف بالتشنجات العضلية اللاإرادية في اليدين والمعصمين (يُسمى خلل الحركات في الأداء الرياضي)، وقد يجعل خلل الحركات في الأداء الرياضي ضرب الكرة في هذه الرياضة مستحيلاً تقريبًا، حيث يُمكن أن تصبح الضربة التي من المفترض أن تكون بثلاث خطوات ضربةً من 15 خطوةً عندما يفقد لاعب الغولف السيطرة بسبب خلل الحركات في الأداء الرياضي. بشكلٍ مشابه، قد يتعرض الموسيقيون خُصوصًا عازفو البيانو في الحفلات، إلى تشنجاتٍ غريبة في الأصابع أو اليدين أو الذراعين بحيث تمنعهم من الأداء، وقد تحدث تشنُجاتٍ في الفم عند الموسيقيين الذي يعزفون على آلات النفخ. قد يكون تشنج الكاتب المستمر هو خلل التوتر.

  • داءُ ميج: ينطوي هذا النوع من خلل التوتر على طرف لإرادي في العين وطحن الفك (الصرير) والتكشير، وبالتالي، فإنه يسمى أيضًا خلل التوتر الفكِّي الفمويّ وتشنُّج الأجفان blepharospasm-oromandibular dystonia، (تُشير كلمة "Blepharo" إلى الجفون، وتُشير "oro" إلى الفم، وتُشير "mandibular" إلى الفك)، وعادةً ما يبدأ في أواخر منتصف العمر.

خلل التوتر المُعمم Generalized dystonias

يُصيبُ هذا النوع من خلل التوتر الجذع بالإضافة إلى جزأين مختلفين من الجسم، وينطوي هذا على:

  • خلل التوتر المعمم الأساسي: يكون هذا النوع من خلل التوتر النادر والذي يُسمى أيضًا خَلَل التَّوَتُّر المُسَبِّب للالتواء مجهول السبب، مستفحلاً ووراثياً غالباً. في العديد من الحالات، يجري التعرف إلى طفرات جينية محددة، وتكون الجينة DYT1 هي أكثر الجينات تأثراً، ويسمى خلل التوتر الناتج خلل توتر الجينة DYT1. تؤدي الحركات اللإرادِيَّة إلى وضعيات مستمرة وغالبًا ما تكون غريبة. عادةً تبدأ الأَعرَاض في أثناء مرحلة الطفولة، وغالبًا مع إلتِفاف القدم إلى الداخل في أثناء المشي. قد يُصيبُ خلل التوترالجذع أو ساقاً فقط ولكنه غالبًا ما يؤثر في الجسم كله، مما يؤدي في النهاية إلى استخدام الأطفال للكرسي بعجلات. عندما يُصيب خلل التوتر هذا البالغينَ، فإنه عادةً ما يبدأ في الوجه أو الذراعين ولا يُصيبُ أجزاءً أخرى من الجسم عادةً، ولا تتأثر الوظيفة الذهنية.

  • خلل التوتر المُستَجيب للدوبامين: يكون هذا الشكل النادر من خلل التوتر وراثياً، وعادةً ما تبدأ الأَعرَاض خلال مرحلة الطفولة، وتتأثر ساق واحدة في البداية عادةً. نتيجةً لذلك، يميل الأطفال إلى المشي على رؤوس أصابع القدمين. تتفاقم الأعراض في الليل، ويصبح المشي أكثر صعوبة شيئاً فشيئاً، وتتأثر الذراعان والساقان معاً، ولكن تظهر عند بعض الأطفالأعراض خفيفة فقط، مثل تقلصات العضلات بعد ممارسة الرياضة. أحيَانًا تظهر الأَعرَاض في وقتٍ لاحق في الحياة وتشبه أعراض داء باركنسون. قد تكون الحركات بطيئة، وقد يكون من الصعب الحفاظ على التوازن، وقد يحدث رُعاش في اليدين في أثناء الراحة. تخف الأَعرَاض بشكلٍ كبير عندما يُعطى المرضى جرعاتٍ منخفضةٍ من ليفودوبا levodopa، وإذا خفَّت الأعراض بسبب هذا الدواء، يجري تأكيد النشخيص.

هل تعلم...

  • تُسبب الأدوية المستخدمة لعلاج الغثيان أو الذهان تقلصات عضلية مستمرة غير طبيعية أحيانًا (خلل التوتر dystonias).

  • يُستخدم ذِيفَانِ الوَشيقِيَّة Botulinum toxin الذي يستخدم أيضًا لعلاج تجاعيد الوجه، في علاج بعض حالات خلل التوتر.

التشخيص

  • تقييم الطبيب

  • في بعض الأحيان اختبارات للتعرف إلى السبب

يقوم الأطباء عادةً بتشخيص خلل التوتر استنادًا إلى الأَعرَاض ونتائج الفَحص السَّريري.

إذا اشتبه الأطباء في أنَّ اضطراباً ما يُسبب خلل التوتر، فقد يقومون باختباراتٍ للتعرف إلى السبب، مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).

المُعالَجة

  • تصحيح السبب او التخلص منه

  • الأدوية

  • في بعض الأحيان تحفيز الدماغ العميق

  • المعالجة الفيزيائية

إن تصحيح خلل التوتر أو التخلص من سببه إذا كان معروفًا، عادةً ما يُقلل من التشنجات، فعلى سبيل المثال، قد تقلل الأدوية المستخدمة لعلاج التصلُّب المتعدِّد من التشنجات المرتبطة بهذا الداء. عندما يحدث خلل التوتر بسبب استخدام دواء مضاد للذهان، فإن تناول دوفينهيدرامين diphenhydramine فوراً عن طريق الحقن أو عن طريق الفم عادةً ما يُوقِف التشنجات بسرعة ويجري إيقاف مضاد الذهان.

بالنسبة إلى خلل التوتر المعمم، فيشيعُ استخدام مضاد للكولين (مثل تريهكسيفينيديل trihexyphenidyl أو البنزتروبين benztropine)، حيث تقلل هذه الأدوية من التشنجات عن طريق كبح نبضات عصبية محددة تمارس دورًا في التسبب بالتشنجات، ولكن تأثيرات مضادات الكولين لهذه الأدوية تنطوي أيضًا على التخليط الذهني والنعاس وجفاف الفم وتغيُّم الرؤية والدوخة والإمساك وصعوبة التبول وفقدان السيطرة على المثانة، وهي مشاكل مزعجة خُصوصًا عند كبار السنّ. عادةً ما يعطى أحد أدوية البنزوديازيبين benzodiazepine (مهدئ خفيف) مثل كلونازيبام clonazepam أو باكلوفين baclofen (مرخي العضلات) أو كليهما، وقد يعطى الباكلوفين عن طريق الفم أو عن طريق مضخة تُزرع في القَناةُ النُّخاعِيَّة.

إذا كان خلل التوتر المعمم شديدًا أو لا يستجيب للأدوية، قد يستخدمُ الأطباءُ التحفيز العميق للدماغ، وللقيام بهذا الإجراء، تُزرع أقطاب كهربائية صغيرة جدًّا في العقد القاعدية (مجموعات من الخلايا العصبية التي تُساعد على انسجام حركات العضلات). تُرسِلُ الأقطاب الكهربائية كميات صغيرة من الكهرباء إلى المنطقة المحددة في العقد القاعدية التي تسبب خلل التوتر، وبالتالي تُساعد على تخفيف الأعراض.

يتحسن بعض المرضى خُصوصًا الأطفال الذين يعانون من خلل التوتر المُستَجيب للدوبامين بشكلٍ كبير عندما يُعالجون باستخدام الليفودوبا levodopa بالإضافة إلى كاربيدوبا carbidopa.

إذا تأثر جزء واحد او بضعة أجزاء من الجسم، يَجرِي حقن ذيفان الوشيقية (وهو ذيفان بكتيري يستخدم لشل العضلات أو لعلاج التجاعيد) في العضلات المفرطة النشاط. يُضعف هذا الذِيفَانِ تقلص العضلات ولكنه لا يُؤثِّر في الأعصاب، وهذه الحقن مفيدة بشكلٍ خاص في مُعالجة تَشَنُّج الجَفن والصعر التشنجي، ولكن ينبغي تكرارها كل بضعة أشهر تقريبًا. يصبح الذِيفان أقل فاعلية مع مرور الزمن وذلك لأن التعرُّض المتكرر إليه يجعل الجسم يُنتج أجسامًا مضادة تعمل على تثبيطه. إذا كانت العضلات المصابة صغيرة أو عميقة في الجسم، فقد يستخدم الأطباء تَخطيط كَهرَبِيَّة العَضَل electromyography (تحفيز العضلات وتسجيل نشاطها الكهربائي) للتعرف إلى العضلات التي سيجري حقنها.

يُساعد العلاج الطبيعي بعض المرضى، خُصوصًا الذين جرى علاجهم بالوَشِيقِيَّة botulinum.

آخرون يقرأون أيضًا

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
لمحة عامة عن الجهاز العصبي
Components.Widgets.Video
لمحة عامة عن الجهاز العصبي
تصوير النخاع
Components.Widgets.Video
تصوير النخاع
يكون الحبل النخاعي محميًّا بالعمود الفقري، وهو يحمل رسائل من وإلى الدماغ. ورغم أنَّ الحبل النخاعي محمي...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة