أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الفشل اللاإرادي أو المستقلِّي الصِّرف

الفشل اللاإرادي الصِّرف pure autonomic failure هو خلل وظيفي في عددٍ من العمليات التي يتحكّم فيها الجهاز العصبي اللاإرادي، مثل التحكُّم في ضغط الدَّم. لا تؤدي هذه الحالة إلى حدوث الوفاة.

  • ينجم الفشل اللاإرادي النقي عن تجمُّع غير طبيعي للألفا سينوكلين alpha-synuclein في الدِّماغ.

  • قد ينخفض ضغط الدَّم عندَ وقوف المرضى، ويمكن أن ينقص التعرُّق لديهم، وقد يُعانون من مشاكل في العينين أو من احتباس البول أو يُصابون بالإمساك أو يفقدون السيطرة على التَّبرُّز.

  • يقوم الأطباء بإجراء الفَحص السَّريري والاختبارات للتَّحرِّي عن علامات الخلل الوظيفي اللاإرادي.

  • تُركِّز المعالجة على تخفيف الأَعرَاض؛

فعند الإصابة بالفشل اللاإرادي الصِّرف (الذي كان يُطلق عليه سابقًا نقص ضغط الدم الانتصابي المجهول السبب idiopathic orthostatic hypotension أو مُتلازمة برادبري-إيغلستون Bradbury-Eggleston syndrome)، يحدث خللٌ وظيفيٌّ في الكثير من العمليات التي يُنظِّمها الجهاز العصبي اللاإرادي لمحة عامة عن الجهاز العصبي المستقل يُنظِّم الجهاز العصبي المستقل بعضَ عمليات الجسم، مثل ضغط الدَّم ومعدل سرعة التنفُّس. ويعمل هذا النظام تلقائيًّا (بشكلٍ مستقل)، دون جهد شعوري من الشخص. ويمكن أن تؤثر اضطرابات الجهاز العصبي المستقل... قراءة المزيد لمحة عامة عن الجهاز العصبي المستقل . يحدث الخلل الوظيفي في هذه العمليَّات نتيجة تعطّل الخلايا العصبية التي تتحكم بها. تتوضَّع الخلايا المتضرِّرة في مجموعات (تسمى العقد المستقلِّة autonomic ganglia) على جانبي النخاع الشوكي أو قريبةً من الأعضاء الداخلية أو في داخلها. يكون الضَّرر مقتصرًا على العقد المستقلَّة. لا يلحق الضَّرر بأعصابٍ أخرى أو بالدِّماغ أو بالنُّخاع الشوكي.

تكون نسبة الإصابة بالفشل اللاإرادي الصِّرف عند النساء أكبر من نسبة إصابة الرجال، ويميل إلى الظهور في الأربعينات أو الخمسينيَّات من عمر الشَّخص. لا تؤدي الإصابة بهذه الحالة إلى حدوث الوفاة.

ينجم الفشل اللاإرادي الصِّرف عن تجمُّع غير طبيعي لألفا سينوكلاين alpha-synuclein (وهو بروتين في الدماغ يُساعد على تواصل الخلايا العصبية، ولكنَّ وظيفته الطبيعية لم تُفهَم بشكلٍ كاملٍ حتى الآن). كما يتجمَّع ألفا-سينوكلين عندَ المرضى المُصابين بداء باركنسون داء باركنسون داء باركنسون هو اضطراب تنكسي يستفحل ببطء في مناطق محددة من الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي)، وهو يتميز بالرُعاش عندما تكون العضلات في حالة راحة (رُعاش الراحة)، وزيادة توتر العضلات... قراءة المزيد داء باركنسون أو بالضمور الجهازي المتعدد الضُّمورُ الجهازي المُتَعدِّد (انظر لمحة عامة عن الجهاز العصبي اللاإرادي أيضًا). الضمور الجهازي المتعدِّد multiple system atrophy هو اضطراب متفاقم قاتل يؤدي إلى تيبُّس العضلات (تصلّب)، ويُسبب مشاكل في الحركة ونقصًا في التناسُق... قراءة المزيد أو بخرف أجسام ليوي Lewy body dementia الخرفُ المصحوب بأجسام ليوي وخرف داء باركنسون الخرف المصحُوب بأجسام ليوي Lewy body dementia هو ضعف مستفحل في الوظيفة الذهنية يتَّسِمُ بظهور أجسام ليوي في الخلايا العصبية. خرف داء باركنسون هو ضعف في الوظيفة الذهنية يتَّسِمُ بظهور أجسام ليوي... قراءة المزيد . وفي النهاية، يُصاب بعض مرضى الفشل اللاإرادي الصِّرف بالضمور الجهازي المتعدد أو بخرف جسم ليوي. يحدث اضطراب سلوك النوم الريمي (حركة العين السريعة REM ) اضطراب سلوك حركة العين السريعة الخطل النومي هو سلوكيات غير اعتيادية تحدث قبل الدخول في النوم، أو في أثناء النوم، أو عند الاستيقاظ. يمكن أن تحدث العديد من السُّلُوكيات اللاواعية والتي لا يمكن تذكرها في أثناء النوم، سواءً عند... قراءة المزيد غالبًا عند المرضى المصابين باضطراباتٍ تشتمل على تجمُّع ألفا-سينوكليين alpha-synuclein، بما في ذلك الفشل اللاإرادي الصِّرف.

الأعراض

العَرَض الأكثر شُيُوعًا للفشل اللاإرادي الصِّرف هو:

ويمكن أن يتعرَّق المرضى بشكلٍ أقل ويصبحون غير متحملين للحرارة. وقد لا تتَّسع الحدقتان (تتوسَّعان) وتتضيَّقان (تتقلَّصان) بشكلٍ طبيعي. ويمكن أن يحدث تشوُّشٌ في الرؤية. قد يواجه المرضى صعوبةً في تفريغ المثانة (احتباس البول). ويمكن أن يحدث عندهم إمساك أو قد يفقدون السيطرة على عمليَّة التَّبرُّز (سلس البراز). وقد يواجه الرجال صعوبة في بَدء الانتصاب والمحافظة عليه (ضعف الانتصاب).

التشخيص

  • تقييم الطبيب

  • إجراء اختبارات لاستبعاد الأَسبَاب المحتملة الأخرى

وإذا كان المرضى مُصابين بانخفاض ضغط الدم الانتصابي بسبب الضعف اللاإرادي واضطراب سلوك النوم الريمي REM، فمن المحتمل أن يكونوا مُصابين بالفشل اللاإرادي النقي.

وقد يقوم الأطباء بِإجراء فحص دموي لقياس مستويات نورإبِينِفرين norepinephrine، ذلك أنَّ نورأَبِينِفرين norepinephrine هو أحد المراسيل الكيميائية (النَّواقل العصبية) التي تستخدمها الخلايا العصبية للتواصل مع بعضها بعضًا. وقد يُميِّز اختبار الدَّم هذا الفشلَ اللاإرادي الصِّرف عن الاضطرابات الأخرى.

المُعالَجة

  • تخفيف الأَعرَاض

لا تتوفَّر معالجة نوعيَّة، لذلك ينصبُّ التركيز على تخفيف الأعراض:

  • نقص ضغط الدَّم الانتصابي: يَجرِي اتخاذ التدابير اللازمة لتثبيت التغيُّرات المُفاجئة في ضغط الدَّم. قد يؤدي تناول المزيد من الملح والماء إلى زيادة حجم الدَّم، وبذلك يساعد على زيادة ضغط الدَّم. يُساعد الوقوف ببطء على منع حدوث انخفاضٍ كبيرٍ أو سريعٍ في ضغط الدَّم عندما يقف المريض، كما يُفيد إرتداء المشد البطني أو الجوارب الضَّاغطة؛ حيثُ تُساعد هذه الأدوات على الحفاظ على ضغط الدَّم من خلال تعزيز جريان الدَّم من الساقين إلى القلب، ومن ثَمَّ منع احتباس الكثير من الدَّم (تجمُّع) في الساقين. قد يُساعد رفع رأس السرير بحوالى 10 سم على الوقاية من حدوث زيادة كبيرة في ضغط الدَّم عندَ استلقاء المريض. ويمكن استعمال دواء فلودروكورتيزون Fludrocortisone عن طريق الفم؛ فهو يساعد الجسم على الاحتفاظ بالملح والماء، وبذلك يمكن أن يزيد ضغط الدَّم عند الضرورة، عندما يقف المريض مثلًا. كما قد يُفيد الاستعمال الفموي لأدوية أخرى، مثل ميدودرين midodrine أو دروكسيدوبا droxidopa.

  • الإمساك: يوصى باتباع نظام غذائي غني بالألياف واستعمال مُليِّنات البراز. وإذا استمر الإمساك، قد يكون من الضروري استخدام الحقن الشرجية.

  • شذوذات التَّعرُّق: إذا توقَّف التَّعرُّق أو تراجع، يجب على المرضى تجنب البيئات الدافئة لتجنُّب ارتفاع درجة حرارة الجسم.

  • احتباس البول: يمكن للمرضى تعلُّم إدخال القثطَار (أنبوب مطاطي رفيع) في المثانة بأنفسهم عند الضرورة، حيث يقومون بإدخاله عدّة مرات في اليوم. تُدخَلُ القثطرة من خلال الإحليل، ممَّا يُتيح تصريف البول من المثانة. ثُم يقوم المرضى بإزالة القَثطَرة بعد تفريغ المثانة. يساعد هذا الإجراء على وقاية المثانة من التَّمطُّط ومن حدوث حالات عدوى في السبيل البولي. كما يُساعد غسل الأيدي وتنظيف المنطقة المحيطة بالإحليل واستخدام قَثطَرة معقمة أو نظيفة على الوقاية من الإصابة بالعدوى. ويصبح إدخالُ القثطَار أكثر صعوبة مع تدهور التناسُق. وفي بعض الأحيان، تُستخدَم أدوية مثل بِيثانيكول bethanechol لتنشيط تقلصات المثانة، وبذلك تُساعد على إفراغ المثانة.

  • سلس البول: يمكن استعمال أوكسي بوتنين Oxybutynin أو ميرابيغرون mirabegron أو تامسولوسين tamsulosin أو تولتيرودين tolterodine عن طريق الفم لإرخاء عضلات المثانة المُفرطة النَّشاط. وقد يُفيد استخدام قثطَار يتمُّ إدخاله إلى المثانة عند استمرار السلس. ويمكن أن يتعلَّم المرضى إدخاله بأنفسهم.

اختبر معرفتك

خلل التوتر العضلي
يبدو خلل التوتر العضلي أنه نتيجة لفرط النشاط لأي منطقة من الجسم؟

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة