أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

الضُّمورُ الجهازي المُتَعدِّد

حسب

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة شعبان 1438| آخر تعديل للمحتوى شوال 1438
موارد الموضوعات

الضمور الجهازي المتعدِّد multiple system atrophy هو اضطراب متفاقم قاتل يؤدي إلى تيبُّس العضلات (تصلّب)، ويُسبب مشاكل في الحركة ونقصًا في التناسُق وخللًا في عمليات الجسم الداخلية (مثل ضغط الدَّم والتحكم في المثانة).

  • وتنتكس أجزاء الدماغ التي تتحكم في الحركات والكثير من عمليات الجسم الداخلية.

  • تكون بعض الأَعرَاض مشابهة لأعراض داء باركنسون، ولكنَّ يحدث خللٌ وظيفيٌّ في عمليات الجسم الداخلية أيضًا.

  • يعتمد الأطباءُ عندَ وضع التشخيص على مدى استجابة المريض لدواء ليفودوبا levodopa (المستخدم في علاج داء باركنسون)، ونتائج التصوير بالرنين المغناطيسي، واختبارات الوظيفة اللاإرادية.

  • يمكن أن تُساعد التدابير البسيطة والأدوية على تخفيف الأعراض، ولكن الاضطراب يكون متفاقمًا ومميتًا في النهاية.

يبدأ الضمورُ الجهازي المتعدد عادةً عندما يكون الأشخاص في الخمسينيَّات من أعمارهم. وتكون نسبة إصابته للرجال هي ضعفي نسبة إصابته للنساء.

يوجد نوعان من الضمور الجهازي المتعدد (MSA):

  • يتميَّز الضمور الجهازي المتعدِّد (سي) MSA-C بنقص التناسُق وصعوبة الحفاظ على التوازن

  • بينما يكون ضمور النظام المتعدد (بي) MSA-P مشابهًا إلى درجةٍ كبيرة لداء باركنسون، باستثناء أنَّ الارتعاش لا يحدث في كثيرٍ من الأحيان ولا يؤدي استعمال ليفودوبا levodopa إلى تخفيف الأعراض غالبًا

ينطوي النَّوعان على حدوث خلل وظيفي في الجهاز العصبي المستقلّ (اللاإرادي). وعلى الرغم من أن الضمور الجهازي المتعدد يبدأ مشابهًا لأحد هذه الأنواع، إلا أنَّ أعراضَ النوع الآخر تظهر في نهاية المطاف. وبعد حَوالى خمس سنوات، تميل الأعراض إلى التشابه بغض النظر عن الاضطراب الذي بدأ أولاً.

الأسباب

ينجم الضمورُ الجهازي المتعدد عن تنكُّس عدة أجزاء من الدماغ والنخاع الشوكي:

  • العُقد القاعديَّة basal ganglia (مجموعات من الخلايا العصبية في قاعدة الدماغ، في داخل عمق الدماغ)، والتي تساعد على التحكّم في حركات العضلات الإرادية من خلال موازنة أفعال مجموعات العضلات التي تحرّك العضلات نفسها بطرائق متعاكسة (مثل المجموعة التي تحني الذراع والمجموعة التي تجعله مستقيمًا أو منبسطًا)

  • المُخيخ cerebellum الذي يُنَسِّق الحركات الإرادية (وخاصة الحركات المعقّدة التي تتم في وقت واحد)، ويساعد على المحافظة على التوازن

  • المناطق التي تتحكم في الجهاز العصبي اللاإرادي،، والتي تُنظِّم عمليات الجسم غير الإراديَّة، مثل طريقة تغيُّر ضغط الدَّم عند تغيير الوضعيَّة

ما زال سبب حدوث التنكُّس مجهولًا، ولكنَّ التنكس عند الأشخاص المصابين بالضمور الجهازي المتعدد قد يحدث عندما يُغيِّر الفا سينوكلين alpha-synuclein شكلَه، ويتجمَّع في الخلايا الداعمة في الدماغ. ألفا سينوكلين هو بروتين موجود في الدماغ يُساعد على تواصل الخلايا العصبية، ولكن وظيفته الطبيعيَّة ما زالت غيرَ مفهومة بشكلٍ كاملٍ حتَّى الآن. كما يمكن لألفا-سينوكلين الشاذ أن يتجمَّع عندَ الأشخاص المصابين بالفشل اللاإرادي الصِّرف pure autonomic failure أو داء باركنسون Parkinson disease أو خرف أجسام ليوي Lewy body dementia. وغالبًا ما يحدث (حركة العين السريعة REM ) اضطراب سلوك النوم الريمي عند المرضى المُصابين باضطرابات تنطوي على تجمُّع ألفا-سينوكليين alpha-synuclein، بما في ذلك الضمورُ الجهازي المتعدّد.

تحديد موضع المُخيخ والعُقد القاعديَّة

يتوضَّع المخيخ تحت الدماغ مباشرة وفوق جذع الدماغ. يُنسِّق المخيخ حركات الجسم. ومع المعلومات التي يتلقّاها من القشرة الدماغية والعقد القاعدية المُحيطة بوضعية الأطراف، يُساعد المخيخ على تحرُّك هذه الأطراف بسلاسة ودِقَّة. (القشرة الدماغية هي الطبقة المُلفَّفة من الأنسجة التي تُُشكِّل السطح الخارجي للدِّماغ. وهي تحتوي على معظم الخلايا العصبية في الجهاز العصبي).

العُقد القاعدية هي مجموعاتٌ من الخلايا العصبية تتوضَّع في عُمق الدماغ. وهي تتضمَّن البُنى التالية:

  • النَّواة الذَّنَبِيَّة Caudate nucleus (بنية على شكل حرف C تصبح رفيعةً أو مستدقَّة بشكلٍ تدريجي لتُشكل ذيلًا رفيعًا)

  • البَطامَة Putamen

  • الكَرَة الشَّاحِبَة Globus pallidus (تتوضَّع داخل البطامة)

  • النَّواة تَحتَ المِهاد، النَّواة الوطائيَّة Subthalamic nucleus

  • المادَّةُ السَّوداء Substantia nigra

تُساعد العُقد القاعدية على تخفيف حركات العضلات وتناسُق التغييرات في الوضعية.

تحديد موضع المُخيخ والعُقد القاعديَّة

الأعراض

الضمور الجهازي المتعدد هو اضطرابٌ مُترقٍّ أو متفاقم. تختلف الأعراضُ المبكرة للضمور الجهازي المتعدد باختلاف جزء الدماغ المُصاب وشدَّة الإصابة أوَّلًا. يتسبَّب الاضطراب في ظهور ثلاث مجموعاتٍ من الأعراض.

يمكن أن تَحدث الباركنسونيَّة - وهي أَعرَاض تشبه أعراض داء باركنسون. وتنجم هذه الأَعرَاض عن حدوث تنكُّسٍ في العُقد القاعديَّة. وتكون العضلات مُتيبِّسة (صلبة)، وتصبح الحركات بطيئة واهتزازيَّة، ويَصعبُ البَدءُ بها. وقد يمشي الأشخاص بخُطًى قصيرة دون أن يُأرجحوا أذرعتهم. ويشعر المرضى بعدم الثبات وعدم التوازن، مما يجعلهم أكثر عرضة للسقوط. وقد تصبح وضعية الجسد منحنية. يمكن أن ترتعشَ الأطراف بشكلٍ غير منتظم، وذلك عند الثَّبات على وضعيَّةٍ واحدة عادةً؛ إلَّا أنَّ المرضى المُصابين بالضمور الجهازي المتعدد يكون أقلُّ عُرضة للارتعاش في أثناء الراحة، مقارنةً بالمرضى المصابين بداء باركنسون. ويكون تلفُّظ الكلمات صعبًا، وقد ترتفع نبرة الصوت ويُصاحبها رجفة.

كما قد يحدث نقصٌ في التناسُق. وهو ينجم عن حدوث تنكُّس في المخيخ. ويفقُد المرضى توازنهم. وفي وقت لاحق، قد لا يتمكّنوا من التَّحكُّم في حركات أذرعهم وأرجلهم. وبذلك، يواجهون صعوبةً في المشي، ويقومون بخطواتٍ واسعةٍ وغير منتظمة. وعندَ الوصول إلى شيء ما، فإنَّهم قد يتجاوزونه. ويمكن أن يشعروا بعدم الاستقرار عندَ الجلوس. قد يجد المرضى صعوبةً في تركيز عيونهم على الأشياء وتتبُّعها. وتصبح المهامُ التي تتطلب حركات متناوبة بسرعة، مثل فتح مقبض الباب أو تركيب مصباح كهربائي، أمرًا صعبًا أيضًا.

كما قد يحدث خللٌ في عمليات الجسم الداخلية التي يتحكَّم بها الجهاز العصبي اللاإرادي. وقد ينخفض ضغط الدَّم بشكلٍ كبيرٍ عندما يقف المريض، ممَّا يُسبِّب الدوخة أو الشعور بخفَّة في الرأس أو الإغماء - حالة تُسمى نقص ضغط الدَّم الانتصابي orthostatic hypotension. يمكن أن يزداد ضغط الدّم عندَ استلقاء المريض. قد يحتاج المرضى إلى التَّبوُّل بشكلٍ مُلِحٍّ أو متكرِّرٍ، أو قد يتسرَّب البول بشكلٍ لاإرادي (سلس البول urinary incontinence). ويمكن أن يُعانوا من صعوبةٍ في إفراغ المثانة (احتباس البول urinary retention). ومن الشائع حدوثُ الإمساك. وتُصبح الرؤية ضعيفة. يمكن أن يواجه الرجال صعوبة في بَدء الانتصاب والمحافظة عليه (ضعف الانتصاب أو خلل وظيفته erectile dysfunction).

كما يمكن أن تشتملَ الأعراض الأخرى للخلل الوظيفي اللاإرادي على ما يلي:

  • حدوث نقص في إنتاج اللُّعاب والدُّموع واللُّعاب. وبذلك قد يصبح المرضى غير مُتحمِّلين للحرارة، ويُعانون من جفاف العينين والفم.

  • قد يواجه المرضى صعوبةً في البلع والتنفُّس.

  • ويمكن أن يصبح التنفُّس صاخبًا ومرتفع النَّبرة.

  • وقد يتوقَّف التَّنفُّس بشكلٍ متكرِّر أو يصبح غيرَ كافٍ في أثناء النوم (انقِطاعُ النَفَسِ النَّومِي).

  • إذا حدث اضطراب السُّلُوك النومي الريمي REM، يتحدث المرضى (ببذاءةٍ غالبًا)، وقد يلوِّحون بأذرعتهم أو أرجلهم بعنف في أثناء النَّوم، ربما لأنهم يحلمون بأحلام مخيفة ناشطة ويبدون كأنَّهم يجسِّدون ذلك.

  • قد يفقد المرضى السيطرة على التَّبرُّز (سلس البراز).

يضطرُّ الكثير من المرضى إلى استعمال كرسي متحرك أو يُصابون بالإعاقة الشديدة في غضون 5 سنوات بعد بَدء ظهور الأعراض. يؤدي هذا الاضطراب إلى الوفاة بعد 9-10 سنوات من بَدء ظهور الأَعرَاض.

التشخيص

  • تقييم الطبيب

  • التصوير بالرنين المغناطيسي

  • اختبارات لتقييم الجهاز العصبي اللاإرادي

يعتمد تشخيص الضمور الجهازي المتعدد على تَقيِيم الطَّبيب ونتائج اختبارات معيّنة؛ فمثلًا، قد يشتبه الأطباء بوجود إصابة بالضمور الجهازي المتعدد إذا كانت أعراض الباركينسونيَّة تتفاقم بسرعة، وكان تأثير الليفودوبا (المستخدم في معالجة داء باركنسون) في الأعراض ضعيفًا أو معدومًا.

يُجرى التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) عادةً للتَّحرِّي عن وجود تغيُّرات مُعيَّنة في الدماغ.

تُجرى اختباراتٌ لتقييم الجهاز العصبي اللاإرادي. وهي تشتمل على اختبار التعرق النَّاظم للحرارة وقياس ضغط الدَّم في أثناء جلوس المريض وبعد وقوفه، للتَّحرِّي عن انخفاض ضغط الدَّم الانتصابي.

إذا أظهرَ التصوير بالرنين المغناطيسي MRI وجود تغيُّراتٍ تشير إلى وجود إصابة بالضمور الجهازي المتعدد، وكانت نتائج الاختبار غير طبيعية، فمن المحتمل أن توجد إصابة بالضمور الجهازي المتعدد.

المُعالَجة

  • تخفيف الأَعرَاض

لا يوجد شفاءٌ من الضمور الجهازي المتعدد. ومع ذلك، فإنَّ الجمع بين التدابير البسيطة والأدوية قد يُساعد على تخفيف الأعراض.

  • البَاَركِنسُونِيَّة: تساعد مواصلة القيام بأكبر قدرٍ ممكن من الأنشطة اليومية على الحفاظ على قوة العضلات ومرونتها. كما قد تكون ممارسة الرياضة والتَّمطيط بانتظام مفيدة. ويمكن تجريب استعمال الأدوية المستخدمة لعلاج داء باركنسون، مثل توليفة ليفودوبا وكاربيدوبا levodopa plus carbidopa، والتي يجري استعمالها عن طريق الفم، إلَّا تأثير استعمال هذه التوليفة يكون طفيفًا عادةً أو أن تأثيرها الفعّال يقتصر على بضع سنوات.

  • هبوط ضغط الدَّم الانتصابي: تُتخذ التدابير اللازمة لتثبيت التَّغيُّرات المفاجئة في ضغط الدَّم. قد يؤدي تناولُ كمية إضافيَّة من الملح والماء إلى زيادة حجم الدَّم، وبذلك يساعد على زيادة ضغط الدَّم. كما قد يُساعد الوقوف ببطء على الوقاية من حدوث انخفاضٍ كبيرٍ أو سريعٍ في ضغط الدَّم عندما يقف المريض، وقد يكون استعمال المشد البطني أو الجوارب الضَّاغطة مفيدًا؛ حيثُ تُساعد هذه المعدات الضاغطة على الحفاظ على ضغط الدَّم من خلال تعزيز جريان الدَّم من الساقين إلى القلب، ومن ثَمَّ منع ركودة الكثير من الدم (تجمّع) في الساقين. قد يُساعد رفع رأس السرير بحوالى 10 سم على الوقاية من حدوث زيادة كبيرة في ضغط الدَّم عندَ استلقاء المريض. ويمكن استعمال دواء فلودروكورتيزون Fludrocortisone عن طريق الفم، حيثُ إنَّه يُساعد الجسم على الاحتفاظ بالملح والماء، وبذلك قد يزيد من ضغط الدَّم عندَ الضرورة عند وقوف المريض. كما قد يساعد الاستعمالُ الفموي لأدويةٍ أخرى مثل ميدودرين midodrine أو دروكسيدوبا droxidopa.

  • انخفاض إنتاج سوائل الجسم: في حال نقص التعرّق أو انعدامه، يجب على المرضى تجنّب الأوساط الدافئة لتجنب فرط درجة حرارة الجسم. ومن الضروري أن يعتني الأشخاص الذين يُعانون من جفاف الفم بأسنانهم بشكلٍ جيد، وأن يلتزموا بإجراء فحوصات دوريَّة. قد يؤدي استعمالُ الدموع الاصطناعية (قطرات العين التي تحتوي على مواد تشبه الدموع الحقيقية) كلّ بضع ساعات إلى تخفيف جفاف العينين.

  • احتباس البول: يمكن عند الضرورة تعليم المرضى إدخال قثطَار (أنبوب مطاطي رفيع) إلى المثانة بأنفسهم، حيث يمكنهم إدخاله عدّة مرات في اليوم. يتم إدخالها من خلال الإحليل، ممَّا يُتيحُ للبول الموجود في المثانة بالتَّسرُّب خارجها. ثُم يقوم المرضى بإزالة القثطَار بعدَ تفريغ المثانة. يساعد هذا الإجراءُ على منع تمطُّط المثانة، والوقاية من حدوث حالات عدوى في المسالك البولية. كما أنَّ غسلَ الأيدي وتنظيف المنطقة المحيطة بالإحليل واستخدام قثطَار معقم أو نظيف، كل ذلك يساعد على الوقاية من حدوث العدوى. وتزداد صعوبة إدخال القثطَار مع تدهور التناسُق. تُستَعملُ في بعض الأحيان أدوية مثل بِيثانيكول bethanechol لتنشيط تقلصات المثانة، وبذلك تُساعد على إفراغ المثانة.

  • سلس البول: يمكن استعمال أوكسي بوتنين Oxybutynin أو ميرابيغرون mirabegron أو تامسولوسين tamsulosin أو تولتيرودين tolterodine عن طريق الفم لإرخاء عضلات المثانة المُفرطة النشاط. وقد يُفيد استخدامُ قثطَار يُدخَل إلى المثانة عندَ استمرار السَّلس. وقد يتعلَّم المرضى إدخاله بأنفسهم.

  • الإمساك: يوصى باتباع نظام غذائي غني بالألياف واستعمال مُليّنات البراز. وإذا استمرَّ الإمساك، قد يكون من الضروري استخدام الحقن الشرجية.

  • ضعف الانتصاب: تنطوي المعالجة عادةً على الاستعمال الفموي لأدويةٍ مثل سيليندافيل sildenafil أو تادالافيل tadalafil أو فاردينافيل vardenafil أو أفانافيل avanafil.

ومع تقدم هذا الاضطراب، قد يحتاج المرضى إلى استخدام أنبوب للتنفس أو أنبوب للتغذية (يتمُّ إدخاله جراحيًّا عادةً) أو كليهما.

يمكن لاختصاصيي المعالجة الفيزيائية والمهنية والكلام تعليم المرضى طرائقَ للمعاوضة عندما يصبح المشي وممارسة النشاطات اليوميَّة والكلام صعبًا. ويمكن للعاملين الاجتماعيين مساعدة المرضى في العثور على مجموعات الدَّعم؛ وعندما تصبح الأعراض مُعيقةً يلجؤون إلى الرعاية الصحية المنزلية أو دُور الرعاية في مرحلة نهاية الحياة.

مسائل تتعلق بدنوّ الأجل ونهاية الحياة

نظرًا لأن هذا الاضطراب تفاقمي ومُميت في النهاية، يجب على المرضى إعداد التوجيهات والوصيَّة مسبقًا بعدَ تشخيص المرض مباشرةً. ويجب أن تنطوي هذه الوصيَّة على نوع الرعاية الطبية التي يُريدها المرضى في نهاية الحياة.

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
التَّصلُّب الجانبي الضُّموري
Components.Widgets.Video
التَّصلُّب الجانبي الضُّموري
يتمُّ ضبط جميع الحركات الإرادِيَّة في الجسم من قِبَل الدِّماغ. تبدأ الخلايا العصبية في الدماغ، والتي...
تَخطيط كَهرَبِيَّةِ العَضَل
Components.Widgets.Video
تَخطيط كَهرَبِيَّةِ العَضَل
يوجد نوعان من الاختبارات التَّشخيصِية الكَهرَبِية electrodiagnostic من الشائع استعمالهما: تَخطيط كَهرَبِيَّةِ...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة