أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس

حسب

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة رمضان 1438| آخر تعديل للمحتوى شوال 1438

تُسبِّبُ مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس stiff-person syndrome تيبُّسَ العضلات الذي يتفاقم تدريجيًّا
.

  • وتحدث هذه المُتلازمة غالبًا عند الأشخاص المصابين بالنوع الأول من داء السكَّري أو بعض اضطرابات المناعة الذاتية أو أنواعٍ مُعينَّةٍ من السرطان.

  • يزداد تيبُّس وضخامة العضلات بشكلٍ تدريجي بَدءاً من الجذع والبطن، ولكنها تُصيبُ في النهاية العضلات في جميع أنحاء الجسم.

  • يشتبهُ الاطباءُ في مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس استنادًا إلى الاعراض، لكنهم يستخدمون تَخطيط كَهرَبِيَّةِ العَضَل والاختبارات الدَّمويَّة للمساعدة على تأكيد التشخيص.

  • تُركِّز المعالجة على تخفيف شدَّة الأعراض، ويمكن أن تشتمل على استعمال الديازيبام diazepam (مهدِّئ) والباكلوفين baclofen (مرخٍ عضلي) والستيرويدات القشريَّة وتبادل البلازما.

تكون الإصابة بمُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس أكثر شيوعًا بين النساء، وغالبًا ما تحدث لدى الأشخاص المصابين بالنوع الأول من داء السكَّري أو بعض أمراض المناعة الذاتية أو أنواع معينة من السرطان، بما في ذلك سرطان الثدي وسرطان الرئة وسرطان الكلية وسرطان الغُدَّة الدرقية وسرطان القولون واللمفومات.

قد يكون سبب مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس تفاعلًا مناعيًا ذاتيًا - عندما ينتج الجسم أضدادًا تهاجم أنسجته الخاصة. في مُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس، تهاجم هذه الأضداد الخلايا العصبية في النخاع الشوكي، والتي تتحكَّم في حركة العضلات. توجد الأضداد التي تهاجم إنزيمًا يدعى نازِعَة كَربُوكسِيل حمض الغلوتاميك عند حَوالى ثلثي المرضى المصابين بمُتلازمة الشخص المُتَيَبِّس.

ويكون السبب غامضًا في بعض الأحيان.

الأعراض

تصبح عضلات الجذع والبطن أكثر تيبُّسًا وضخامةً بشكلٍ تدريجي. وتتأثر عضلات الذراعين والساقين بشكلٍ أقل.

يتفاقم الاضطراب عادةً، ممَّا يؤدي إلى حدوث عجزٍ وتيبُّسٍ في أنحاء الجسم.

التشخيص

  • تخطيط كهربيَّة العضل

  • الاختبارات الدموية

يُستدلُّ على تشخيص مُتلازمة الشخص المُتيبس من الأعراض. ولكن، تُجرى اختباراتٌ للمساعدة على تأكيد التشخيص. وهي تشتمل على تخطيط كهربيَّة العضل تَخطيط كَهرَبِيَّةِ العَضَل Electromyography قد يكون من الضروري القيام بإجراءات تشخيصية لتأكيد التشخيص الذي أشار إليه التاريخ الطبي والفحص العصبي. تنطوي اختباراتُ التصوير المستخدمة عادةً لوضع تشخيص اضطرابات الجهاز العصبي على ما يلي: التصوير... قراءة المزيد تَخطيط كَهرَبِيَّةِ العَضَل Electromyography والاختبارات الدَّمويَّة للتَّحرِّي عن الأضداد الموجودة عند كثير من المرضى المُصابين بهذه المُتلازمة.

المُعالَجة

  • الديازيبام Diazepam (مهدئ) أو دواء آخر لإرخاء العضلات

  • الغلُوبُولين المناعي

  • الستيرويدات القشرية أحيانًا

  • تبادل البلازما في بعض الأحيان

تُركِّز معالجة مُتلازمة الشخص المُتيبِّس على تخفيف شدَّة الأعراض. ويمكن للديازيبام المُهدِّئ تخفيف شدَّة تيبُّس العضلات باستمرار. ويمكن محاولة استعمال أدوية أخرى مثل باكلوفين baclofen (مرخ للعضلات) إذا كان الديازيبام غير فعَّال.

قد يساعد الغلوبُولين المناعي (محلول يحتوي على الكثير من الأضداد المختلفة التي يتمُّ جمعها من مجموعة من المتبرعين)، والذي يُعطى بالوريد، على تخفيف شدَّة الأعراض لمدَّةٍ تصل إلى عام.

ويمكن أن يكون استعمال الستيرويدات القشريَّة مفيدًا، إلَّا أنَّ لاستعماله لفترة طويلة الكثير من الآثار الجانبيَّة.

تتمُّ محاولة إجراء تبادل البلازما في بعض الأحيان، والذي ينطوي على ترشيح المواد السامة (بما في ذلك الأضداد الشَّاذَّة) من الدَّم، ولكنَّ هذه الطريقة لا تنجح في كثيرٍ من الأحيان.

آخرون يقرأون أيضًا

اختبر معرفتك

تعذر الأداء
أي مما يلي هو الأكثر تضررًا في الغالب لدى الأشخاص المصابين بتعذر الأداء؟

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة