أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الوَهَنُ العضلي الوَبيل

حسب

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة رمضان 1438| آخر تعديل للمحتوى شوال 1438

الوهن العضلي الوبيل myasthenia gravis هو اضطراب في المناعة الذاتية، يُضعِف التواصل بين الأعصاب والعضلات، مما يؤدي إلى حدُوث نوبات من ضُعف العضلات.

  • ينجم الوهن العضلي الوبيل عن حدوث خلل وظيفي في الجهاز المناعي؛

  • حيث يُعاني المرضى عادةً من تدلِّي الأجفان والرؤية المزدوجة، وتصبح العضلات متعبة وضعيفة بشكلٍ غير طبيعي بعدَ التمرين أو الجهد.

  • تساعد الاختباراتُ التي تَستخدِم الكِمادَة الجَليدِيَّة أو الراحة، لمعرفة ما إذا كانت هذه التدابير تُخفِّفُ من شدَّة تدلِّي الأجفان، وتخطيط كهربية العضل والاختبارات الدَّمويَّة على تأكيد التشخيص.

  • يمكن لبعض الأدوية أن تحسِّن قوة العضلات بسرعة، ويمكن لأدويةٍ أخرى أن تُبطئ تَقدُّم الاضطراب.

تكون الإصابة بالوهن العضلي الوَبيل أكثر شيوعًا بين النساء الأصغر سنًا والرجال الأكبر سنًا؛ حيث إنَّه من المعتاد أن يُصيبُ النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 20 و 40 عامًا، والرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 80؛ إلَّا أنَّه قد يُصيبُ الرجال أو النساء من أيَّة فئةٍ عُمريَّة. ومن النادر أن يَحدُثَ في مرحلة الطفولة.

تتواصل الأعصاب مع العضلات من خلال تحرير ناقلٍ كيميائي (الناقل العصبي) يتفاعل مع المستقبلات على العضلات (عند المَوصِل العَصَبِيّ العَضَلِي لمحَة عامة عن اضطرابات المَوصِل العَصَبِيّ العَضَلِي (انظر لمحة عامة عن الجهاز العصبي المحيطي أيضًا) تتصل الأعصاب بالعضلات عند المَوصِل العصبي العضلي neuromuscular junction؛ حيث ترتبط نهايات الألياف العصبية بمواقع خاصة على غشاء العضل تُسمَّى اللويحات... قراءة المزيد )، ويحفِّز العضلات على التَّقلُّص. وعند الإصابة بالوهن العضلي الوَبيل، يُنتج الجهاز المناعي أضدَّادًا تهاجم أحد أنواع المستقبلات على الجانب العضلي من المَوصِل العصبي العضلي - أي المستقبلات التي تستجيب للناقل العصبي الأسيتيل كولين. ونتيجة لذلك، يتعطل التواصُل بين الخلايا العصبية والعضلات.

ما زال سبب مُهاجمة الجسم لمستقبلات الأسيتيل كولين الخاصَّة به - تَفاعُل مَناعِيّ ذاتِيّ اضطرابات المناعة الذاتية اضطراب المناعة الذاتية هو خلل في الجهاز المناعي يدفعه إلى مهاجمة أنسجة الجسم نفسها. لا تزال أسباب اضطرابات المناعة الذاتية غير معروفة. تختلف الأَعرَاض اعتمادًا على نوع اضطراب المناعة الذاتية،... قراءة المزيد مجهولًا. ولكن، وفقًا لإحدى النظريات، قد ينطوي ذلك على وجود خلل وظيفي في الغدة الزَّعتريَّة (التوتة) thymus gland؛ حيث تعرف بعض خلايا الجهاز المناعي كيفية التفريق بين الجسم والمواد الأجنبية في الغدَّة الزَّعتريَّة. كما تحتوي الغدَّة الزَّعتريَّة على خلايا عضلية ذات مستقبلات للأستيل كولين. ولأسباب غير معروفة، قد تأمر الغدَّة الزَّعتريَّة خلايا الجهاز المناعي بإنتاج أضداد تهاجم مستقبلات الأستيل كولين. قد يرث المرضى استعدادًا لهذا الشذوذ في المناعة الذاتيَّة. يُعاني حوالى 65٪ من المرضى المُصابين بالوهن العضلي الوبيل من تضخم الغدَّة الزَّعتريَّة، ويكون عند حوالى 10٪ منهم إصابةٌ بورمٍ في الغدَّة الزَّعتريَّة (وَرَم تُوتِيّ thymoma). تكون حوالى نصف هذه الأورام في الغدَّة الزَّعتريَّة سرطانية (خبيثة).

كما يحدُث الوهن العضلي الوبيل في كثير من الأحيان عند المرضى المُصابين باضطرابات المناعة الذاتية الأخرى، مثل التهاب المَفاصِل الروماتويدي التهاب المَفاصِل الروماتويدي التهاب المَفاصِل الروماتويدي Rheumatoid arthritis هو التهاب المَفاصِل الالتهابي الذي تكون فيه المَفاصِل، والتي تنطوي عادةً على المَفاصِل الموجودة في الأيدي والأقدام، مُلتهبةً، ممَّا يؤدِّي إلى... قراءة المزيد والاضطرابات التي تتسبَّب في فرط نشاط الغُدَّة الدرقية (فرط الغُدَّة الدرقية المرتبط بالمناعة الذاتية autoimmune hyperthyroidism).

لا توجد عندَ بعض المرضى المصابين بالوهن العضلي الوبيل أضدَّادٌ لمستقبلات الأستيل كولين، بل أضدَّادٌ لإنزيم يسهم في تكوين المَوصِل العصبي العضلي بدلًا من ذلك. ولذلك، قد يحتاج هؤلاء المرضى إلى مُعالجة مختلفة.

قد يحدُث الوهن العضلي الوبيل بسبب

  • العدوى

  • العمليات الجراحية

  • استعمال بعض الأدوية، مثل نيفيديبين nifedipine أو فيراباميل verapamil (تُستخدم لعلاج ارتفاع ضغط الدَّم) والكينين quinine (تستخدم لعلاج الملاريا) وبروكايناميد procainamide (يُستخدَم لعلاج اضطراب نَظم القلب)

وَهَنُ عَضَلاَتِ الوَليد Neonatal myasthenia

يحدُث وَهَنُ عَضَلاَتِ الوَليد عند 12٪ من الأطفال الذين تلدهم نساءٌ مصاباتٍ بالوهن العضلي الوبيل. قد تنتقل أضداد مستقبلات الأستيل كولين، التي تجول في الدَّم، من امرأة حامل من خلال المشيمة إلى الجنين، حيث يُعاني المولود في مثل هذه الحالات من ضُعفٍ في العضلات يزول بعد عدة أيام إلى أسابيع من الولادة. بينما لا تُصاب النسبة المتبقية (88٪) من المواليد.

الأعراض

من الشَّائع حدوث نوبات من الأعراض المتفاقمة (سورات exacerbation). وفي أوقاتٍ أخرى قد تكون الأعراض طفيفة أو غير موجودة.

الأَعرَاض الأكثر شُيُوعًا هي

  • ضُعف وتدلِّى الجفون

  • ضُعف عضلات العين الذي يُسبِّبُ رؤية مزدوجة

  • الضعف المفرط في العضلات المصابة بعد استخدامها

يختفي الضعف عندما ترتاح العضلات، ولكنَّه يتكرر عند استخدام العضلات مرةً أُخرى. يكون الضُّعف أقلّ شِدّة في درجات الحرارة الأكثر برودة.

عند 50٪ من المرضى المُصابين بالوهن العضلي الوبيل، تُصابُ عضلات العين أولاً، ولكن 85٪ من المرضى يُصابونَ بهذه المشكلة في نهاية المطاف. تقتصر إصابة عضلات العين على 15% من المرضى، ولكن في معظم الحالات تحدث الإصابة في كامل الجسم.

تُعدُّ المعاناة من صعوبة التحدث والبلع والشعور بالضُّعف في الذراعين والساقين من الأعراض الشائعة. ويمكن أن تتفاوت قوَّة قبضة اليد بين الضعيفة والطبيعية. وتُسمى هذه القبضة المتقلبة بقبضة حلاّبي البقر milkmaid’s grip. قد تُصبح عضلات الرقبة ضعيفة. ولا يتأثر الإحساس.

عندما يستخدمُ المرضى المُصابون بالوهن العضلي الوبيل العضلات بشكلٍ متكرِّر، تصبح العضلات ضعيفة عادةً؛ فمثلًا، يُصبح المرضى المتمكنون من استخدام المطرقة ضعيفين بعد الدقِّ بالمطرقة عدةَ دقائق. ولكن، تختلف شدَّة ضُعف العضلات من دقيقة إلى أخرى، ومن ساعة إلى أخرى، ومن يومٍ ليوم، ويختلف مسار المرض اختلافًا كبيرًا.

نوبة الوَهَنِ العَضَلِي

يُعاني حَوالى 15-20٪ من المرضى المُصابين بالوهن العضلي الوبيل من نوبة شديدة (تسمى نوبة الوَهَنِ العَضَلِي) مرة واحدة على الأقلّ في حياتهم، وينجم ذلك في بعض الأحيان عن الإصابة بالعدوى. قد تصبح الذراعان والساقان شديدة الضُّعف، ولكن حتى في هذه الحالة لا تفقد الإحساس.

تضعُف العضلاتُ الضروريَّة للتَّنفُّس عند بعض المرضى. وتكون هذه الحالة مُهدِّدة للحياة.

التشخيص

  • اختبارات باستخدام كمَّادة جليدية أو الراحة

  • تخطيط كهربيَّة العضل Electromyography

  • الاختبارات الدموية

يشتبه الأطباء في الوهن العضلي الوبيل عندَ الأشخاص الذين يعانون من نوبات ضُعف، لاسيَّما عندما تُصابُ عضلات العين أو الوجه، أو عندما يزداد الضعف مع استخدام العضلات المصابة ويزول في أثناء الراحة.

ونظرًا لأنَّ البرودة والراحة تُخفِّضان شدَّة الضعف الناجم عن الوهن العضلي، لذلك يمكن للأطباء تطبيق كمادة ثلجية على عيني المريض أو الطلب من المريض الاستلقاء بهدوء في غرفة مظلمة لبضع دقائق مع إغلاق العينين. يقتصر إجراء هذا الاختبار على الحالة التي تكون فيها أجفان المريض مُتدلية بشكلٍ واضح؛ فإذا كانت الأجفان مُتدلية بدرجةٍ أقل بعد الاختبار، يشتبه الأطباء عندها بالوهن العضلي الوبيل.

ومن الضروري إجراء اختبارات تشخيصية أخرى لتأكيد التشخيص. وهي تشتمل على تَخطيطُ كَهرَبِيَّةِ العَضَل (تحفيز العضلات ثم تسجيل نشاطها الكهربائي) واختبارات دمويَّة لاكتشاف أضداد مستقبلات الأستيل كولين، وفي بعض الأحيان الأضداد الأخرى الموجودة عندَ المرضى المُصابين بهذا الاضطراب. كما تُجرى اختباراتٌ دمويَّة للتحرِّي عن اضطراباتٍ أخرى بما في ذلك اضطراباتُ الغُدَّة الدرقيَّة.

بعدَ وضع تشخيص الوهن العضلي الوبيل يُجرى التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للصدر لتقييم الغدَّة الزَّعتريَّة (التوتة)، وتحديد ما إذا كان يوجد ورم توتي.

المُعالَجة

  • البيريدوستيغمين Pyridostigmine أو دواء مشابه

  • الستيرويدات القشريَّة أو دواء يُثبِّط جهاز المناعة

  • استعمال الغلوبولين المناعي الوريدي أو تبادل البلازما في بعض الأحيان

  • استئصال الغدَّة الزَّعتريَّة في كثير من الأحيان

يمكن استعمال الأدوية بهدف:

  • المساعدة على تحسين القوة بسرعة

  • تثبيط التَفاعُل المَناعِيّ الذاتِيّ وإبطاء تقدُّم الاضطراب

أدوية للمساعدة على تحسين القوّة بسرعة

قد تُحسِّن الأدوية التي تزيدُ من كمية الأسيتيل كولين، مثل بَيرِيدُوستِيغمين pyridostigmine (الذي يُستَعمل عن طريق الفم)، من قوة العضلات. تتوفَّر محافظ مديدة المفعول للاستعمال الليلي، وذلك لمساعدة المرضى الذين يعانون من ضُعفٍ شديد أو من صعوبةٍ في البلع عندَ الاستيقاظ في الصباح.

يجب أن يقوم الأطباء بتعديل الجرعة بشكلٍ دوري، والتي قد تحتاج إلى زيادة في أثناء نوبات الضعف. ولكن، يمكن أن تُسبِّبَ الجرعات التي تكون شديدة الارتفاع ضُعفًا يصعب تمييزه عن الضُّعف الناجم عن هذا الاضطراب، ويُسمَّى هذا التأثير النَوبَةٌ الكُولينِيَّة المفعول cholinergic crisis. وينبغي إيقافُ استعمال الدواء عدةَ أيام عند حدوث هذه النَّوبة الكولينيَّة المفعول، حيث يمكن أن تضعف العضلات اللازمة للتنفس عند حدوث النوبة الكولينية (كما هيَ الحال في نوبة الوهن العضلي). يُعالج المرضى في مثل هذه الحالات في وحدة الرِّعاية المُركَّزة.

كما قد تنخفض فعالية هذه الأدوية مع الاستعمال الطويل الأمد. ويجب تقييم الضُّعف المتزايد، والذي قد يكون بسبب انخفاض فعالية الدواء، من قبل طبيب لديه خبرة في معالجة الوهن العضلي الوبيل.

تنطوي الآثار الجانبية الشائعة للبيريدوستيغمين على الشعور بمغصٍ في البطن والإسهال. وقد يكون من الضروري استعمال الأدوية التي تبطئ نشاط السبيل الهضمي، مثل الأتروبين atropine أو البروبانثيلين propantheline، لمواجهة هذه الآثار.

المُعالجَاتُ لتَثبيط التَفاعُل المَناعِي الذاتِي

لتثبيط التَفاعُلٌ المَناعِيٌّ الذاتِيّ، قد يصف الأطباء أيضًا ما يلي:

  • الستيرويدات القشريَّة، مثل بريدنيزون prednisone

  • دواء يثبط جهاز المناعة (كابِت للمَناعَة)، مثل موفيتيل ميكوفينولات mycophenolate mofetil أو سيكلوسبورين cyclosporine أو الآزاثيوبرين azathioprine

يتمُّ استعمال هذه الأدوية عن طريق الفم.

يحتاج معظم المرضى إلى استعمال الستيرويدات القشريَّة إلى أجلٍ غير مُسمَّى. وإذا كانت الجرعة شديدة الارتفاع عندَ بدء استعمال الستيرويدات القشريَّة، فقد تتفاقم الأعراض في البداية، ولكن يحدث التَّحسُّنُ في غضون عدة أسابيع؛ ثم يجري تخفيض الجرعة إلى الحدّ الأدنى الفعّال. قد يكون لاستعمال الستيرويدات القشريَّة لفترةٍ طويلة آثار جانبيَّةً متوسِّطة أو شديدة. وبذلك، يمكن استعمال الآزاثيوبرين azathioprine بحيث يمكن إيقاف استعمال الستيرويدات القشريَّة أو خفض الجرعة. ومع استعمال الآزاثيوبرين، يستغرق التَّحسُّن حَوالى 18 شهرًا.

عندما لا تُوفِّر هذه الأدوية الراحة، قد يُفيد استعمالُ الأضداد أحادية النسيلة (الأضدَّاد المُصنَّعة التي تستهدف وتُثبِّطُ أجزاءً مُعيَّنة من الجهاز المناعي)، مثل ريتوكسيماب rituximab أو إيكوليزوماب eculizumab.

يمكن استعمالُ الغلوبُولين المناعي الوريدي (IVIG) أو التبادل البلازمي عند حدوث نوبة الوهن العضلي. كما يمكن استعمالها عندما لا تُوفِّر الأدوية الراحة، وسيجري استئصال الغدّة الزَّعتريَّة (قبل تلك العملية).

يمكن استعمالُ الغلُوبُولين المناعي (محلول يحتوي على الكثير من الأضداد المختلفة التي جُمِعَت من مجموعة من المتبرِّعين) عن طريق الوريد مرة يوميًّا لمدة 5 أيام؛ حيث يحتوي على أضدَّادٍ تُساعد على التحكم في جهاز المناعة وتُوقف ردَّة فعل المناعة الذاتيَّة التي تُسبِّبُ الوهن العضلي الوبيل. يتحسن أكثر من ثلثي المرضى في غضون أسبوع إلى أسبوعين، وقد تستمر التأثيرات عدة أشهر.

في حالة تبادل البلازما مكافحة الأمراض عن طريق تنقية الدَّم في فِصادَة الصُّفَيحَات، يعطي المتبرِّعُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة فقط بدلًا من الدَّم الكامل. يجري سحبُ الدَّم الكامل من المتبرعِّ، وتقوم آلةٌ تفصل الدَّم إلى مُكَوِّناته بإزالة انتقائيَّة للصُّفَيحات... قراءة المزيد ، يجري ترشيح المواد السامة (في هذه الحالة، الأضداد الشَّاذَّة) من الدَّم. تكون درجة التحسّن بعد تبادل البلازما مماثلة لدرجة التحسن الذي يحدُث بعد استخدام الغلوبُولين المناعي.

المُعالجَاتُ الأخرى

في حالة وجود ورم في الغدَّة الزَّعتريَّة، ينبغي استئصال هذه الغدَّة جراحيًّا لمنع انتشار الورم منها. يمكن أن يؤدي الاستئصال إلى حدوث هدأة أو تمكين الأطبَّاء من خفض جرعة الستيرويد القشري.

يقومُ الأطباءُ في بعض الأحيان بإستئصال الغدَّة الزَّعتريَّة حتى عندما لا يوجد ورم. ويبدو أنَّ هذه المعالجة فعَّالة.

اختبر معرفتك

خلل التوتر العضلي
يبدو خلل التوتر العضلي أنه نتيجة لفرط النشاط لأي منطقة من الجسم؟

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة