Msd أدلة

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

التَصَلُّبُ الجانبي الضُمُورِيُّ (ALS) والأمراض العصبيَّة الحركيَّة الأخرى (MNDs)

(داء لو جيرغ؛ داء لو جيريغ؛ اضطرابات تحفيز العضلات)

حسب

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة رمضان 1438| آخر تعديل للمحتوى شوال 1438
موارد الموضوعات

تتميز أمراضُ العصبونات الحركية بالتدهور التدريجي للخلايا العصبية التي تنبِّه حركة العضلات. ونتيجةً لذلك، تتدهور حالة العضلات التي تُعصِّبها هذه الأعصاب أيضًا، ولا يعود بإمكانها العمل بشكلٍ طبيعي.

  • ويُعدُّ التَّصَلُّبُ الجانِبِيُّ الضُّمورِيّ (داء لو جيريغ) هو الشكل الأكثر شيوعًا لمرض العصبون الحركي.

  • تكون العضلات ضعيفة ومضمحِلَّة، وتُصبح الحركات مُتيبِّسة وخرقاء ومرتبكة.

  • يستندُ الأطباءُ في التشخيص غالبًا إلى نتائج التقييم، ويقومون بإجراء تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي والتصوير بالرنين المغناطيسي واختبارات دمويَّة للمساعدة على تأكيد التشخيص.

  • لا توجد مُعالجة مُحدَّدة أو شفاء، ولكن يمكن للأدوية أن تُساعد على تخفيف الأعراض.

بالنسبة لوظيفة العضلات الطبيعيَّة، يجب أن تكون الأنسجة العضلية والوصلات العصبية بين الدماغ والعضلات طبيعية. تنشأ حركة العضلات من خلال الخلايا العصبية الموجودة في النخاع الشوكي وفي الجزء الأمامي من الدماغ (تسمى القِشرَة الحَرَكِيَّة motor cortex). تتصل هذه الخلايا العصبية بالأعصاب التي تُحفز العضلات على التحرك (تسمى الأعصاب الحركية). وعندما تمرض الأعصاب الحركية، تتدهور حالة هذه الخلايا العصبية تدريجيًّا. ونتيجةً لذلك، تضعُف العضلات وتضمحل (تضمر)، ويمكن أن تُصابُ بالشلل الكامل رغم أنَّ العضلات في حدِّ ذاتها ليست سبب المشكلة.

استعمال الدماغ لتحريك العضلات

ينطوي تحريكُ العضلات عادةً على التواصل بين العضل والدماغ من خلال الأعصاب. قد يَنشأ الحافز المُحرِّك للعضلات من الحواس؛ فمثلًا، تُمكِّن النهايات العصبية الخاصة في الجلد (المستقبلات الحِسِّيَّة) الأشخاص من الإحساس بالألم، كما هيَ الحال عندما يطؤون صخرةً حادة؛ أو إحساسهم بدرجات الحرارة، كما هيَ الحال عندما يُمسكون فنجانًا ساخنًا للغاية من القهوة. يتمُّ إرسال هذه المعلومات إلى الدماغ، وقد يُرسل الدماغ رسالة إلى العضلة حول طريقة ردَّة الفعل. ينطوي هذا النوع من التبادل على مسارين عصبيين معقدين:

  • مسار العصب الحِسِّي إلى الدماغ

  • مسار العصب الحَرَكي إلى العضلة

استعمال الدماغ لتحريك العضلات
  • إذا اكتشفت المستقبلات الحسية ألمًا في الجلد أو تغيُّرًا في درجة الحرارة، فإنها تقوم بنقل نبضة (إشارة) تصل في النهاية إلى الدماغ.

  • تنتقل الإشارة على طول العصب الحسي إلى النخاع الشوكي.

  • وتعبر الإشارةُ المِشبَك (المَوصِل بين خليتين عصبيتين) بين العصب الحسي والخلية العصبية في النخاع الشوكي.

  • تعبر الإشارة الخلية العصبية في النخاع الشوكي إلى الجانب الآخر منه.

  • وتُُرسَل الإشارة إلى أعلى النخاع الشوكي، ومن خلال جذع الدماغ إلى المهاد، وهو مركز معالجة للمعلومات الحسية الموجود في عمق الدماغ.

  • تعبر الإشارة المِشبَك في المهاد إلى الألياف العصبية التي تحمل الإشارة إلى القشرة الحسية للدِّماغ (المنطقة التي تستقبل وتفسّر المعلومات من المستقبلات الحسية).

  • تتلقّى القشرة الحسية الإشارة. قد يقرّر الشخص عندئذ بدءَ الحركة، مما يدفع القشرة الحركية (المنطقة التي تخطط الحركات الإراديَّة وتتحكَّم فيها وتنفذها) إلى توليد إشارة.

  • يحمل العصب الإشارة إلى الجانب المقابل في قاعدة الدماغ.

  • تُرسل الإشارة نحو الأسفل باتجاه النخاع الشوكي.

  • وتعبر هذه الإشارة المشبك بين الألياف العصبية في النخاع الشوكي والعصب الحركي الموجود في النخاع الشوكي.

  • وتنتقل خارج النخاع الشوكي على طول العصب الحركي.

  • وفي المَوصِل العصبي العضلي (حيث تتصل الأعصاب بالعضلات)، تعبر الإشارة من العصب الحركي إلى المستقبلات على الصَّفيحَة الحَرَكِيَّة الانتِهائِيَّة للعضلة، حيث تُحفز هذه الإشارة العضلة على الحركة.

للأمراض العصبية الحركية أشكالٌ مختلفة مثل ما يأتي:

تكون الأمراض العصبية الحركية أكثر شيوعًا عند الرجال، وتُصيبُ الأشخاص في الخمسينيَّات من عمرهم عادةً. ويكون السببُ غيرَ معروفٍ عادةً. تكون حالة حوالى 5-7٪ من المرضى المصابين بمرض عصبي حركي وراثيَّة، وبذلك تكون عند أفرادٍ من العائلة إصابةٌ بالمرض أيضًا.

قد تُصابُ أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي في البداية؛ فمثلًا، تُصيبُ بعض أشكال المرض العصبي الحركي الفم والحلق في البداية. ويُصيبُ بعضها الآخر اليد أو القدم في البداية أو يُصيبهما بشدّة.

يمكن أن يؤدي الشلل طويل الأمد إلى حدوث قِصَرٍ دائم في طول العضلات (تقلُّصات).

الأعراض

تتأثر قوة العضلات، ولكن لا يشعر المرضى بالألم أو بأيَّة تغيُّراتٍ في الإحساس. من الشائع الشعور بالاكتئاب.

التَّصلُّب الجَّانبي الضُّموري (داء لو جيهريغ)

يبدأ هذا الشكل التدريجي بالشعور بالضُّعف الذي يُصيبُ غالبًا اليدين وبتواترٍ أقل القدمين أو الفم والحلق. وقد يتقدّم الضُّعف في أحد جانبي الجسم أكثر من الجانب الآخر، وعادةً ما يتقدم في الذراع أو الساق. تبدأ العضلات في اليدين والقدمين بالاضمحلال (الضمور) عادةً. كما أنَّه من الشائع حدوث التشنجات العضلية والتي قد تحدث قبل حدوث الضُّعف، ولكن لا تحدث تغيُّرات في الإحساس. قد يحدث نقصٌ في وزن المرضى مع شعورهم بالتَّعب بشكلٍ غير طبيعي.

ويزداد الضُّعف مع مرور الوقت.

تنتفض العضلات (تُسمَّى ارتِجافات حُزمِيَّة fasciculations). يزدادُ التوتر العضلي عادةً، وتميل العضلات إلى أن تُصبح مُتيبِّسة ومشدودة، ممَّا يؤدي إلى حدوث تشنُّجات عضليَّة (تسمى الشُنَاج spasticity)، وتُصبح الحركات مُتيبِّسة وخرقاء. ينخفض التوتر العضلي عند بعض المرضى، مما يجعل أطرافهم تبدو مرتخية ومُتَثاقلة.

قد يُصبح التَّحكُّم في تعابير الوجه صعبًا. ويمكن أن يؤدي ضُعف عضلات الحلق إلى حدوث اضطراب في الكلام وصعوبةٍ في البلع (عُسر البلع dysphagia). يسيلُ لُعاب المرضى في بعض الأحيان نتيجة صعوبة البلع، ويكونون أكثرَ عُرضةً للاختناق بالسوائل. يمكن استنشاق الطعام أو اللعاب (استنشاق) إلى الرئتين، مما يزيدُ من خطر الاصابة بالالتهاب الرئوي (تسمى الحالة الالتِهاب الرِئَوِيٌّ الشَفطِيّ aspiration pneumonia). يبدو الصوت وكأنَّه صادرٌ من الأنف عادةً، ولكن قد يكون مبحوحًا.

مع تقدم الأعراض ، قد لا يتمكن المرضى من التحكم في الاستجابات العاطفية، وقد يضحكون أو يبكون بشكلٍ غير لائق.

تضعف العضلات المشاركة في التنفس في نهاية المطاف، مما يؤدي إلى حدوث مشاكل في التنفس. يحتاج بعضُ المرضى إلى استخدام جهاز تهوية (مِنفسَة) للتنفس.

تختلف سرعة تقدّم داء التَّصَلُّب الجانِبِيّ الضُّمورِيّ:

  • يتوفَّى حوالى 50٪ من المرضى المصابين بهذا الاضطراب في غضون 3 سنوات من ظهور الأَعرَاض الأولى.

  • يعيش حوالى 20٪ مدة 5 سنوات.

  • يعيش حوالى 10٪ مدة 10 سنواتٍ أو أكثر.

  • يستمرُّ عدد قليل من المرضى على قيد الحياة فترةً تصل إلى 30 عامًا.

التصلّبُ الجانبي الأولي والشَلَلٌ البَصَلِيٌّ الكاذِب المُتَرَقِّي

يعدُّ هذان الشكلان من الأنواع النادرة وبطيئة التقدم للتصلب الجانبي الضموري. يُصيبُ التصلب الجانبي الأولي الذراعين والساقين بشكلٍ رئيسي، ويُصيبُ الشَلَل البَصَلِيّ الكاذِب المُتَرَقِّي عضلات الوجه والفك والحلق بشكلٍ رئيسي. وفي كِلا الاضطرابين تكون العضلات ضعيفة وشديدة التيبُّس والتَّوتُّر (تشنُّجية). تنتفض العضلات (تُسمَّى ارتِجافات حُزمِيَّة) وتضمحل.

يمكن أن تكون العواطف مضطربة وقابلة للتغيير: قد يتحول المرضى المُصابون بالشلل البَصَلِي الكاذِب المُتَرَقِّي من السعادة إلى الحزن بسرعة وبدون سبب. ومن الشَّائع حدوث فورات عاطفية غير ملائمة.

تتقدَّم الأعراض على مدى عدَّة سنوات عادةً قبلَ حدوث العجز الكلي.

الضُّمورُ العضلي المُتَرَقِّي Progressive muscular atrophy

يمكن أن يحدُث ضمور العضلات المُتَرَقِّي في أي عمر. وهو يشبه التصلب الجانبي الضموري، ولكنه يتقدّم ببطء أكبر دون حدوث الشُّناج، كما يكون ضعف العضلات أقلّ شِدَّةً. قد تكون التقلّصات اللاإرادية أو ارتعاش الألياف العضلية هي الأعراض المبكرة.

تُصاب اليدان في البداية عادةً، يتبعهما الذراعان والكتفان والساقان. وتلحق الإصابة بكامل الجسم في نهاية المطاف.

يعيشُ الكثير من المرضى المصابين بهذا النوع مدّة 25 عامًا أو أكثر.

الشَلَلٌ البَصَلِيّ المُتَرَقِّي Progressive bulbar palsy

تنطوي الإصابة بالشَلَل البَصَلِيّ المُتَرَقِّي على إصابة الأعصاب التي تتحكم في عضلات المضغ والبلع والكلام، ممّا يزيد من صعوبة القيام بهذه الوظائف. قد يكون للصوت نبرة أنفيَّة (خنّة). وتكون العواطف أو الانفعالات قابلة للتغيّر عندَ بَعض المرضى.

وبما أنّ البلع يكون صعبًا، فغالبًا ما يُستنشق الطعام أو اللعاب إلى الرئتين، مما يُسبب الاختناق أو الغصّة أو التهوّع وزيادة خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي.

وتحدُث الوفاة، والتي غالبًا ما تكون بسبب التهاب رئوي، بعد سنة إلى 3 سنوات من ظهور الأعراض عادةً.

مُتلازمة ما بعد شلل الأطفال Postpolio syndrome

يعاني بعضُ المرضى الذين أصيبوا بشلل الأطفال من مُتلازمة ما بعد شلل الأطفال لعقود بعدَ تعافيهم من شلل الأطفال. ومن المرجح أن تحدُث مُتلازمة ما بعد شلل الأطفال عند كبار السن وفي المرضى المُصابينَ بحالة أولية شديدة من شلل الأطفال.

قد تصبح العضلات، التي تكون مصابة بشلل الأطفال عادةً، متعبة، ومؤلمة، وضعيفة، وقد تُضمر. ومع ذلك، في معظم حالات المرضى الذين أصيبوا بشلل الأطفال، فإن مثل هذه الأعراض ليست بسبب مُتلازمة ما بعد شلل الأطفال، ولكن بسبب حدُوث اضطراب جديد، مثل داء السكَّري، أو تمزق القرص (الفتق)، أو هشاشة العظام، أو فقدان بعض الخلايا العصبية المرتبطة بالعمر في المناطق التي يكون فيها شلل الأطفال قد قلل بالفعل عدد هذه الخلايا العصبية

تعدّ مُتلازمة ما بعد شلل الأطفال في بعض الأحيان مرضًا عصبيًا حركيًا، ولكنها تعدّ في بعض الأحيان اضطرابًا منفصلاً.

التشخيص

  • تقييم الطبيب

  • إجراء اختبارات مثل التصوير بالرنين المغناطيسي وتَخطيط كَهرَبِيَّةِ العَضَل ودراسات التوصيل العصبي

يشتبهُ الأطباءُ في الإصابة بالإصابة بداء العصبون الحركي عند البالغين الذين يعانون من ضعف عضلي تدريجي دون ألم أو نقصٍ في الإحساس. ويستفسر الأطبَّاء من المرضى عمَّا يلي:

  • أجزاء الجسم المصابة

  • متى بدأت الأَعرَاض

  • ما هي الأَعرَاض التي ظهرت في البداية

  • كيف تغيَّرت الأَعرَاض مع مرور الوقت

تعطي هذه المعلومات الأطباء أدلة حول سبب الأَعرَاض.

يمكن أن يكون لضعف العضلات أسبابٌ كثيرة. يتمُّ إجراء الاختبارات التَّشخيصية للمساعدة على حصر أو تضييق الاحتمالات، مثل:

  • يُجرَى تصويرُ الدماغ، النخاع الشوكي في بعض الأحيان، بالرنين المغناطيسي (MRI)، وذلك للتَّحرِّي عن وجود شذوذاتٍ قد تُسبِّبُ أعراضًا مشابهة.

  • يمكن أن يُساعد تَخطيطُ كَهرَبِيَّةِ العَضَل، الذي ينطوي على تحفيز العضلات وتسجيل نشاطها الكهربائي، على معرفة ما إذا كانت المشكلة في الأعصاب أو العضلات.

  • كما يمكن إجراء دراسات توصيل الأعصاب التي تقيس مدى سرعة نقل الأعصاب للإشارات. لا تتأثر سرعة انتقال الإشارات حتى مرحلة متأخرة من الإصابة بداء العصبونات الحركية، لذلك إذا كانت الإشارات بطيئة بشكلٍ غير متوقع فقد يكون سبب ظهور الأعراض إصابة باضطرابٍ آخر.

  • تُجرى اختبارات للتَّحري عن الاضطرابات الأخرى التي يمكن أن تُسبِّب الضُّعف.

ولإجراء الاختبارات للاضطرابات الأخرى، قد يقوم الأطباء بما يلي:

  • اختبارات دمويَّة للتَّحرِّي عن حالات العدوى والاضطرابات الاستقلابيَّة

  • اختبارات بوليَّة للتَّحرِّي عن المعادن الثقيلة (مثل الرصاص أو الزئبق) إذا كان المرضى قد تعرضوا لهذه المعادن

  • البَزل النخاعي (البزل القطني) للتَّحرِّي عن الالتهاب

  • الاختبارات الجينية للتحرِّي عن الاضطرابات الوراثيَّة، مثل الاعتلالات العصبيَّة الوراثيَّة

تميل أمراضُ العصبون الحركي مع مرور الوقت إلى التَّسبُّبِ في ظهور أعراضٍ مميَّزة، لدرجة يكون التشخيص فيها واضحًا دون إجراء أيِّ اختبارات.

المُعالَجة

  • المعالجة الفيزيائية

  • الأدوية لتخفيف الأَعرَاض

لا توجد معالجة مُحدَّدة لأمراض الأعصاب الحركيَّة، ويتعذُّر شفاؤها. ومع ذلك، يواصل الباحثون البحث عن معالجاتٍ آمنة وفعَّالة.

ويمكن أن تُساعد الرعاية المقدمة من قِبل فريق مُكوَّنٍ من عدد من ممارسي الرعاية الصحية (فريق متعدّد التخصصات) المرضى على التَّكيُّف مع الإعاقة التدريجية. يُساعد العلاج الفيزيائي المرضى على الحفاظ على قوة العضلات وعلى مرونة المَفاصِل، وبذلك يُساعد على منع حدوث التقلُّصات. ويجب على الممرضين أو مقدمي الرعاية الآخرين إطعام المرضى الذين يعانون من صعوبات في البلع بعناية لتفادي الاختناق. ينبغي تغذية بعض المرضى من خلال أنبوبٍ يتمُّ إدخاله من خلال جدار البطن إلى المعدة (أنبوب فَغر المعدة).

يمكن أن يساعد استعمالُ بعض الأدوية على تخفيف شِدَّة الأَعرَاض:

  • قد يُساعد استعمالُ باكلوفين على جعل العضلات أقل تشنُّجًا.

  • ويمكن أن يساعد استعمال الفينيتوين أو الكينين على الحدِّ من حدوث التشنجات.

  • يمكن استخدام الأدوية ذات التأثيرات المضادة للكولين، مثل الأميتريبتيلين amitriptyline (مضاد للاكتئاب)، لتقليل غزارة سيلان اللعاب، لأن أحد تأثيرات مضادات الكولين هو الحدُّ من تشكُّل اللعاب.

  • قد يفيد استعمال أميتريبتيلين Amitriptyline أو فلوفوكسامين fluvoxamine (وهو مضاد للاكتئاب أيضًا) المرضى الذين لديهم عواطف متقلِّّبة أو اكتئاب. يمكن أن يساعد استعمال الدواء الذي يجمع بين ديكستروميتورفان dextromethorphan (مثبط للسعال) والكينيدين quinidine (يستخدم لعلاج الملاريا) على التحكُّم في العواطف المتقلِّبة.

عند بعض المرضى المُصابين بالتصلب الجانبي الضموري، يمكن للريلوزول riluzole، وهو دواء يحمي الخلايا العصبية، إطالة الحياة لبضعة أشهر. وهو يُستعمل عن طريق الفم. وقد يبطئ إدارافون Edaravone، وهو دواء جديد، من تراجع الأداء الوظيفي إلى حدٍّ ما عند المرضى المصابين بالتصلُّب الجانبي الضموري.

وإذا كان الألم يحدُث مع تقدم المرض (على سبيل المثال، إذا كان الألم يحدث عندما يُضطرُّ المريض إلى الجلوس في وضعيَّةٍ مُعيَّنة لفترة طويلة)، يمكن استخدام المواد الأفيونية والبنزوديازيبينات، وهي مهدِّئات خفيفة.

يُساعد إجراء الجراحة في عددٍ قليل من المرضى المُصابين بالشَلَل البَصَلِيّ المُتَرَقِّي على تحسين البلع.

ولكن، نظرًا لأن التصلب الجانبي الضموري والشَلَلٌ البَصَلِيّ المُتَرَقِّي مرضان متفاقمان وغيرُ قابلَين للشفاء، يُنصح المرضى المُصابينَ بأحد هذين المرضين بوضع إرشاداتٍ مسبقة تحدد نوع الرعاية التي يريدونها في نهاية الحياة.

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
لمحَة عامَّة عن الهَذَيان
Components.Widgets.Video
لمحَة عامَّة عن الهَذَيان
البزلُ القطني أو النخاعي
Components.Widgets.Video
البزلُ القطني أو النخاعي
الحبل النخاعي spinal cord هو حزمة من الأعصاب التي تمتدُّ من قاعدة الدماغ إلى الظهر. وهو مسؤول عن ضبط...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة