أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الداءُ البريوني المترافق مع الإسهال والاعتلال العصبي المستقليّ

(الداء النشواني الجهازي بالبروتينات البريونية Prion Protein Systemic Amyloidosis)

حسب

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو الحجة 1438| آخر تعديل للمحتوى ذو الحجة 1438

يُعدُّ الداءُ البريوني المترافق مع الإسهال والاعتلال العصبي المستقليّ prion disease associated with diarrhea and autonomic neuropathy من الأمراض البريونية التي جرى اكتشافها حديثًا، وهي تُؤثِّر بشكلٍ أوليّ في الأعصاب خارج الدماغ، وتُسبب الإسهالَ وفقدان الإحساس بالقدمين.

في العام 2013، تعرَّف الباحثون إلى هذا المرض البريونيّ الجديد عند عائلةٍ بريطانية.

يختلف الداءُ البريوني المترافق مع الإسهال والاعتلال العصبي المستقليّ عن الأمراض البريونيَّة الأخرى على النحو التالي:

تبدأ الأَعرَاض عندما يكون المرضى في العقد الثالث من العُمر. يُعاني المرضى من إسهالٍ مائيّ مستمر وتطبُّل. قد يفقد المرضى الوزنَ. نظراً إلى أنَّ الأعصاب التي تضبط عمليات الجسم تتأثَّر، قد لا يستطيع المرضى التبوُّل (احتباس البول) أو يفقدون القدرة على التحكُّم بالمثانة. قد ينخفض ضغط الدَّم عند الوقوف، ممَّا يجعل المرضى يشعرون بالدوار أو الدوخة (يسمى نقص ضغط الدَّم الانتصابي orthostatic hypotension الدوخة عندَ الوقوف ينخفض ضغطُ الدَّم بشكل مفرط لدى بَعض المرضى، وخاصة كبار السن، عند الجلوس أو الوقوف (وهي حالة تسمَّى انخفاض ضغط الدَّم الانتصابي أو الوضعي orthostatic or postural hypotension). تظهر أعراضُ الإغماء... قراءة المزيد ). قد يفقد المرضى الإحساس بالقدمين، ولاحقًا عندما يُصبحون في العقد الرابع أو الخامس من العمر، تتدهور الوظيفة الذهنية لديهم وقد تحدث اختلاجات.

يستفحِلُ هذا المرض على مدى عقود، وقد يعيش المرضى حتى 30 عامًا من بعد ظهور الأعراض،

ولا يُوجد شفاء منه في الوقت الحاضر. تُركِّزُ المُعالَجة على التخفيف من الأَعرَاض.

اختبر معرفتك
نظرة عامة على الألم
أيٌّ ممّا يلي بيان صحيح عن الألم والأشخاص المسنّين؟

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة