Msd أدلة

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

الداءُ البريوني المترافق مع الإسهال والاعتلال العصبي المستقليّ

(الداء النشواني الجهازي بالبروتينات البريونية Prion Protein Systemic Amyloidosis)

حسب

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو الحجة 1438| آخر تعديل للمحتوى ذو الحجة 1438

يُعدُّ الداءُ البريوني المترافق مع الإسهال والاعتلال العصبي المستقليّ prion disease associated with diarrhea and autonomic neuropathy من الأمراض البريونية التي جرى اكتشافها حديثًا، وهي تُؤثِّر بشكلٍ أوليّ في الأعصاب خارج الدماغ، وتُسبب الإسهالَ وفقدان الإحساس بالقدمين.

في العام 2013، تعرَّف الباحثون إلى هذا المرض البريونيّ الجديد عند عائلةٍ بريطانية.

يختلف الداءُ البريوني المترافق مع الإسهال والاعتلال العصبي المستقليّ عن الأمراض البريونيَّة الأخرى على النحو التالي:

  • ينجُم عن طفرةٍ مختلفةٍ في جينة البريون.

  • تتراكم البريونات في الأعصاب في جميع أنحاء الجسم، بما فيها الأعصاب التي تُنظِّم عمليات الجسم مثل ضغط الدَّم (الجهاز العصبيّ المستقلّ). بالنسبة إلى الأمراض البريونية الأخرى، تتراكم البريونات في الدِّماغ فقط أو بشكلٍ رئيسيّ.

  • يُسبب أعراضًا مختلفةً جدًا، مثل الإسهال.

  • يستفحِلُ ببطءٍ.

تبدأ الأَعرَاض عندما يكون المرضى في العقد الثالث من العُمر. يُعاني المرضى من إسهالٍ مائيّ مستمر وتطبُّل. قد يفقد المرضى الوزنَ. نظراً إلى أنَّ الأعصاب التي تضبط عمليات الجسم تتأثَّر، قد لا يستطيع المرضى التبوُّل (احتباس البول) أو يفقدون القدرة على التحكُّم بالمثانة. قد ينخفض ضغط الدَّم عند الوقوف، ممَّا يجعل المرضى يشعرون بالدوار أو الدوخة (يسمى نقص ضغط الدَّم الانتصابي orthostatic hypotension). قد يفقد المرضى الإحساس بالقدمين، ولاحقًا عندما يُصبحون في العقد الرابع أو الخامس من العمر، تتدهور الوظيفة الذهنية لديهم وقد تحدث اختلاجات.

يستفحِلُ هذا المرض على مدى عقود، وقد يعيش المرضى حتى 30 عامًا من بعد ظهور الأعراض،

ولا يُوجد شفاء منه في الوقت الحاضر. تُركِّزُ المُعالَجة على التخفيف من الأَعرَاض.

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
التَّصلُّب الجانبي الضُّموري
Components.Widgets.Video
التَّصلُّب الجانبي الضُّموري
يتمُّ ضبط جميع الحركات الإرادِيَّة في الجسم من قِبَل الدِّماغ. تبدأ الخلايا العصبية في الدماغ، والتي...
البزلُ القطني أو النخاعي
Components.Widgets.Video
البزلُ القطني أو النخاعي
الحبل النخاعي spinal cord هو حزمة من الأعصاب التي تمتدُّ من قاعدة الدماغ إلى الظهر. وهو مسؤول عن ضبط...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة