أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الاعتلالُ البريوني المتفاوت الحساسية للبروتياز

حسب

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو الحجة 1438| آخر تعديل للمحتوى ذو الحجة 1438

الاعتلال البريوني المتفاوت الحساسية للبروتياز variably protease-sensitive prionopathy هو مرض بريوني يسبب تغيرات في المزاج والسُّلُوك ومشاكل في النطق وضعف في الوظيفة الذهنية.

جرى التعرُّف إلى هذا المرض في العام 2008، وهو يمثل نَحو 3% من جميع الأمراض البريونية عند الأشخاص، ويصيب نَحو 2 إلى 3 من كل 100 مليون شخص. يحدث هذا المرضُ عادةً في عُمر 70 عامًا تقريبًا، ويكون متوسط العمر المتوقع حوالى 24 شهرًا من بعد ظُهور الأعراض.

لم يتعرَّف الباحثون إلى أية طفرة جينية تسبب هذا المرض، ولكن، يُعدُّ الاعتلال البريوني المتفاوت الحساسية للبروتياز مختلفًا عن الأمراض البريونيَّة الأخرى، وذلك لأنَّه في هذا المرض، تستطيع إنزيمات تُسمَّى البروتيازات تفكيك البريونات بسهولةٍ أكثر ممَّا يحدث في الأمراض البريونية الأخرى.

في البداية، تظهر عندَ مرضى الاعتلال البريوني المتفاوت الحساسية للبروتياز تغيُّرات في المزاج والسُّلُوك عادةً، وقد يفقدون ضوابطهم وتزداد لديهم مشاعر الفرح الغامر (الشَّمق euphoria) ويضعف اهتمامهم بنشاطاتهم الاعتيادية أو يُصبِحون خاملين. قد تكون لديهم مشاكل في التحدث وقد يفقدون التناسق. يحدث ضعف في الوظيفة الذهنيَّة، ويُصبح المشي صعبًا في نهاية المَطاف.

من الصعب جدًا تشخيص الاعتلال البريوني المتفاوت الحساسية للبروتياز ويجري الخلط بينه وبين أنواع أخرى من الخرف غالبًا.

لا تتوفر مُعالَجَة فعَّالة لهذا المرض، وتُركِّزُ المُعالَجةُ على التخفيفِ من الأعراض.

آخرون يقرأون أيضًا

اختبر معرفتك

نظرة عامة على الألم
أيٌّ ممّا يلي بيان صحيح عن الألم والأشخاص المسنّين؟

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة