أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

مرض ويلسون

(مرض ويلسون؛ سُميَّة النحاس الموروثة)

حسب

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ربيع الثاني 1438| آخر تعديل للمحتوى جمادى الثانية 1438
موارد الموضوعات

لا يطرحُ الكبدُ النحاسَ الزائد في الصفراء كما يفعل عادة، ممَّا يؤدي إلى تراكم النحاس في الكبد وتضرُّر الكبد، وتسمَّى هذه الحالة بداء ويلسون، وهو اضطرابٌ وراثيٌّ نادر.

  • يتراكم النحاس في الكبد والدماغ والعينين، وغيرها من الأعضاء.

  • قد يعاني المرضى الذين يعانون من داء ويلسون من الرُّعاش، أو من صعوبة التحدُّث والبلع أو من مشاكل في التنسيق أو من تغيُّرات في الشخصية أو من التهاب الكبد.

  • تساعد اختبارات الدَّم وفحوصات العين على تأكيد التَّشخيص.

  • يجب على المرضى أن يستعملوا الأدوية لإزالة النحاس وعليهم تجنُّب تناول الأطعمة الغنيَّة بالنحاس طيلة حياتهم.

نتيجةً لعدم طرح الكبد للنحاس الزائد، فإنَّه يتراكم فيه مُلحقًًا به الضرر، ومؤدِّيًا إلى الإصابة بتشمُّع الكبد. يُحرِّرُ الكبدُ المصابُ النحاسَ مباشرةً في الدم، ثُمَّ يُنقل النحاس إلى أعضاءٍ أخرى، مثل الدماغ والكلى والعينين، حيث يتراكم أيضًا.

الأعراض

يبدأ ظهور أالأَعرَاض عادةً بين سن 5 و 35 عامًا ولكن يمكن أن يبدأ في أيِّ وقت بدءًا من سن 2 إلى 72 عامًا.

تظهر الأَعرَاض الأولى الناجمة عن ضَرَر الدماغ عند حَوالى نصف الأشخاص المتضررين كما يلي: يحدث الرُّعاش ومعاناة من صعوبات في التكلُّم والبلع، والترويل، وعدم التناسق، وحركات نفضيَّة لا إراديَّة (الرقص)، والتغيرات الشخصية، وحتى الذهان (مثل الفصام أو علَّة هوسيَّة اكتئابيَّة).

بينما تكون الأعراض الأولى عند معظم الأشخاص الآخرين ناجمةً عن ضَرَر الكبد، والذي يُسبِّبُ التهاب الكبد وتشمُّع الكبد في نهاية المطاف.

قد تظهر حلقات ذهبيَّة أو ذهبيَّة مُخضرَّة (حلقات كايسر فليشر) حول قزحيَّات العيون (الجزء الملوَّن من العين). تظهر هذه الحلقات عندما يتراكم النحاس. تُعدُّ هذه الحلقات عند عددٍ قليلٍ من الأشخاص العلامةَ الأولى على الإصابة بداء ويلسون.

قد يصاب المرضى بفقر الدَّم نتيجة تمزُّق خلايا الدَّم الحمراء (ممَّا يُسبِّبُ الإصابةَ بفقر الدَّم الانحلالي). قد تغيب فترات الحيض عند النساء أو تتكرَّر حالات الإجهاض.

هل تعلم...

  • قد تكون الحلقات الذهبيَّة المخضرَّة المُحيطة بقزحيَّات العيون علامةً على الإصابة بداء ويلسون.

التَّشخيص

  • فحص المصباح الِّشِّقي للعيون

  • اختبارات الدَّم والبول

  • خزعة الكبد في بعض الأحيان

يشتبه الأطباء بداء ويلسون معتمدين على الأَعرَاض، مثل التهاب الكبد، والرُّعاش، وتغيرات الشخصية التي ليس لها سببٌ واضح آخر. تساعد الاختبارات التالية على تأكيد التَّشخيص:

  • فحص المصباح الِّشِّقي للعيون لحلقات كايسر فليشر

  • اختبارات الدَّم لقياس مستويات سيرولوبلازمين (البروتين الحامل للنحاس)

  • قياس النحاس المطروح في البول

  • إذا استمرَّ عدم وضوح التَّشخيص، فلابدَّ من خزعة الكبد

إذا كان التاريخ العائلي للأطفال ينطوي على وجود إصابةٍ بهذا الداء، فيجب إجراء هذه الاختبارات عندما تصبح أعمارهم سنة تقريبًا. فمن المحتمل ألَّا تكشفَ الاختبارات وجود إصابةٍ بهذا الداء إذا أُجرِيَت قبل إتمام الطفل لعامه الأوَّل.

المُعالجَة

  • التغيرات الغذائية

  • الأدوية ومُكمِّلات الزنك

  • احتمال زرع الكبد

يجب على المرضى الذين يعانون من هذا الداء اتباع نظام غذائي فقبر بالنحاس. وتشتمل الأطعمة التي يجب تجنبها على كبد البقر والكاجو واللوبياء وعصير الخضروات والمحار والفطر والكاكاو. ينبغي ألَّا يستعملَ المرضى المصابون بداء ويلسون أيٍّا من مكمِّلات الفيتامينات أو المعادن المحتوية على النحاس.

وتُستخدم الأدوية التي ترتبط بالنحاس، مثل البنسيلامين أو الترينتين عن طريق الفم لإزالة النحاس المتراكم. يمكن لمكملات الزنك أن تمنع الجسم من امتصاص النحاس وتُستخدم عند عدم فعاليَّة استعمال البنسيلامين أو الترينتين أو إذا أدَّى استعمال أحدهما إلى ظهور الكثير من الآثار الجانبية. ينبغي عدم استعمال الزنك خلال الساعتين التاليتين لاستعمال البنسيلامين أو الترينتين لأنه قد يرتبط بتلك الأدوية ويُفقدها فعاليَّتها. يجب على الأشخاص المصابين بداء ويلسون أن يستعملوا البنسيلامين أو الترينتين أو الزنك أو توليفةٍ منهم طيلة حياتهم.

يُعدُّ داء ويلسون من الأمراض المُميتة قبل بلوغ المريض عامه الثلاثين عادةً، وذلك إذا لم يستمر في استعمال العلاج طيلة حياته. بينما مع استعمال العلاج، فإنَّ المرضى يحصلون على نتيجة جيدة عادةً، مالم يكن المرض كان قد وصلَ إلى مرحلةٍ مُتقدِّمة عند تشخيصه.

وقد تتطوَّر الحالة إلى الإصابة بالفشلٍ الكبدي عند المرضى الذين لايستعملون الأدوية وفقًا للإرشادات، وخصوصًا الشباب.

يوصي الأطباء بأن يلتزم المرضى المصابين بهذا الداء بمراجعة اختصاصي في أمراض الكبد بشكلٍ دوري.

يمكن مُعالَجَة المرض بإجراء زرعٍ للكبد والذي قد يُنقذ المرضى المصابين بداء ويلسون وبفشل الكبد الشديد أو بمشاكل شديدة في الكبد والتي لا تستجيب للعلاج الدوائي.

آخرون يقرأون أيضًا

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
المجازة المَعديَّة المعوية بشكل Y
Components.Widgets.Video
المجازة المَعديَّة المعوية بشكل Y
يبدأ الهضم في الفم، عندما يقوم المضغ واللعاب بتفكيك الطعام. ويستمرّ الهضم في المعدة، حيث يَجرِي تحويل...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة