Msd أدلة

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

داء باجيت

(داء باجيت)

حسب

Carmen E. Gota

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ربيع الأول 1438| آخر تعديل للمحتوى جمادى الثانية 1438
موارد الموضوعات

داء باجيت Behçet disease هو التهاب الأوعية الدموية المزمن الذي يمكن أن يُسبِّبَ حدوث قرحاتٍ فمويَّةٍ وتناسليَّةٍ مؤلمة وآفاتٍ جلدية ومشاكل عينيَّة. ويمكن أن يحدث التهابٌ في المَفاصِل والجهاز العصبي والسبيل الهضمي أيضًا.

  • تظهر القروح وتختفي لتعود للظهور في الفم وعلى الأعضاء التناسلية والجلد عادةً.

  • يعتمد الأطباء عند التَّشخيص على الأَعرَاض ونتائج الفَحص السَّريري.

  • يختلف العلاج باختلاف المناطق المصابة ولكنَّه ينطوي عادةً على استعمال الستيروئيدات القشرية وفي بعض الأحيان على غيرها من الأدوية التي تُثبِّطُ جهاز المناعة.

تنتشر الإصابة بداء باجيت في جميع أنحاء العالم ولكنَّه أكثر شُيُوعًا في المنطقة الواقعة على طول طريق الحرير المُمتد من البحر الأبيض المتوسط إلى الصين. وهو من الحالات غير الشائعة نسبيًّا في الولايات المتَّحدة. تكون نسبة الإصابة بالداء متساوية بين الرجال والنساء، وتبدأ الإصابة به في العشرينيَّات من العمر، ولكنَّه يميل إلى أن يكون أكثر شِدَّة عند الرجال. تحدث هذه المُتلازمة عند الأطفال في بعض الأحيان. ومازال سبب الإصابة بداء باجيت مجهولًا.

الأعراض

يُعاني جميع المصابين بهذه المُتلازمة تقريبًا من تكرُّر ظهور قرحات فمويَّة مؤلمة مشابهة لآفات القروح الفموية. يُعدُّ ظهور القرحات الفموية العَرَض الأوَّل للإصابة بداء باجيت عادةً. يمكن أن تظهر القرحات في أيِّ مكانٍ في الفم، مثل اللسان واللثة وبطانة الفم، وتتكوَّن على شكل عناقيد غالبًا. يكون شكل القرحات مستديرًا أو بيضويًّا ويتراوح قطرها بين 1-10 سم، وتكون سطحيَّة أو عميقة ويكون مركزها مُصفرًّا. يستمرُّ وجود القرحات من أسبوع إلى أسبوعين.

ورغم أنَّ الأنواع الأخرى من قروح الفم شائعةٌ جدًّا (مثل قرحات الزكام التي يسببها فيروس الهربس البسيط)، إلَّا أنَّ القرحات الناجمة عن داء باجيت تميل إلى الاستمرار لفترةٍ أطول وتكون أكثرَ شِدَّةً.

كما قد تظهر القرحات على الأعضاء التناسلية. تميل القرحات الموجودة على القضيب أو كيس الصفن أو الفرج إلى أن تكون مؤلمة. بينما قد تكون القروح في المهبل غير مؤلمة.

القرحات الفموية والتناسلية في سياق الإصابة بداء بهجت
القرحات الفموية والتناسلية في سياق الإصابة بداء بهجت
© Springer Science+Business Media
حُمامى عَقِدة في سياق الإصابة بداء بهجت
حُمامى عَقِدة في سياق الإصابة بداء بهجت
© Springer Science+Business Media

وقد يُعاني الأشخاص من الحمَّى ومن شعورٍ عامٍّ بالمرض (توعُّك عام). وتظهر أعراضٌ أخرى بعد أيَّامٍ أو سنوات لاحقًا:

  • العيون: تحدث إصابة في العيون عند 25- 75٪ من المرضى. حيث يصبح جزءٌ من العين ملتهبًا بشكل متقطِّع. يُسبِّبُ هذا الالتهاب (التِهاب القُزَحِيَّةِ والجِسمِ الهَدَبِيّ الناكس أو التهاب عنبية العين) ألمًا واحمرارًا وحساسيَّة للضوء ورؤية ضبابيَّة. ويمكن أن تحدث الكثير من المشاكل العينيَّة الأخرى. فقد تحدث إصابةٌ بالعمى عند عدم علاج الحالة.

  • الجلد: تتطوَّرُ نفطاتٌ جلديَّة وبثورٌ ممتلئة بالقيح عند حَوالى 80٪ من المرضى. فقد تؤدي أبسط الإصابات، مثل ثقب الإبرة تحت الجلد، إلى تشكُّل تحدُّبات صغيرة حمراء أو ممتلئة بالقيح. كما يمكن أن تتشكَّل تحدُّبات أرجوانيَّة مُحمرَّة مؤلمة تسمى حُمامى عَقِدة erythema nodosum على الساقين.

  • المَفاصِل: يُعاني حَوالى نصف الأشخاص المصابين من آلامٍ في الركبتين وغيرها من المَفاصِل الكبيرة. لا يتقدَّم هذا الالتهاب الخفيف نسبيًّا (التهاب المَفاصِل) ولا يُلحقُ الضرر بالأنسجة.

  • الأوعية الدموية: قد يؤدي حدوث التهاب الأوعية الدموية في أنحاء الجسم إلى تشكُّل جلطات دمويَّة في الشرايين، وتشكُّل انتفاخاتٍ ( أمَّهات دم aneurysms) في جدران الأوعية الدموية الضعيفة. يمكن أن يؤدي التهاب الأوعية الدموية إلى حدوث سكتاتٍ دماغيَّةٍ عند إصابته لشرايين الدماغ. وقد يُلحقُ الضَرَر بالكلى عند إصابة شرايينها. أمَّا إصابة شرايين الرئتين فقد تؤدي إلى حدوث نَزف، وقد يصبح السعال مُدمًى.

  • السبيل الهضمي: يمكن أن تنطوي الأعراض على الشعور بالانزعاج وبألم وتشنُّجٍ في البطن وحدوث إسهالٍ وتشكُّل قرحاتٍ في الأمعاء. قد تكون الأعراض مشابهة للأعراض النَّاجمة عن الإصابة بالدَّاء المعوي الالتهابي ( داء كرون والتهاب القولون التَّقرُّحي).

  • الجهاز العصبي المركزي: يكون التهاب الدماغ أو الحبل الشوكي أقلَّ شُيُوعًا ولكنَّ عواقبه وخيمة. قد يشعر الأشخاص بالصُّدَاع في البداية. وتشتمل الأَعرَاض الأخرى على الحُمَّى وتيبُّس الرقبة (أعراض التهاب السحايا) والتَّخليط الذهنِي وضَعف التنسيق. قد تحدث تغيّراتٌ في الشخصية وفقدانٌ للذاكرة بعد مرور سنوات على الإصابة. ويبدو أنَّ الخطر يكون أكبر عند الأشخاص الذين لديهم خصائص وراثية معينة، مثل وجود الجين HLA B51.

التشخيص

  • الفحص السريري

  • الاختبارات الدموية

يعتمد التَّشخيص على الأَعرَاض وعلى نتائج الفَحص السَّريري. لا توجد فحوصٌ مخبريَّةٌ يمكنها تأكيد الإصابة بداء باجيت. يشتبه الأطباء بوجود إصابة بداء باجيت عند الأشخاص، ولا سيما الشباب، الذين أصيبوا بثلاث نوباتٍ لقرحاتٍ فمويَّة خلال سنة وبحالتين ممَّا يلي:

  • قرحات تناسليَّة متكرِّرة

  • مشاكل عينيَّة مُعيَّنة

  • آفات جلديَّة تبدو شبيهة بالتَّحدُّبات تحت الجلد أو حب الشباب أو القرحات

  • نفطاتٌ أو تحدُّبات جلديَّة تتهيَّج من مجرَّد إصاباتٍ طفيفة

وبالتالي، فقد تشبه الأعراضُ أعراضَ الكثير من الاضطرابات الأخرى، مثل (كان يُسمَّى سابقًا مُتلازمة رايتر) والذئبة (الذئبة الحمامية الجهازية) وداء كرون والهربس والتهاب القولون التقرُّحي. قد يستغرق وضع التَّشخيص أشهرًا لأنَّ الأطباء يبحثون عن نموذج الأَعرَاض المختفية (وتسمى الهَدأَة) والمتكرِّرة (وتسمى الانتكاس) للمساعدة على تحديد هذه المُتلازمة. يمكن أن تشبه القروح الفمويَّة القروحَ الأخرى الأكثر شيوعًا، مثل بثور الحمى (الناجمة عن فيروس الهربس البسيط).

تُجرى اختباراتٌ دمويَّة. لا يمكنهم تحديد نوع المُتلازمة ولكن يمكنهم تأكيد أنَّ الالتهاب موجود.

يصعُب تأكيد التَّشخيص عندما تقتصر معاناة المرضى من قرحات الفم فقط وربما القرحات على أعضائهم التناسلية أو على الجلد. ويكون التَّشخيص أسهل بكثير عند وجود أعراضٍ أخرى، مثل التهاب العينين أو الأوعية الدموية.

المآل

يمكن أن تأتي الأعراض وتذهب بشكلٍ غير متوقع، وتصبح مُضِرَّة للغاية. وقد تستمرُّ الأَعرَاض أو الفترات الخالية من الأَعرَاض (الهدأة) لأسابيع أو لسنوات أو لعقود. ويكون مآل الكثير من المرضى في نهاية المطاف هو الهَدأَة. ويكون الضَرَر الذي يُصيب الجهاز العصبي أو الجهاز الهضمي أو الأوعية الدموية مُميتًا في بعض الأحيان. يزداد خطر الوفاة عند الشباب والأشخاص الذين يعانون من مرضٍ في الشرايين أو من عددٍ كبيرٍ من الهجمات. ويبدو أنَّ المرض يميل إلى الهدوء مع مرور الوقت.

المُعالَجة

  • الستيرويدات القشريَّة ومُثبِّطات المناعة الأخرى

  • أدوية أخرى، بناءً على الأَعرَاض

لا يمكن الشفاء من هذه الحالة، ولكنَّ العلاجَ قد يُخفِّفُ أعراضًا مُحدَّدةً عادةً. تختلف الأدوية المُستعملة باختلاف العضو المُصاب وباختلاف شدَّة الإصابة. حيث يمكن استعمال الأدوية التالية على سبيل المثال:

  • معالجة العيون المصابة بالتهاب وبقرحات جلديَّة: يمكن تطبيق الستيرويدات القشريَّة (المستعملة لخفض شدَّة الالتهاب) في العينين أو على الجلد. يساعد الأزاثيوبرين (دواء يثبِّط الجهاز المناعي) على الحفاظ على حِدَّة الرؤية ويمنع تشكُّل قرحاتٍ جديدةٍ في العين، كما قد يُنقصُ من عدد القرحات الفمويَّة والتناسلية ويساعد على شفاء القرحات الموجودة ويُخفِّفُ شدَّة آلام المَفاصِل.

  • معالجة الالتهاب الحاد في العيون أو الجهاز العصبي: يمكن استعمال السيكلوسبورين أو الآزوثيوبرين المُثبِّطين للمناعة عندما يكون التهاب العين شديدًا أو عند عدم سيطرة الستيرويدات القشريَّة كالبريدنيزون بشكل كافٍ على الأَعرَاض.

  • معالجة القرحات الفمويَّة والتناسليَّة وألم المَفاصِل: يمكن تطبيق كريمات الستيرويدات القشريَّة ومستحضرات التخدير الموضعي والسوكرالفات على القرحات. يمكن استعمال الكولشيسين (يُستَعمل في علاج النقرس) عن طريق الفم لمنع ظهور قرحاتٍ جديدة. يُستَعمل ثاليدوميد عن طريق الفم وقد يساعد على شفاء قرحات الفم والأعضاء التناسلية والجلد، ولكنَّ القرحات قد تعود عند إيقاف استعمال الدواء. ينتمي إيتانرسبت إلى مُثبِّطات عامل نخر الورم (وبالتالي فهو يُثبِّط الجهاز المناعي) ويساعد على منع ظهور قرحات فمويَّة جديدة. يُستَعمل الدواء عن طريق الحقن. كما يُستَعمل مثبِّط عامل نخر ورم آخر (إينفليإكسيمب أو ربما أداليموماب) في بعض الأحيان. ويمكن استعمال ألفا الإنترفيرون عن طريق الحقن أيضًا عند فشل استعمال الكولشيسين. ويمكن استعمال أبريميلاست لخفض شدَّة الألم وعدد القرحات الفمويَّة.

يُستَعمل السيكلوفوسفاميد والكلورامبوسيل عند فشل الأدوية الأخرى أو عند ظهور مضاعفاتٍ خطيرة أو مُهدِّدة للحياة في العين أو الجهاز العصبي.

للمزيد من المعلومات

آخرون يقرأون أيضًا

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
لمحة عامة عن الجهاز العضلي الهيكلي
Components.Widgets.Video
لمحة عامة عن الجهاز العضلي الهيكلي
اسِتئصال الصَّفيحَة الفِقرِيَّة القطنية
Components.Widgets.Video
اسِتئصال الصَّفيحَة الفِقرِيَّة القطنية
يتكوَّن العمودُ الفقري عند الإنسان من 33 فقرة، تقوم بإيواء وحماية الحبل النُّخاعي. تكون هذه الفقرات...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة