Msd أدلة

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

الوُرام الحُبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية

(مالمعروف سابقًا باسم ورم فيجينر الحبيبي Wegener granulomatosis)

حسب

Carmen E. Gota

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ربيع الأول 1438| آخر تعديل للمحتوى جمادى الثانية 1438

الوُرام الحُبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (المعروف سابقًا بإسم مُتلازمة تشورغ شتراوس Churg-Strauss syndrome) هو التهاب الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة التي تُلحِق الضرر بالأعضاء والتي تُصيبُ عادةً البالغين الذين لديهم تاريخٌ بالإصابة بالربو أو بالحساسية الأنفية أو بداء السلائل الأنفي أو بمزيجٍ من هذه الحالات.

  • مازال سبب الإصابة بهذه الحالة مجهولًا.

  • قد يعاني الأشخاص في البداية من سيلان الأنف أو الربو لعدة أشهر أو سنوات أو يشعرون بألمٍ في الجيوب الأنفية، تتبعها أعراضٌ مختلفة وفقًا للأعضاء المُصابة.

  • يعتمد الأطباء في التَّشخيص على الأَعرَاض وعلى نتائج الفَحص السَّريري واختبارات الدم وصورة الصدر بالأشعَّة السِّينية والخزعة.

  • يكون استعمال الستيروئيدات القشرية فعَّالًا عادةً، إلَّا أنَّه يمكن استعمال دواء آخر يُثبِّط جهاز المناعة عند إصابة أحد الأعضاء الحيويَّة.

يمكن أن تحدث الإصابة بالوُرام الحُبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية عند الأشخاص من جميع الأعمار. يكون متوسط عمر الشخص عند تشخيص الإصابة 48 عامًا. يتطوَّر لدى الأشخاص المصابين إصابةٌ بالربو أو حساسيَّة أنفيَّة أو داء السلائل الأنفي ( عندما يتطوَّر عددٌ من السلائل في الأنف) أو مزيجٌ من هذه الحالات عند البالغين. مازال سبب الإصابة بالوُرام الحُبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية مجهولًا.

يمكن للالتهاب الذي قد يُصيبُ الأوعية الدَّموية الصغيرة والمتوسطة الحجم (الالتهاب الوعائي) أن يُصيبَ أيَّ عضو. يُعدُّ الجهاز العصبي المحيطي والجيوب الأنفية والجلد والمَفاصِل والرئتين والجهاز الهضمي والقلب والكلى أكثر الأعضاء إصابةً بهذا الوُرام. يمكن أن تُشكِّل مجموعات الخلايا المناعية التي تُسبِّب الالتهاب (تسمى أورام حُبيبيَّة) تحدُّباتٍ مرتفعة (العقيدات) في الأنسجة المُصابة. يمكن للأورام الحُبيبية أن تُخرِّبَ الأنسجة الطبيعية وتتداخل في وظيفتها. كما أنَّها قد تؤدي إلى تشكيل كتلٍ تحت الجلد. كما تحدث زيادةٌ في عدد الحمضات (نوع من خلايا الدَّم البيضاء) في الدَّم وفي أنسجة الجسم. وتسمَّى زيادة عدد الحمضات بكثرة الحَمِضات eosinophilia، وتشير الزيادة إلى أن حدوث ِردَّة فعلٍ تحسُّسيَّة قد يكون جزءًا من هذا الاضطراب.

الأعراض

قد تظهر منذ البداية إصابةٌ بالربو أو بالحساسيَّة الأنفيَّة أو بداء السلائل الأنفي أو بمزيج منها أو أنَّها قد تتفاقم مع مرور السنين. يمكن أن يُعاني الأشخاص من العطاس أو من سيلانٍ مستمرٍّ من الأنف ومن حِكةٍ في العينين. قد يُسبِّبُ التهاب الجيوب الأنفية ألمًا في الوجه.

يمكن أن يشعر الأشخاصُ بالمرض والتعب بشكلٍ عام. فقد يُعانوا من الحُمَّى أو التعرُّق الليلي أو نَقص الشَّهية والوَزن. تختلف الأَعرَاض الأخرى باختلاف الأعضاء التي أُُصيبت ويمكن أن تشتمل على ما يلي:

  • الشعور بألمٍ في العضلات والمَفاصِل

  • ضيق النَّفس والرَّبو والتهاب الجيوب الأنفية

  • سعال، والذي قد يكون مُدمَّى في بعض الأحيان

  • ألم صدري

  • طفح

  • ألم بطني وإسهال

  • ظهور دم في البراز

  • شعور غير طبيعي بالاخدرار أو بالضَّعف في أحد الأطراف والذي يكون مفاجئًا غالبًا

  • تخليط ذهني واختلاجات وغيبوبة

يمكن أن تحدث أيُّ مجموعةٍ من هذه الأَعرَاض. ويمكن أن تحدث الأعراض على شكل نوبات. قد تكون أعراض النوبات اللاحقة مشابهة لأعراض النوبة الأولى أو قد تكون مختلفة.

قد لا تُسبِّب الإصابة بالتهاب الكِلى ظهورَ أيَّة أعراض إلى أن تتعطَّل وظيفة الكلى ويحدث الفشل الكلوي. وتشتمل المُضَاعَفات الأخرى على فشل القلب والنوبات القلبية والتهاب التأمور واضطرابات صِمام القلب.

التشخيص

  • تقييم الطبيب

  • اختبارات الدَّم والبول

  • صورة بالأشعَّة السينيَّة للصدر

  • خزعة (لأنسجة الجلد والعضلات وأحيَانًا أنسجة الرئة)

يساعد التَّشخيص والعلاج المُبكِّر على منع حدوث ضررٍ شديدٍ في العضو.

لا يوجد اختبارٌ واحدٌ يمكنه تأكيد التَّشخيص. يُوضَع التشخيص من خلال معرفة جميع الأعراض النموذجية ونتائج الفحص السريري والاختبارات الأخرى.

تُجرى اختبارات دمويَّة. يُحدِّد الأطباء عدد الحمضات الموجودة في الدم. تُنتَج الحمضات في أثناء حدوث ردَّة الفعل التحسُّسيَّة، ويزداد عددها عند الإصابة بالوُرام الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية الدموية. كما يتحرَّى الأطباء عن أضدَّادٍ مُعيَّنة (الأضداد الهيوليَّة المضادة للعَدلة) التي قد تكون موجودة. يقيس الأطبَّاء سرعة ترسُّب خلايا الدَّم الحمراء في الجزء السفلي من أنبوب الاختبار (اختبار سرعة تثفُّل الكريات الحمر أو ESR). تُشير سرعة معدَّل التثفُّل إلى وجود التهاب. كما يقيس الأطباء مستويات البروتين سي التفاعلي (الذي ينتجه الكبد كردَّة فعلٍ على وجود التهابٍ في الجسم). ويُشير ارتفاع مستوى بروتين سي التفاعلي أيضًا إلى وجود التهاب. تُجرى صورة بالأشعَّة السينيَّة للصدر للتحرِّي عن وجود التهابٍ في الرئتين. تُجرى اختبارات بوليَّة لمعرفة ما إذا حدثت إصابة في الكلى.

تُؤخذُ عيِّنة من النسيج المُلتهب وتُفحصُ تحت المجهر (خزعة). يمكن أن تُظهِر الخزعة ما إذا كان النسيج يحتوي على الحمضات أو أورام حُبيبيَّة. تُؤخذ عَيِّنَة من الجلد أو العضلات إن كان ذلك ممكنًا،حيث يمكن الحصول على الخزعة في العيادات الخارجية باستعمال التخدير الموضعي فقط. وقد يكون من الضروري استئصال خزعةٍ من الرئتين في بعض الأحيان. ويمكن أن يتطلَّبُ ذلك دخول المستشفى.

المُعالَجة

  • الستيرويدات القشريَّة ومُثبِّطات مناعة أخرى

تُستَعمل ستيرويدات قشريَّة (مثل بريدنيزون). يمكن لهذه الأدوية أن تَحُدَّ من الالتهاب. كما يمكن عند حدوث إصابة في عضوٍ حيويٍّ استعمال دواءٍ آخر لتثبيط جهاز المناعة. يمكن استعمال الآزوثيوبرين أو الميثوتريكسات. يُستعمل سيكلوفوسفاميد عندما تكون الأَعرَاض شديدة.

تُخفَّض جرعات الأدوية تدريجيًّا بعد زوال الأعراض، ويمكن إيقاف استعمالها لاحقًا. ويمكن العودة إلى استعمالها ثانيةً عند الضرورة. قد يكون لهذه الأدوية آثار جانبيةً خطيرةً، وخصوصًا عند استعمالها لفترة طويلة.

يجب على المرضى المصابين بالوُرام الحُبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية معرفة أكبر قدرٍ من المعلومات عن اضطرابهم، وذلك حتى يتمكَّنوا من تمييز أيَّة أعراض جديدة وإبلاغ الطبيب عنها مباشرةً.

يكون مآل الحالة سيئًا عند الأشخاص الذين حدثت إصابتهم في الكلى أو القلب أو الدماغ أو الحبل النخاعي أو الأعصاب.

للمزيد من المعلومات

آخرون يقرأون أيضًا

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
لمحة عامة عن الجهاز العضلي الهيكلي
Components.Widgets.Video
لمحة عامة عن الجهاز العضلي الهيكلي
الخزعة
Components.Widgets.Video
الخزعة
الخزعة biopsy هي إجراء يَتم فيه استئصال عَيِّنَة من نسيج الجسم لفحصها. يُوضَع التَّشخيص عندما تُفحَص...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة