honeypot link

أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

الالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي (أ)

(فرفرية هينوخ شونلاين)

حسب

Carmen E. Gota

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ربيع الأول 1438| آخر تعديل للمحتوى جمادى الثانية 1438
موارد الموضوعات

الالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي (أ) Immunoglobulin A–associated vasculitis (الذي كان يسمى سابقًا فرفريَّة هينوخ شونلاين Henoch-Schönlein purpura) هو التهاب الأوعية الدَّموية الصغيرة الرئيسيَّة وهو يُصيبُ الأطفال غالبًا.

  • تبدأ الأعراض عادةً بظهور طفحٍ من التَّحدُّبات والبقع الأرجوانيَّة المحمرَّة على الجزء السفلي من الساقين، يتبعه الشعور بالحمَّى والألم في المَفاصِل واضطراب في الجهاز الهضمي وخلل في وظيفة الكلى.

  • يمكن تأكيد التَّشخيص من خلال فحص خزعةٍ من الجلد المصاب.

  • من الضروري استعمال الستيرويدات القشريَّة في بعض الأحيان لتخفيف وجع المَفاصِل واضطراب الجهاز الهضمي، ولكن، في بعض الأحيان، توجد ضرورةٌ لاستعمال أدويةٍ أخرى لتثبيط جهاز المناعة أيضًا.

يُصيبُ الالتهابُ الوعائيُّ المرتبط بالغلوبولين المناعي (أ) الأطفالَ الذين تتراوح أعمارهم بين 3- 15 عامًا، ولكنَّه يمكن أن يحدث في أيِّ سنٍّ عادةً. فهو قد يتطور عندما يقوم الجهاز المناعي بردَّة فعلٍ غير طبيعيَّة للعدوى أو لشيءٍ آخر. حيث يمكن تحفيزه بالفيروسات التي تُسبِّبُ حالات العدوى في الجزء العلوي من الجهاز التنفسي أو الأدوية أو الأطعمة أو اللقاحات أو لدغات الحشرات. يحدث الالتهاب في أوعية الجلد الدمويَّة عادةً، إلَّا أنَّ أوعية الأمعاء والكلى يمكن أن تُصاب بالالتهاب أيضًا.

الأعراض

يظهر طفحٌ من البقع الصغيرة التي تبدو شبيهةً بكدماتٍ أو بتحدُّباتٍ أرجوانيَّة محمرَّة (فرفرية) على القدمين والساقين، وأحيانًا، على الجذع والذراعين. قد يبدو الطفح الجلدي في البداية شبيهًا بالشرى المُتجمِّع. ويمكن أن تظهرَ بقعٌ وتحدُّباتٌ جديدةٌ على الجذع بعد بضعة أيام أو أسابيع في بعض الأحيان. كما يُعاني معظم الأطفال من حمَّى ووجع وإيلام وتورُّم في المَفاصِل، كما في مفاصل الكاحلين والركبتين والوركين والمعصمين والمرفقين.

ومن الشائع الشعور بمغصٍ في البطن وبالإيلام والغثيان والقيء ويصبح البراز أسودَ قطرانيًّا (تغوُّط أسود) وإسهال. وقد يحتوي البراز أو البول على دم. وتنزلق الأمعاء داخل بعضها في حالاتٍ نادرة، في حالةٍ تشبه المنظار القابل للطي. يُسمَّى هذا الاختلاط بانغلاف الأمعاء والذي يمكن أن يُسبِّب تقيُّؤًا وألمًا مفاجئًا في المعدة نتيجة انسداد الأمعاء.

تزول الأعراض بعد حَوالى أربعة أسابيع عادةً ولكنَّها تعود لمرَّة واحدة على الأقل بعد بضعة أسابيع غالبًا. يتعافى معظم المرضى بشكلٍ كامل. ويحدث فشلٌ كلويٌّ مزمنٌ في حالاتٍ نادرة.

التشخيص

  • طفح جلدي مميَّز عند الأطفال

  • خزعة جلديَّة

  • اختبارات بوليَّة ودمويَّة

يشتبه الأطبَّاء بالإصابة بهذا الاضطراب عند ظهور الطفح المميَّز عند الأطفال. ويمكن عند عدم وضوح التشخيص استئصال عيِّنةٍ من الجلد المصاب وفحصها تحت المجهر (خزعة) للتَّحرِّي عن شذوذات في الأوعية الدموية، وهو الإجراء الذي يمكن أن يؤكِّد التشخيص. تُجرى اختباراتٌ بوليَّة للتحرِّي عن الدم والبروتين الزائد، مما يشير إلى وجود إصابةٍ في الكلى. تُجرى اختباراتٌ دمويَّةٌ لفحص وظائف الكِلى عادةً. يستفسر الأطبَّاء من المرضى عن تعرُّضهم للإصابة بمرضٍ منذ فترة قريبة، وذلك لاحتمال حدوث الإصابة بالالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي (أ) بعد الإصابة بعدوى المكوَّرات العقديَّة.

تُستأصل خزعةٌ من الكلى عند تفاقم الخلل الوظيفي الكلوي غالبًا. حيث يمكنها مساعدة الأطباء على تحديد مدى خطورة المشكلة ومعرفة نوع الشفاء المتوقع.

المُعالَجة

  • إيقاف استعمال أيِّ نوعٍ من الأدوية التي تُسبِّب الاضطراب

  • الستيرويدات القشريَّة

  • السيكلوفوسفاميد في بعض الأحيان

يُوقف استعمال الدواء عند تسبُّّبه في حدوث اضطراب. إلَّا أنَّ العلاج يُركِّز على تخفيف الأَعرَاض.

قد يساعد استعمال الستيرويدات القشريَّة مثل البريدنيزون عن طريق الفم (فمويًّا) على ضبط آلام البطن، وهي ضروريَّةٌ في بعض الأحيان للمساعدة على ضبط آلام المَفاصِل الشديد أو تورُّم أو أمراض الكلى. قد يكون من الضروري عند وجود إصابةٍ شديدةٍ في الكلى استعمال ميثيل بردنيزولون (ستيرويد قشري) عن طريق الوريد، و بريدنيزون وسيكلوفوسفاميد (المُثبِّط لجهاز المناعة)عن طريق الفم.

للمزيد من المعلومات

آخرون يقرأون أيضًا

موضوعات أخرى ذات أهمية

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة