أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

داءُ النَّسيج الضَّامِّ المُختَلِط (MCTD)

حسب

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة شعبان 1441| آخر تعديل للمحتوى شعبان 1441
موارد الموضوعات

داءُ النسيج الضام المختلط هو مصطلحٌ يستخدمه بعضُ الأطباء لوصف اضطرابٍ يتميَّز بملامح الذئبة الحُماميَّة المجموعيَّة الذِئبَةُ الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة (SLE) الذئبةُ الحمامية المجموعيَّة Systemic lupus erythematosus هي اضطرابٌ التهابي مزمن في النسيج الضام مرتبط بالمناعة الذاتيَّة يمكن أن يشتل المفاصل والكلى والجلد والأغشية المخاطيَّة وجدران الأوعية... قراءة المزيد الذِئبَةُ الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة (SLE) والتَّصلُّب المجموعي التَصَلُّبُ المَجموعِيّ التَصَلُّبُ المَجموعِيّ systemic sclerosis هو اضطراب روماتيزمي نادر ومزمن مرتبط بالمناعة الذاتية يتميَّز بالتَّغيُّرات التَّنكُّسيَّة وتندُّب الجلد والمَفاصِل والأعضاء الداخلية وشذوذات في الأوعية... قراءة المزيد التَصَلُّبُ المَجموعِيّ والتهاب العضلات التهابُ العضل المرتبط بالمناعة الذاتية يُؤدِّي التهاب العضلات المرتبط بالمناعة الذاتية إلى التهابٍ وضعفٍ في العضلات (التهاب العضلات) أو في الجلد والعضلات (التهاب الجلد والعضل). يمكن أن يُسبب تضرُّر العضلات آلامًا في العضلات، وقد... قراءة المزيد التهابُ العضل المرتبط بالمناعة الذاتية .

  • يمكن أن تحدثَ متلازمة رينو وآلام في المَفاصِل وشذوذات جلديَّة مختلفة وضَعف في العضلات ومشاكل في الأعضاء الداخلية.

  • يعتمد وضعُ التشخيص على الأعراض وعلى نتائج الفحوص الدَّمويَّة للكشف عن مستويات الأجسام المضادَّة المُميَّزة.

  • تختلف المعالجة باختلاف شدّة الأعراض، وقد تنطوي على استعمال مضادات الالتهاب غير الستيرويدية أو هيدروكسي كلوروكين أو الستيرويدات القشرية أو الأدوية الكابتة للمناعة أو توليفة من هذه الأدوية.

يُعدُّ داءُ النسيج الضام المختلط أكثرَ شُيُوعًا بين النساء مقارنةً بالرجال.وهو يحدث في جميع أنحاء العالم، ويُصيبُ الأشخاص من جميع الأعمار، ويبلغ ذروته غالبًا خلال المراهقة والعشرينات.لا يُعرف سببُ داء النسيج الضام المختلط، ولكنَّه أحد أمراض المناعة الذاتية.

الأعراض

تنطوي الأَعرَاضُ المعروفة لمرض النسيج الضام المختلط على متلازمة رينو مُتلازمةُ رينو Raynaud Syndrome مُتلازمة رينو الدَّاء الشرياني المُحِيطِي الوظيفي هي الحالة التي تكون فيها الشرايين الصغيرة (الشُّرَينات) في أصابع اليدين أو أصابع القدمين متضيقة (متقبّضة) أكثر من المعتاد استجابة للتعرض للبرد... قراءة المزيد مُتلازمةُ رينو Raynaud Syndrome (التي تُصبح فيها الأصابع شديدةَ الشُّحوب فجأةً مع الشعور بالوخز أو تصبح خدرةً أو زرقاء كردَّة فعلٍ على البرودة أو الانفعال) والتهاب المَفاصِل arthritis وتورُّم اليدين وضعف العضلات وصعوبة البلع وحُرقة الفؤاد وضيق النَّفس.يمكن أن تسبق متلازمة رينو ظهورَ الأعراض الأخرى بعدَّة سنوات.وبِغَضِّ النظر عن كيفية بَدء داء النسيج الضام المختلط، فإنَّه يميل إلى التفاقم، وتنتشر الأعراضُ إلى عدّة أجزاءٍ من الجسم.

قد يظهر طفحٌ جلديٌّ شبيهٌ بالذِّئبة.كما يمكن أن تحدثَ تغيُرات جلديَّةٌ مماثلة للتَّغيُّرات التي تحدث في التَّصلُّب المجموعي، مثل شدِّ جلد الأصابع.وقد يُصبح الشعرُ رقيقًا.

يُعاني كلُّ مريضٍ مُصابٍ بداء النسيج الضام المختلط تقريبًا من وجعٍ في المَفاصِل.ويحدث عندَ حوالى 75٪ من المرضى تورُّمٌ وألمٌ نموذجيٌّ لالتهاب المَفاصِل.يُلحِقُ داء النسيج الضام المختلط الضَّرر بألياف العضلات، لذلك قد تُصابُ بالضعف والألم، لاسيَّما في الكتفين والوركين.ويمكن أن يُصبحَ أداء المهام مثل رفع الذراعين فوق الأكتاف وصعود السلالم والنُّهوض عن الكرسي أمرًا شديدَ الصُّعوبة.

تُصابُ الرئتان عند نسبة تصل إلى 75٪ من مرضى داء النسيج الضام المختلط.وقد يتجمَّع سائلٌ في الرئتين أو في محيطهما.تُصبح وظيفة الرئة غير الطبيعية هي المشكلة الأشدّ خطورة عندَ بعض المرضى، حيث تُسبِّبُ ضيقًا في النَّفَس خلال بذل الجهد.أمراض الرئة الخلالية لَمحَةٌ عن أمراضِ الرِّئة الخِلاليَّة الدَّاء الرئويّ الخِلاليّ (يُسمى الداء المتني المنتشر diffuse parenchymal disease أيضًا) هُوَ مصطلح يُستخدَم لوصف عدد من الاضطرابات المختلفة التي تؤثر في الحيِّز الخِلاليّ interstitial space،ويتكوَّن... قراءة المزيد والتي تُصيب الأنسجة المحيطة بالأكياس الهوائية في الرئتين (الأسناخ)، وهي من أكثر مشاكل الرئة شيوعًا.ويعدّ ارتفاعُ ضغط الدَّم الرِّئوي ارتفاع ضغط الدَّم الرئوي ارتفاعُ ضغط الدم الرئوي هو حالة يكون فيها ضغط الدَّم في شرايين الرئتين (الشرايين الرئوية) مرتفعًا بشكلٍ غير طبيعي. يمكن للكثير من الاضطرابات أن تتسبَّب في حدوث ارتفاع ضغط الدَّم الرئوي. يُعاني... قراءة المزيد ، وهو حالة يكون فيها ضغط الدَّم في شرايين الرئتين مرتفعًا بشكلٍ غير طبيعي، السببَ الرئيسيّ للوفاة.

يضعف القلبُ في بعض الأحيان، ممَّا يؤدِّي إلى فشل القلب فشل القلب الفشل القلبي هو حالة مرضية يعجز القلبُ فيها عن ضخ الدمَ بما يكفي لحاجة الجسم، مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم وتباطؤ جريانه في الأوردة والرئتين و/أو تغيرات مرضية أخرى يمكن أن تُضعف بدورها القلب... قراءة المزيد فشل القلب .يمكن أن تشتملَ أعراضُ فشل القلب على احتباس السوائل وضيق النَّفَُّس والتعب.وتُصابُ الكليتان عند حَوالى 25٪ من المرضى، ولكن يكون الضرر خفيفًا مقارنةً بالضرر الذي يُسببه داء الذئبة عادةً.قد تشتمل الأَعرَاضُ الأخرى على الحُمَّى وتورُّم العُقَد اللِّمفِية وألَم البَطن.

التشخيص

  • الاختبارات الدَّمويَّة

  • اختبارات أخرى أحيانًا

يشتبهُ الأطباءُ بداء النسيج الضام المختلط عندما تتداخل أعراض الذئبة والتصلب المجموعي والتهاب العضلات.

تُجرى فحوص الدَّم للتَّحرِّي عن مستويات الأجسام المضادة للنوى ANA والأجسام المضادة للبروتين النووي الريبي RNP، التي توجد عند معظم المصابين بمرض النسيج الضام المختلط.يكون المرضى الذين لديهم مستوى مرتفع من هذه الأجسام المضادة، دون أن تكون لديهم أضداد أخرى ناجمة عن اضطرابات مماثلة، أكثرَ عُرضةً للإصابة بالمرض.ورغم أنَّ نتائج اختبارات الدَّم يمكنها مساعدة الأطباء على وضع تشخيص المرض، إلا أنها لا تستطيع وحدها تأكيد التشخيص النِّهائي لداء النسيج الضام المختلط، لأنَّ الشذوذات التي يكتشفونها تكون موجودة عند الأصحاء أو الذين يعانون من اضطرابات أخرى.يعتمد تشخيصُ داء النسيج الضام المختلط على جميع المعلومات التي يجمعها الأطباء، بما في ذلك الأَعرَاض ونتائج الفَحص السَّريري وجميع نتائج الاختبارات.

ولتحديد ما إذا كان المرضى يُعانون من ارتفاع ضغط الدَّم الرئوي، ينبغي على الأطباء اختبار وظائف الرئة اختباراتُ وظائف الرئة Pulmonary Function Testing (PFT) تقيس اختباراتُ وظائف الرئة قدرةَ الرئتين على حمل الهواء، وتحريك الهواء إلى الداخل والخارج، وامتصاص الأكسجين. تعدُّ اختباراتُ وظائف الرئة أفضلَ في كشف النمط العام والشدَّة بالنسبة للاضطراب الرئوي... قراءة المزيد اختباراتُ وظائف الرئة Pulmonary Function Testing (PFT) لتقييم حالة الرئتين وتخطيط صدى القلب echocardiography تَخطيط صدى القلب وغيره من إجراءات التصوير بالموجات فوق الصوتيَّة وتستخدمالموجات فوق الصوتية موجاتٍ عالية التردُّد (فائقة الصوت) ترتدّ من البنَى الداخلية لإنتاج صورة متحرِّكة.ولا تستخدم الأشعة السينية.يعدُّ التصويرُ بالموجات فوق الصوتية للقلب (تخطيط صدى القلب)... قراءة المزيد تَخطيط صدى القلب وغيره من إجراءات التصوير بالموجات فوق الصوتيَّة لتقييم حالة القلب.إذا اشتبه الأطباءُ بإصابة أعضاء أخرى، فقد يقومون بفحوصات أخرى، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو اختزاع العضلات (استئصال جزء من نسيج العضلات لفحصه واختباره)، وذلك للتَّحرِّي عن وجود مشاكل.

المَآل

بشكل عام، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدّة 10 سنوات حوالى 80٪، ولكن المآل يعتمد إلى حد كبير على الأعراض؛فمثلًا، يكون المآل أسوأ عندَ الذين يعانون من أعراض التصلب المجموعي والتهاب العضلات بشكل رئيسي.تنطوي أسبابُ الوفاة على ارتفاع ضغط الدَّم الرئوي (بشكل رئيسي) والفشل الكلوي وداء القلب.

المعالجة

  • مضادَّات الالتهاب غير الستيرويديَّة أو الأدوية المُضادَّة للملاريا أو جرعات منخفضة جدًّا من الستيرويدات القشريَّة لحالات المرض الخفيفة.

  • الستيرويدات القشريَّة والأدوية الكابتة للمناعة في حالات المرض المتوسِّط إلى الشديد

  • المُعالجَات الأخرى عندَ الحاجة إلى تدبير أعراض أخرى.

تشبهُ معالجة داء النسيج الضام المختلط مُعالَجَة الذئبة والتَّصلُّب المجموعي والتهاب العضلات المرتبط بالمناعة الذاتيَّة.وتكون الستيرويدات القشريَّة مفيدة عادةً، لاسيَّما عندما يُوضَع تشخيص المرض مبكرًا.يمكن مُعالَجَة الحالات الخفيفة باستخدام الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) أو الأدوية المضادَّة للملاريا (هيدروكسي كلوروكوين hydroxychloroquine أو كلوروكين chloroquine) أو باستعمال جرعات زهيدةٍ من الستيرويدات القشريَّة.وتُزاد جرعةُ الستيرويد القشري المطلوبة مع ازدياد شدَّة الدَّاء.وفي الحالات المتوسّطة إلى الشديدة، قد توجد ضرورة لاستعمال الأدوية الكابتة للمناعة (مثل آزويثوبرين azathioprine أو ميثوتريكسات methotrexate أو موفتيل ميكوفينولات mycophenolate mofetil) أيضًا.يحتاج المرضى الذين أُصيبت أعضاؤهم الرئيسيَّة بشكلٍ شديدٍ عادةً إلى جرعاتٍ أعلى من الستيرويدات القشريَّة وإلى أدوية إضافية كابتة للمناعة.

بشكلٍ عام، كلَّما كان المرضُ أكثر تقدمًا ازداد تضرُّر العضو وأصبحت المعالجة أقلَّ فعاليَّة.ومن غير المُرجَّح أن يستجيبَ الضَّرر الشبيه بالتصلُّب المجموعي، الذي أصاب الجلد والمريء، للمعالجة.

يكون المرضى الذين يستعملون الستيرويدات القشريَّة مُعرَّضين لخطر الإصابة بكسورٍ مُتعلِّقة بهشاشة العظام هشاشة العظام تخلخلُ العظام (هشاشة العظام) osteoporosis حالةٌ تنخفض فيها كثافة العظام، ممَّا يُضعفها، ويزيد من احتمال حدوث الكسور. يمكن أن يؤدي التقدُّم بالعمر أو نقص هرمون الإستروجين أو انخفاض مستوى فيتامين... قراءة المزيد هشاشة العظام .وللوقاية من هشاشة العظام، يُعطى هؤلاء المرضى الأدوية المستخدمة لعلاج هذه الحالة، مثل بيفوسفونات bisphosphonates الأدوية تخلخلُ العظام (هشاشة العظام) osteoporosis حالةٌ تنخفض فيها كثافة العظام، ممَّا يُضعفها، ويزيد من احتمال حدوث الكسور. يمكن أن يؤدي التقدُّم بالعمر أو نقص هرمون الإستروجين أو انخفاض مستوى فيتامين... قراءة المزيد الأدوية ومُكمِّلات فيتامين D والكالسيوم الكالسيوم وفيتامين D تخلخلُ العظام (هشاشة العظام) osteoporosis حالةٌ تنخفض فيها كثافة العظام، ممَّا يُضعفها، ويزيد من احتمال حدوث الكسور. يمكن أن يؤدي التقدُّم بالعمر أو نقص هرمون الإستروجين أو انخفاض مستوى فيتامين... قراءة المزيد الكالسيوم وفيتامين D .كما يُعطى المرضى، الذين يستعملون أدوية كابتة للمناعة، أدويةًً للوقاية من العدوى، مثل العدوى بفطر المُتَكَيِّسَة الرِّئَوِيَّة الجؤجؤيَّة Pneumocystis jirovecii (انظر الوقاية من الالتهاب الرئوي عند الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة الوقاية الالتهاب الرئوي هو عدوى في الرئتين،غالبًا ما ينجُم الالتهاب الرئوي عند المرضى الذين لديهم ضعف في الجهاز المناعي (على سبيل المثال، بسبب متلازمة نقص المناعة المكتسبة [الإيدز]، أو السرطان أو زرع... قراءة المزيد ).

يكون المصابون بمرض النسيج الضام المختلط مُعرَّضين لزيادة خطرٍ الإصابة بـالتَّصلُّب العصيدي التصلُّب العصيديّ التصلُّب العصيديّ atherosclerosis هُو حالةٌ تحدُث فيها ترسُّبات بُقعِيَّة لمادَّة دُهنيَّةٍ (العَصيدة أو اللويحات التصلُّبية العصيديَّة atherosclerotic plaques) في جدران الشرايين ذات الحجم المُتوسِّط... قراءة المزيد التصلُّب العصيديّ ، ولذلك تجرِي مراقبتهم بدِقَّةٍ من قبل الأطباء، ويُعالجون من أعراض ومضاعفات مُحددة للتَّصلُّب العصيدي عند حدوثها.

آخرون يقرأون أيضًا

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة