honeypot link

أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

داءُ النَّسيجِ الضَّامِّ المُختَلِط (MCTD)

حسب

Rula A. Hajj-ali

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة شوال 1434| آخر تعديل للمحتوى ربيع الثاني 1435

داءُ النسيج الضام المختلط هو مصطلحٌ يستخدمه بعض الأطباء لوصف اضطرابٍ يتميَّز بخصائص الذئبة الحُماميَّة المجموعيَّة والتَّصلُّب المجموعي والتهاب العضلات.

  • يمكن أن تحدثَ ظاهرة رينو وآلام المَفاصِل وشذوذات جلديَّة مختلفة وضَعف العضلات ومشاكل في الأعضاء الداخلية.

  • يمكن كشفُ الأضدَّاد الشّاذَّة المُميَّزة في الدَّم.

  • يتمُّ توجيهُ المعالجة إلى أكثر الأعراض شدّة (مثل، الذئبة الحمامية المجموعية أو التصلب المجموعي أو التهاب العضلات)، وتُستَعملُ الستيرويدات القشريَّة عادة.

وحوالى 80٪ من المرضى المُصابينَ بهذا الدَّاء هم من النساء. يحدث داءُ النسيج الضام المختلط في جميع أنحاء العالم، ويُصيبُ المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 5-80 عامًا، ويبلغ ذروته غالبًا خلال فترة المراهقة وفي العشرينات. سببُ حدوثه غير معروف، ولكن يبدو أنه اضطراب مناعة ذاتية.

الأعراض

تنطوي الأَعرَاضُ المعروفة على ظاهرة رينو (التي تُصبح فيها الأصابع شديدة الشُّحوب فجأةً مع الشعور بالوخز أو تصبح خدرةً أو زرقاء كردَّة فعلٍ على البرودة أو الانفعال- انظر انظر مُتلازمة رينو) والتهاب المَفاصِل arthritis وتورُّم اليدين وضعف العضلات وصعوبة البلع والشُّعور بالحُرقة وضيق النَّفُّس. يمكن أن تسبقَ الإصابة بظاهرة رينو حدوثَ الأعراض الأخرى بعدَّة سنوات. وبِغَضِّ النظر عن كيفية بَدء داء النسيج الضام المختلط، فإنَّه يميل إلى التفاقم، وتنتشر الأعراضُ إلى عدّة أجزاءٍ من الجسم.

قد يظهر طفحٌ جلديٌّ شبيهٌ بالذِّئبة. كما يمكن أن تحدثَ تغيُرات جلديَّةٌ مماثلة للتَّغيُّرات التي تحدث في التصلب المجموعي، مثل شدِّ جلد الأصابع. وقد يُصبح الشعرُ رقيقًا.

يُعاني كلُّ مريضٍ مُصابٍ بداء النسيج الضام المختلط تقريبًا من وجعٍ في المَفاصِل. يحدث عندَ حوالى 75٪ من المرضى تورُّمٌ وألمٌ نموذجيٌّ لالتهاب المَفاصِل. يُلحِقُ داء النسيج الضام المختلط الضَّرر بألياف العضلات، لذلك قد تُصابُ العضلات بالضعف مع الشُّعور بالألم ولاسيَّما في الكتفين والوركين. ويمكن أن يُصبحَ أداء المهام مثل رفع الذراعين فوق الأكتاف وصعود السلالم والقيام عن الكرسي أمرًا شديدَ الصُّعوبة.

تُصابُ الرئتان عند نسبة تصل إلى 75٪ من مرضى داء النسيج الضام المختلط. وقد يتجمَّع سائلٌ في الرئتين أو في محيطهما. تُصبح وظيفة الرئة غير الطبيعية هي المشكلة الأشدّ خطورة عندَ بعض المرضى، حيث تُسبِّبُ ضيقًا في النَّفَس في أثناء ممارسة الجهد.

يضعف القلبُ في بعض الأحيان، ممَّا يؤدِّي إلى فشل القلب (انظر فشل القلب). يمكن أن تشتملَ أعراضُ فشل القلب على احتباس السوائل وضيق النَّفَُّس والتعب. وتُصابُ الكليتان عند حَوالى 25٪ من المرضى، ويكون الضرر خفيفًا مقارنةً بالضرر الذي يُسببه داء الذئبة عادةً. قد تشتمل الأَعرَاضُ الأخرى على الحُمَّى وتورُّم العُقَد اللِّمفِية والشُّعور بألَمٍ في البَطن. ويمكن أن تحدثَ مُتلازمة شوغرن(انظر مُتلازمةُ شوغرن). مع مرور الوقت، يُصاب معظمُ المرضى بأعراضٍ تُشبه بشكلٍ كبيرٍ داء الذئبة(انظر الذِئبَة الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة (SLE)) أو التصلب المجموعي (انظر التَصَلُّب المَجموعِيّ).

التشخيص

يشتبهُ الأطباءُ بداء النسيج الضام المختلط عندما تتداخل أعراض داء الذئبة والتصلب المجموعي والتهاب العضلات (انظر التهابُ العضلات).

تُجرى اختبارات دمويَّةٌ للتَّحرِّي عن ضدٍّ لـلبروتين النَوَوِيٌ الريبيّ ribonucleoprotein الذي يوجد عند معظم المرضى المُصابين بداء النسيج الضام المختلط؛ فوجود مستوى مرتفع من هذا الضِّد من دون الأضداد الأخرى الموجودة في اضطرابات مشابهة أخرى هو ما يُميِّزُ داءَ النسيج الضام المختلط.

إذا اشتبه الأطباءُ بإصابة بعض الأعضاء، فقد يقومون بفحوصات أخرى، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو اختزاع العضلات (استئصال جزء من نسيج العضلات لفحصه واختباره)، وذلك للتَّحرِّي عن وجود مشاكل.

المَآل

يتفاقم داءُ النسيج الضام المختلط عند حَوالى 13٪ من المرضى رغم استعمالهم العلاج، ممَّا يتسبب في حدوث مضاعفات مُميتة في غضون 6-12 عامًا. يكون المآل أسوأ عند المرضى المُصابين بالملامح الأساسية للتَّصلُّب المجموعي أو التهاب العضلات. وبشكلٍ عام، يعيش 80٪ من المرضى 10 سنوات على الأقل من وضع التشخيص. ويمكن أن تستمرَّ الفترات الخالية من الأعراض لسنواتٍ عديدة دون مُعالجة.

المُعالَجة

تكون المعالجة مشابهةً لمعالجة داء الذئبة. ويكون استعمال الستيرويدات القشريَّة مفيدًا عادةً، ولاسيَّما عند يُوضَع تشخيص المرض مبكرًا. يمكن مُعالَجَة الحالات الخفيفة باستخدام الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) أو باستخدام هيدروكسي كلوروكوين hydroxychloroquine أو الأدوية المماثلة أو باستعمال جرعات زهيدةٍ من الستيرويدات القشريَّة. وتُزاد جرعةُ الستيرويد القشري المطلوبة مع ازدياد شدَّة الدَّاء. وفي الحالات الشديدة، يمكن أن توجد ضرورة لاستخدام الأدوية المثبطة للمناعة (مثل الآزويثوبرين azathioprine أو ميثوتريكسات methotrexate أو سيكلوفوسفاميد cyclophosphamide) أيضًا.

بشكلٍ عام، كلَّما كان المرضُ أكثر تقدمًا ازداد تضرُّر العضو وأصبحت المعالجة أقلَّ فعاليَّة. ومن المُرجَّح أن يستجيبَ الضَّرر الشبيه بالتصلُّب الجهازي والذي أصاب الجلد والمريء للمعالجة.

يكون المرضى الذين يستعملون الستيرويدات القشريَّة معرَّضين لخطر حدوث كسورٍ متعلِّقة بهشاشة العظام. وللوقاية من حدوث هشاشة العظام، يُعطى هؤلاء المرضى الأدوية المستخدمة لعلاج هشاشة العظام ، مثل البيفوسفونات bisphosphonates ومُكمِّلات فيتامين (د) والكالسيوم. يكون لدى المرضى المُصابينَ بداء النسيج الضام المختلط احتمالية متزايدة للإصابة بتصلُّب الشرايين (انظر التصلُّب العصيديّ (تصلُّب الشَّرايين))، وتجرِي مراقبتهم بدِقَّةٍ من قبل الأطباء. كما يُعطى المرضى الذين يستعملون أدويةً مُثبِّطة للمناعة أدويةًًً للوقاية من العدوى مثل العدوى بفطر المُتَكَيِّسَة الرِّئَوِيَّة الجؤجؤيَّة Pneumocystis jirovecii.

آخرون يقرأون أيضًا

موضوعات أخرى ذات أهمية

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة