أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

أدواء الهيموغلوبين C و S-C و E

حسب

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو الحجة 1438| آخر تعديل للمحتوى ذو الحجة 1438

أدواءُ الهيموغلوبين C و S-C و E هي حالاتٌ وراثيَّة تتميَّز بطفراتٍ جينية تؤثر في الهيموغلوبين (البروتين الذي يحمل الأكسجين) في كريَّات الدَّم الحمراء، مما يؤدِّي إلى شكل شاذ لهذه الكريّات وإلى تلاصقها بعضها ببعض. يجري تخريبُ هذه الخلايا الحمراء بسرعة أكبر من غيرها، ممَّا يؤدي إلى فقر الدَّم المزمن.

داء الهيموغلوبين C

يحدث داء الهيموغلوبين سي Hemoglobin C disease عندَ السُّود بشكلٍ رئيسيّ، حيث توجد نسخةٌ واحدة من الجين المسبِّب لهذا الداء في 2 إلى 3 بالمائة من السُّود في الولايات المتَّحدة. ولكن، يجب أن يَرِثَ المرضى نسختين من الجين الشاذّ لظهور المرض لديهم.

ولكنَّ الأَعرَاضَ قليلة بشكلٍ عام؛ ويَتفاوَت فقرُ الدَّم في شدَّته. قد يحدث لدى المصابين بهذا المرض، لاسيَّما الأطفال، ألمٌ بطنيّ ومفصليّ وضخامة في الطحال ويرقان خفيف، لكن لا تظهر لديهم نوباتٌ شديدة، مثلما يحصل في داء الخليَّة المنجليَّة.

داءُ الهيموغلوبين S-C

يحدث داءُ الهيموغلوبين S-C في المرضى الذين لديهم نسخةٌ واحدة من جين داء الخليَّة المنجليَّة ونسخةٌ أخرى من جين داء الهيموغلوبين C. ويعدُّ داءُ الهيموغلوبين S-C أكثرَ شيوعًا من داء الهيموغلوبينC، وأعراضُه تشبه أعراضَ داء الخليَّة المنجليَّة الأعراض (انظر أيضًا لمحة عامة عن فقر الدَّم). فقرُ الدَّم المنجليّ أو داء الخليَّة المِنجليَّة sickle cell disease هو حالةٌ وراثيَّة شاذَّة للهيموغلوبين (البروتين الذي يحمل الأكسجين والموجود في كريات... قراءة المزيد الأعراض ، لكنَّها أخفّ. ولكن، يمكن ملاحظةُ دم في بول المصابين، وضخامة في الطحال، ونزف في الجزء الخلفي من العين (نزف في شبكية العين)، وضرر في مفصل الورك.

داءُ الهيموغلوبين E

يؤثر مرض الهيمُوغلُوبين E بشكل رئيسي في الأشخاص المنحدرين من أصل جنوب شرق آسيا، وهو يؤدِّي إلى فقر الدَّم الخفيف، ولكن من دون الأَعرَاض الأخرى التي تحدث في داء الخليَّة المنجليَّة وداء الهيموغلوبين C.

التَّشخيص

  • الاختبارات الدموية

  • الرحلانُ الكهربي للهيموغلوبين

تُجرى اختباراتٌ دمويَّة لوضع التَّشخيص في داء الهيموغلوبين C و S-C و E. يأخذ الأطباءُ عيِّنة من الدَّم لفحصها تحت المجهر. يكون لخلايا الدَّم الحمراء أشكالٌ مختلفة غير طبيعية، كما يمكن مشاهدةُ شذوذاتٍ أخرى في عينات الدَّم أيضًا لدى المصابين بهذه الأمراض.

يُجرى اختبارٌ دَمويّ آخر أيضًا، يُدعى الرحلانُ الكهربي للهيموغلوبين التَّشخيص (انظر أيضًا لمحة عامة عن فقر الدَّم). فقرُ الدَّم المنجليّ أو داء الخليَّة المِنجليَّة sickle cell disease هو حالةٌ وراثيَّة شاذَّة للهيموغلوبين (البروتين الذي يحمل الأكسجين والموجود في كريات... قراءة المزيد التَّشخيص . وفي هذا الاختبار الأخير يُستعمَل تيَّارٌ كهربائيّ لفصل الأنواع المختلفة من الهيموغلوبين، ومن ثَمَّ كشف الهيموغلوبين غير الطبيعي.

المُعالجَة

  • نقل الدَّم المتكرِّر أحيانًا

تتفاوت المعالجةُ حسب الأَعرَاض وشدَّتها. فبعضُ المرضى لا تحتاج إلى معالجة؛

لا يحتاج معظمُ المصابين بداء الهيموغلوبين E إلى معالجة. ولكن، قد يحتاج الأشخاصُ الذين يعانون من مرضٍ شديد إلى نقل الدَّم بانتظام أو استِئصَال الطِّحال.

آخرون يقرأون أيضًا
اختبر معرفتك
داء ترسب الأصبغة الدموية
أي مما يلي هو أحد الأعراض المبكرة الشائعة لداء ترسب الأصبغة الدموية عند الرجال؟

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة