فقرُ الدَّم اللاتنسُّجي Aplastic Anemia

(فَقرُ الدَّمِ النَّاجِمُ عَن نَقصِ التَّنَسُّج)

حسبEvan M. Braunstein, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine
تمت مراجعته ذو الحجة 1443

فقرُ الدَّم اللاتنسُّجي هو اضطرابٌ تتضرَّر فيه خَلايا نقي العظم التي تتخلَّق إلى كريَّات دم ناضجة، ممَّا يؤدِّي إلى نقص أعداد كريَّات الدَّم الحمراء والبيضاء والصُّفيحات.

عندما تتضرَّر أو تتثبَّط خلايا نقي العظم (الخلايا الجذعية) التي تنضج وتتحوَّل إلى كريَّات أو خلايا الدَّم والصُّفيحات، يمكن أن يتعطَّلَ نقي العظم، ويحدث فشلٌ فيه،ويُسمَّى فشل نقي العظم هذا باسم فقر الدَّم اللاتنسُّجي aplastic anemia.يؤدِّي فشلُ نقي العظم إلى نقص شديد في الكريَّات الحمر (فقر الدم - انظر أيضًا لمحة عامة عن فقر الدم) ، والبيض (قلَّة البيض leukopenia) والصُّفَيحات (قلَّة الصُّفَيحات thrombocytopenia).

يستخدم مصطلح فقر الدَّم اللاتنسُّجي للإشارة إلى فقر الدَّم الذي يحدث عندما يَجرِي تثبيط إنتاج معظم أو جميع أنواع خلايا الدم.وفي بعض المرضى، يتأثَّر إنتاجُ الكريَّات الحمر فقط، ممَّا يسبِّب حالةً تُدعى لاتنسُّج الكريَّات الحمر الصِّرف purered blood cell aplasia.

وعندما لا يُشخَّص سببُ فقر الدَّم اللاتنسُّجي (يُسمَّى فقر الدَّم اللاتنسُّجي المجهول السبب)، يعدُّ الاضطرابُ المناعيّ الذاتي autoimmune disorder هو السبب على الأرجح، حيث يثبِّط جهازُ المناعة الخلايا الجذعيَّة في نقي العظم.

وتشتمل الأسبابُ الأخرى على

أعراض أعراض فقر الدَّم اللاتنسُّجي

تظهر أعراضُ فقر الدَّم اللاتنسُّجي ببطء عادة، خلال أسابيع أو أشهر.

يؤدِّي فقرُ الدَّم إلى التعب والضعف والشحوب؛بينما يؤدِّي نقصُ الكريَّات البيض إلى زيادة الاستعداد للعدوى،أمَّا نقصُ الصُّفَيحات فيؤدِّي إلى سهولة حدوث الكدمات والنزف.

تشخيص فقر الدَّم اللاتنسجي

  • الاختبارات الدموية

  • فحص نِقي العظم

تُجرى الاختبارات الدَّمويَّة لدى الأشخاص الذين يعانون من أعراض فقر الدم.عندما تظهِر اختباراتُ الدَّم أنَّ جميعَ أعداد خلايا الدَّم منخفضة، يَجرِي فحص نقِي العِظام.

يُشخَّص فقرُ الدَّم اللاتنسُّجي عندما يُظهر فحصُ عيِّنةٍ من نقي العظم (خزعة نقي العظم) بالمجهر نقصًا حادًّا في عدد الخلايا الجذعيَّة، وفي نضج خلايا الدَّم.

علاج فقر الدم اللاتنسجي

  • زَرع الخلايا الجذعيَّة Stem cell transplantation

يموت المصابون بفقر الدَّم اللاتنسُّجي الشديد بسرعة، ما لم يخضعوا للمعالجة فورًا.قد يؤدِّي نقلُ الكريَّات الحمر والصُّفيحات وموادّ تُدعى عوامل النموِّ إلى زيادةٍ مؤقَّتة في أعداد الكريَّات الحمر والبيض والصُّفيحات.

يعدُّ زرع الخلايا الجذعية هو العلاج المعتاد في فقر الدَّم اللاتنسجي، لأنه قد يشفي من المرض، وخاصَّة في الشباب الذين لديهم متبرع ملائم بالخلايا الجذعية.إذا كان الزرعُ غيرَ ممكن، يَجرِي إعطاء الأشخاص الغلُوبُولين المضادّ للخلايا التائيَّة وسيكلوسبورين لتثبيط الجهاز المناعي، والسماح للخلايا الجذعية في نقِي العِظام بالتجدُّد.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID