أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

اضطرابات الهيموغلوبين C، و S-C، و E

حسب

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine

تمت مراجعته ذو الحجة 1443

اضطرابات الهيموغلوبين C، و S-C، و E هي حالاتٌ وراثيَّة تتميَّز بطفراتٍ جينية تؤثر في الهيموغلوبين (البروتين الذي يحمل الأكسجين) في كريَّات الدَّم الحمر، مما يؤدِّي إلى شكل شاذ لهذه الكريّات وإلى تلاصقها بعضها ببعض.يجري تخريبُ هذه الخلايا الحمر بسرعة أكبر من غيرها، ممَّا يؤدي إلى فقر الدَّم المزمن.

داءُ الهيموغلوبين C

يحدث داء الهيموغلوبين C عندَ الأشخاص من أصول أفريقية أو أمريكية سوداء.حيث توجد نسخةٌ واحدة من الجين المسبِّب لهذا الداء في 2 إلى 3 بالمائة من الأشخاص من أصول أفريقية أو أصول أمريكية سوداء في الولايات المتَّحدة.ولكن، يجب أن يَرِثَ الأشخاص نسختين من الجين الشاذّ لظهور المرض لديهم.

ولكنَّ الأَعرَاضَ قليلة بشكلٍ عام؛ويَتفاوَت فقرُ الدَّم في شدَّته.قد يحدث لدى المصابين بهذا المرض، لاسيَّما الأطفال، ألمٌ بطنيّ ومفصليّ وضخامة في الطحال ويرقان خفيف، لكن لا تظهر لديهم نوباتٌ شديدة، مثلما يحصل في داء الخليَّة المنجليَّة فَقرُ الدَّم المِنجلي فقرُ الدَّم المنجليّ أو داء الخليَّة المِنجليَّة sickle cell disease هو حالةٌ وراثيَّة شاذَّة للهيموغلوبين (البروتين الذي يحمل الأكسجين والموجود في كريات الدم الحمر)، تتَّصِف بوجود كريَّات حمر... قراءة المزيد فَقرُ الدَّم المِنجلي .

داءُ الهيموغلوبين S-C

يحدث داءُ الهيموغلوبين S-C في الأشخاص الذين لديهم نسخةٌ واحدة من جين داء الخليَّة المنجليَّة ونسخةٌ أخرى من جين داء الهيموغلوبين C.ويعدُّ داءُ الهيموغلوبين S-C أكثرَ شيوعًا من داء الهيموغلوبينC، وأعراضُه تشبه أعراضَ داء الخليَّة المنجليَّة الأعراض فقرُ الدَّم المنجليّ أو داء الخليَّة المِنجليَّة sickle cell disease هو حالةٌ وراثيَّة شاذَّة للهيموغلوبين (البروتين الذي يحمل الأكسجين والموجود في كريات الدم الحمر)، تتَّصِف بوجود كريَّات حمر... قراءة المزيد الأعراض ، لكنَّها أخفّ.ولكن، يمكن ملاحظةُ دم في بول المصابين، وضخامة في الطحال، ونزف في الجزء الخلفي من العين (نزف في شبكية العين)، وضرر في مفصل الورك.

داءُ الهيموغلوبين E

يؤثر داءُ الهيمُوغلُوبين E بشكل رئيسي في الأشخاص المنحدرين من جنوب شرقي آسيا،وهو يؤدِّي إلى فقر الدَّم الخفيف، ولكن من دون الأَعرَاض الأخرى التي تحدث في داء الخليَّة المنجليَّة وداء الهيموغلوبين C.

تشخيص اضطرابات الهيموغلوبين C، و S-C، و E

  • الاختبارات الدموية

  • الرحلانُ الكهربي للهيموغلوبين Hemoglobin electrophoresis

تُجرى اختباراتٌ دمويَّة لوضع التَّشخيص في داء الهيموغلوبين C و S-C و E.يأخذ الأطباءُ عيِّنة من الدَّم لفحصها تحت المجهر.يكون لخلايا الدَّم الحمر أشكالٌ مختلفة غير طبيعية، كما يمكن مشاهدةُ شذوذاتٍ أخرى في عينات الدَّم أيضًا لدى المصابين بهذه الأمراض.

يُجرى اختبارٌ دَمويّ آخر أيضًا، يُدعى الرحلان الكهربي للهيموغلوبين التَّشخيص فقرُ الدَّم المنجليّ أو داء الخليَّة المِنجليَّة sickle cell disease هو حالةٌ وراثيَّة شاذَّة للهيموغلوبين (البروتين الذي يحمل الأكسجين والموجود في كريات الدم الحمر)، تتَّصِف بوجود كريَّات حمر... قراءة المزيد التَّشخيص .وفي هذا الاختبار الأخير يُستعمَل تيَّارٌ كهربائيّ لفصل الأنواع المختلفة من الهيموغلوبين، ومن ثَمَّ كشف الهيموغلوبين غير الطبيعي.

علاج اضطرابات الهيموغلوبين C، و S-C، و E

  • نقل الدَّم المتكرِّر أحيانًا

تتفاوت المعالجةُ حسب الأَعرَاض وشدَّتها.فبعضُ الأشخاص لا تحتاج إلى معالجة؛

لا يحتاج معظمُ المصابين بداء الهيموغلوبين E إلى معالجة.ولكن، قد يحتاج الأشخاصُ الذين يعانون من مرضٍ شديد إلى نقل الدَّم بانتظام أو استِئصَال الطِّحال.

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID
أعلى الصفحة