أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

تَوَسُّعُ الشُّعَيراتِ النَّزفيُّ الوِراثِيّ

(مُتلازمة أوسلر-ويبر-ريندو)

حسب

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ربيع الأول 1437| آخر تعديل للمحتوى ربيع الثاني 1437

تَوَسُّعُ الشُّعَيراتِ النَّزفيُّ الوِراثِيّ hereditary hemorrhagic telangiectasia هو اضطربٌ وراثيّ، تكون فيه الأوعيةُ الدمويَّة مُشوَّهةً، ممَّا يجعلها هشَّةً وعُرضةً للنزف.

  • تظهر الأوعيةُ الدمويَّة المتوسِّعة (الشُّعَيرات المتوسِّعة) على الجلد وبطانة الفم والأنف والقناة الهضميَّة.

  • عندما تتمزَّق الأوعيةُ الدمويَّة، يحدث نزفٌ فعَّال عندَ المريض من هذه الأوعية، لاسيَّما تلك الموجودة في الأنف.

  • يعطي مظهرُ الأوعية الدمويَّة المتوسِّعة على الشَّفتين واللسان الأطبَّاءَ معلوماتٍ كافيةً لوضع التَّشخيص.

  • يُوقِف الأطبَّاءُ عوارضَ النزف، وقد يعطون مستحضرات الحديد أو يطلبون نقلَ الدَّم إذا كان الشخصُ مصابًا بفقر الدم.

قد تتمزَّق الأوعيةُ الدمويَّة تحتَ الجلد وتنزف، ممَّا يؤدِّي إلى ظهور بقع صغيرة بلونٍ أحمر إلى بنفسجي، لاسيَّما على الوجه والشّفتين وبطانة الفم والأنف ونهايات أصابع اليدين والقدمين. كما قد يحدث رُعافٌ شديد. ويمكن أن تُصابَ الأوعيةُ الدمويَّة الصَّغيرة في القناة الهضميَّة والمسالك البوليَّة أيضًا، بالإضافة إلى الدماغ والكبد والرئتين والنُّخاع الشوكي، ممَّا يؤدِّي إلى نزف في هذه المواضع. عندما تتكرَّر عوارضُ النزف، يمكن أن ينقصَ تعداد الدَّم عند المرضى (فقر الدم).

يكون لدى بعض المرضى وَصلاتٌ شاذَّة بين أحد الشرايين وأحد الأوردة (ناسور شِرياني وريدي arteriovenous fistula). يمكن أن تؤدِّي النَّواسيرُ الشِّريانية الوَريدية التي تحدث في الدماغ أو النُّخاع الشوكي إلى نوباتٍ صرعيَّة أو شلل، بينما يمكن أن تؤدِّي تلك النَّواسيرُ التي تحدث في الكبد إلى فشل الكبد أو فشل القلب. وإذا وُجِدَ هذا الاتِّصالُ الصنعي في الرئة، يمرُّ الدمُ من خلال الرئتين من دون أن يتلقَّى ما يكفي من الأكسجين. ولذلك، قد يشكو المريضُ من ضيق التنفُّس أو التعب أو ازرقاق الجلد. كما أنَّ الناسورَ الشِّريانيَ الوَريدي في الرئة يمكن أن يسمح بمرور الجلطات الصَّغيرة إلى الدماغ أيضًا، ممَّا يؤدِّي إلى سكتة أو نوبة نقص ترويَّة عابرة.

التَّشخيص

  • تقييم الطبيب

يضع الأطباءُ التَّشخيصَ عادةً بعدَ أن يُظهرَ الفحصُ الأوعيةَ الدمويَّة المتوسِّعة النموذجية على الوجه وحولَ الفم، وعلى أصابع اليدين والقدمين. ويحتاجون في بعض الأحيان إلى اختباراتٍ تصويريَّة لفحص الدماغ أو الرِّئتين أو الكبد أو الأمعاء بحثًا عن وجود الأوعية الدمويَّة غير الطبيعيَّة؛ فإذا بقيَ التَّشخيصُ غيرَ واضح، تتوفَّر اختباراتٌ وراثيَّة أو جينيَّة، حيث تُظهِر طفراتٍ في 80% من المرضى.

غالبًا ما يطلب الطبيبُ اختباراتٍ دمويةً لفقر الدَّم عندما يشكُّ بالتَّشخيص.

عندَ البلوغ وفي نهاية المراهقة، يقوم الأطباءُ بتحرِّي الأفراد الذين لديهم أشخاصٌ من العائلة مصابون بالنَّواسير الشِّريانية الوَريدية. ويقوم هذا التحرِّي على تصوير الرئتين والكبد والدماغ.

المُعالجَة

  • وقف النَّزف

تهدف المعالجةُ إلى إيقاف تكرار أو عودة النزف؛ وقد تقوم على تطبيق الضغط أو استعمال دواء موضعيّ يضيِّق الأوعيةَ الدمويَّة (قابِض astringent) أو استعمال حزمة ليزريَّة لتخريب الوعاء الدموي المسرِّب. وقد يحتاج النزفُ الشديد إلى طرائق باضعة أكثر، بما في ذلك الجراحة.

يَنكُس النزفُ دائمًا تقريبًا، ممَّا يؤدِّي إلى فقر الدَّم بعوز الحديد. ولذلك، يحتاج المصابون بتَوَسُّع الشُّعَيراتِ النَّزفيّ الوِراثِيّ إلى استعمال مُستَحضَرات الحديد غالبًا. كما قد يحتاج المرضى إلى نقل الدَّم بشكلٍ متكرِّر. وبعضُ المرضى قد يحتاجون إلى تناول الأدوية (مثل إبسيلون حمض أمينوكابرويك epsilon aminocaproic acid) التي تثبِّط تفتُّتَ الجلطات الدمويَّة (للمساعدة على التقليل من النزف).

للمزيد من المعلومات

  • المؤسَّسة الدوليَّة لتَوَسُّع الشُّعَيراتِ النَّزفيُّ الوِراثِيّ HHT Foundation International

موضوعات أخرى ذات أهمية

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة