أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الاضطرابات البروتينيَّة المسبِّبة لاضطرابات الأوعيَة الدَّمَوية

حسب

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ربيع الأول 1437| آخر تعديل للمحتوى ربيع الثاني 1437

يمكن أن تؤدِّي الحالاتُ، التي تسبِّب ظهورَ بروتينٍ شاذّ أو كمِّية غير طبيعيَّة من بعض البروتينات في الدم، إلى هشاشة الأوعية الدموية. وعندما تتمزَّق هذه الأوعيةُ الدموية الهشَّة، تظهر آفاتٌ أو كدمات حمراء أو أرجوانيَّة (فرفريَّات purpura) على الجلد. وتشتمل الحالاتُ التي قد تسبِّب الفرفريَّات على:

  • الدَّاء النشواني amyloidosis

  • وُجود الغلُوبوُلينات البَرديَّة (الكريوغلوبولينات) في الدَّم

  • فرفريَّة فرط غامَّا غلوبولين الدَّم

  • متلازمة فرط اللزوجة hyperviscosity syndrome

الدَّاء النَّشَواني

يؤدِّي الداءُ النشواني الدَّاء النَّشوَاني الدَّاءُ النَّشوانيّ هو مرضٌ نادرٌ تُشكِّلُ فيه بروتينات مطويَّة بشكل غير طبيعي أليافاً نشوانيَّة تتراكمُ في نُسجٍ وأعضاء مُختلفة، وتُؤدِّي أحيانًا إلى خلل وظيفيّ في الأعضاء وفشل الأعضاء والوفاة... قراءة المزيد الدَّاء النَّشوَاني إلى ترسُّب بروتين الأميلويد amyloid ضمنَ الأوعية الدموية في الجلد والنُّسُج تحت الجلد، ممَّا قد يزيد من هشاشة هذه الأوعية، ويسبِّب الفرفريَّة. عندما يحدث لدى المريض كدماتٌ حولَ العينين أو بعدَ ضربة خفيفة، قد يشتبه الطبيبُ بالداء النشواني. ولذلك، يمكن أن يجري الأطبَّاءُ فحصًا نسيجيًا لخزعةٍ مأخوذة من دهون جدارالبطن لتأكيد المرض. تعتمد المعالجةُ على شدَّة الداء النشواني، وعلى النُّسُج الأخرى المصابة.

وُجود الغلُوبوُلينات البَرديَّة في الدَّم

تَظهر الغلُوبوُليناتُ البَرديَّة في الدَّم ما هو وُجودُ الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم؟ (انظُر لمحة عامة عن اضطرابات الخلايا البلازمية أيضًا). وُجودُ الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم هو أحدُ سرطانات الخَلايا البلازميَّة، حيث تنتج فيه نَسِيلَة واحدَة من الخَلايا البلازميَّة كمِّياتٍ... قراءة المزيد عندما تلتصق بروتيناتُ الغلوبولين المناعيّ immunoglobulin الشاذّة مع بعضها بعضًا حين يتعرَّض الدمُ للبرودة (مثلًا، عندما يجري عبر الذراعين والساقين)؛ وتُدعى هذه البروتيناتُ الشاذّة الغلُوبوُلينات البَرديَّة cryoglobulins. عندما تتجمَّع هذه الغلُوبوُلينات وتلتصق مع بعضها بعضًا في الأوعية الدمويَّة، قد يؤدِّي ذلك إلى تسرُّب من هذه الأوعية، الأمر الذي يسبِّب ظهورَ كدمات وقرحات محمرَّة على الجلد. ويمكن كشفُ الغلُوبوُلينات البَرديَّة من خلال الفحوص المختبريَّة. وقد تقلِّل معالجة الاضطراب الكامِن من هذه الأَعرَاض.

فرفريَّة فرط غامَّا غلوبولين الدَّم

في فرفريَّةِ فرط غامَّا غلوبولين الدَّم، تتضرَّر الأوعيةُ الدمويَّة بالالتهاب المتعلِّق بالمستويات المرتفعة من الغلوبولينات المناعيَّة في الدم. ويصيب هذا الداءُ النساءَ بشكلٍ رئيسي، حيث تظهر تجمُّعاتٌ متكرِّرة من الفرفريَّات المحمرَّة الصغيرة والمتبارزة على الطرفين السُّفليين؛ وتترك هذه التغيُّراتُ اللونية بقعًا بنِّية صغيرة. ويكون لدى العديد من المرضى مظاهر اضطراب مناعيّ كامن، مثل متلازمة شوغرن مُتلازمةُ شوغرن تُعدُّ مُتلازمة شوغرن Sjögren syndrome من الحالات الشائعة التي تتَّصف بالجفاف المفرط للعينين والفم والأغشية المخاطية الأخرى. يمكن لكُرَيَّات الدم البيضاء أن ترشَحَ وأن تُلحِق الضَّررَ بالغدد... قراءة المزيد Sjögren syndrome أو الذئبة الحماميَّة الجهازيَّة الذِئبَة الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة (SLE) الذئبةُ الحمامية المَجموعِيَّة systemic lupus erythematosus هي اضطراب مزمن التهابي في النسيج الضام، يُمكن أن يشتمل على المَفاصِل والكليتين والجلد والأغشية المخاطية وجدران الأوعية الدَّمويَّة... قراءة المزيد systemic lupus erythematosus (lupus).

يجري الأطبَّاءُ اختباراتٍ طبِّية عادة؛ وغالبًا ما تُبدِي هذه الاختباراتُ أنَّ أحدَ أنواع الغلوبولينات المناعيَّة (يُدعى IgG) مرتفعٌ. ويقوم الأطباءُ بمعالجة الاضطراب الكامن.

متلازمةُ فرط اللُّزوجَة

تحدث متلازمةُ فرط اللزوجة عندما يكون لدى المرضى كمِّيةٌ كبيرة جدًّا من بعض بروتينات الدَّم (الغلوبولينات المناعيَّة)، لاسيَّما بسبب سرطانات الدَّم مثل وُجود الغلوبولين الكِبرَويِّ بالدَّم وجود الغلوبولين الكِبرَويّ بالدم (انظُر لمحة عامة عن اضطرابات الخلايا البلازمية أيضًا). وُجودُ الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم هو أحدُ سرطانات الخَلايا البلازميَّة، حيث تنتج فيه نَسِيلَة واحدَة من الخَلايا البلازميَّة كمِّياتٍ... قراءة المزيد macroglobulinemia. يؤدِّي فرطُ الغلوبولينات المناعيَّة إلى زيادة سماكة الدَّم (لزوجته)، ممَّا يسبِّب بطئًا في حركة الدَّم عبرَ الأوعية الدمويَّة. تؤدِّي متلازمةُ فرط اللزوجة إلى الحدِّ من جريان الدَّم إلى الجلد وأصابع اليدين والقدمين والأنف والدِّماغ؛ فتمتلئ الأوعيةُ الدمويَّة بالدم بشكلٍ مفرِط، وقد يتسرَّب منها، ممَّا يؤدِّي إلى تغيُّرٍ في لون الجلد.

يُعَدُّ الرُّعافُ (نزف الأنف) والنزفُ من اللثة من أكثر الأَعرَاض شيوعًا، لكنَّ فشلَ القلب أو السَّكتة يحدثان أحيانًا عندما يصبح الدَّم مُتَثخِّنًا أو لَزِجًا كثيرًا. قد يطلب الأطبَّاءُ إجراءَ اختباراتٍ دمويَّة، بما في ذلك اختبار لقياس لزوجة الدم. ويُعالَج المرضى المصابون بأعراضٍ ناجمة عن فرط اللزوجة بتبديل البلازما مكافحة الأمراض عن طريق تنقية الدَّم في فِصادَة الصُّفَيحَات، يعطي المتبرِّعُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة فقط بدلًا من الدَّم الكامل. يجري سحبُ الدَّم الكامل من المتبرعِّ، وتقوم آلةٌ تفصل الدَّم إلى مُكَوِّناته بإزالة انتقائيَّة للصُّفَيحات... قراءة المزيد plasma exchange. كما يمكن أن تكونَ المعالجةُ الكيميائيَّة ضروريَّةً لمعالجة ابيِضَاض الدَّم الكامِن.

اختبر معرفتك
داء ترسب الأصبغة الدموية
أي مما يلي هو أحد الأعراض المبكرة الشائعة لداء ترسب الأصبغة الدموية عند الرجال؟

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة