أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

كَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة

(كَثرة الحمر الأوَّلية)

حسب

Patrick Reagan

, MD, University of Rochester Medical

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة رمضان 1436| آخر تعديل للمحتوى رمضان 1436
موارد الموضوعات

كَثرَةُ الحُمر الحَقيقيَّة هي اضطرابٌ في الخلايا المنتجة للدم في نِقي العَظم الذي، تؤدي إلى فرط في إنتاج خلايا الدَّم الحمراء.

  • السببُ غير معروف.

  • قد يشعر المرضى بالتعب والضعف أو الدوخة أو ضيق التنفُّس، أو تَظهَر لديهم أَعرَاض ناجمة عن جلطات الدم.

  • تُجرَى اختبارات الدَّم لوضع لتشخيص.

  • كما يُجرَى الفصدُ لسحب خلايا الدَّم الحمراء الزائدة، ويتناول بعضُ المرضى الأسبرين، وأدوية أخرى أحيَانًا.

في كَثرَةِ الحُمر الحَقيقيَّة، يزيد فرط خلايا الدَّم الحمراء من حجم الدَّم، ويجعله أكثرَ لزوجة، بحيث لا يتدفَّق بسهولة من خلال الأوعية الدموية الصغيرة.

تحدث كَثرَةُ الحُمر الحَقيقيَّة في نَحو 2 من كل 100,000 شخص. يبلغ متوسطُ العمر الذي يُوضَع تشخيص الاضطراب فيه 60 سنة، ونادرًا ما يحدث في الأشخاص الذين تقلُّ أعمارهم عن 20 عامًا. ويُصاب الرجالُ أكثر من النساء بكَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة، ولكنَّ الفارقَ طفيف.

الأسباب

لا يكون السببُ معروفًا في كثير من الأحيان ، ولكن أكثر من 95٪ من المرضى الذين يعانون من كَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة تكون لديهم طفرة في الجين الذي يُسمَّى JAK2. وتسبِّب هذه الطفرة فرطَ إنتاج الخلايا. تُنتَج خلايا الدَّم في نِقي العَظم عادة. كما يبدأ الطحالُ والكبد أيضًا في إنتاج خلايا الدم أحيَانًا. وفي نهاية المطاف، يصبح نقِي العِظام متندِّبًا وأقلَّ قدرة على إنتاج خلايا الدم.

الأَعرَاض والمُضَاعَفات

في كثير من الأحيان، لا يكون لدى المرضى الذين يعانون من كَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة أعراض، ويستمرّ ذلك لسنوات. وأوَّل الأَعرَاض التي تظهر عادة:

  • الضعف

  • التَّعب

  • الصُّداع

  • الدوخة

  • ضيق النَّفُّس

  • التعرُّق الليلي

وقد تكون الرؤية مشوَّشة، ويمكن أن يشكو المرضى من بقع عَمياء أو يرون ومضاتٍ من الضوء. قد يحدث نزف من القناة الهضمية أو اللثة، ويكون النزف أكثر ممَّا هو متوقع من الجروح الصغيرة. وقد يبدو الجلد، وخاصة الوجه، أحمر. ويمكن أن يُصابَ المرضى بحكة في جميع أنحاء الجسم، وخاصَّة بعد الاستحمام أو الاغتسال. ويشعر المرضى أحيانًا بحرق واحمرار في اليدين والقدمين. وفي حالاتٍ أكثر نادرةً، قد يشعر المريضُ بألم في العظام.

تكون الأَعرَاض الأولى نتيجة لجلطة دمويَّة أحيَانًا. قد تتشكَّل الجلطةُ في أي من الأوعية الدموية تقريبًا، بما في ذلك أوعيةُ الذراعين والسَّاقين (مسبِّبة خُثار الأوردة العميقة خُثارُ الوريد العميق الخُثار الوريديّ العميق deep vein thrombosis هو تكوين جلطات دمويَّة (خَثَرات) في الأوردة العميقة للساقين عادةً. يمكن أن تتكون جلطات دمويَّة في الأوردة إذا أُصيب الوريد أو عند حدوث اضطرابٍ يُسبِّب... قراءة المزيد خُثارُ الوريد العميق )، أو القلب (ممَّا يتسبَّب في نوبة قلبية متلازماتُ الشريان التاجي الحادَّة (نوبة قلبية، احتِشاء عَضَلِ القَلب، الذَّبحة الصدريَّة غير المُستقرَّة) (انظُر لمحة عامة عن دَاء الشِّريَان التاجي أيضًا). تنجم المتلازماتُ التاجية الحادة عن حدوث انسداد مفاجئ في الشريان التاجي. ويتسبَّب هذا الانسداد في حدوث ذبحة صدريَّة غير مستقرة أو نوبة قلبية... قراءة المزيد متلازماتُ الشريان التاجي الحادَّة (نوبة قلبية، احتِشاء عَضَلِ القَلب، الذَّبحة الصدريَّة غير المُستقرَّة) )، أو الدماغ (ممَّا يَتسبَّب في السكتة الدماغية لمحَة عن السكتة الدماغية تحدث السكتة الدماغية عندما ينسد أو يتمزق أحد الشرايين في الدماغ، مما يؤدي إلى تموت مساحة من أنسجة الدِّمَاغ بسبب فقدان ترويتها الدموية (احتشاء الدماغ)، ويسبب أعراضًا مفاجئة. تكون معظم السكتات... قراءة المزيد )، أو الرئتين. قد تسدُّ الجلطاتُ الدموية أيضًا الأوعيةَ الدموية التي تُصرِّف الدَّمَ من الكبد (مُتلازمة بود كيَاري مُتَلاَزِمَةُ باد-خياري (انظُر لمحة عامة عن اضطرابات الأوعية الدَّموية في الكبد أيضًا). تنجم متلازمة باد-خياري Budd-Chiari syndrome عن تسبُّب جلطات دمويَّة بإعاقة جزئيَّة أو كليَّة لجريان الدَّم من الكبد. ويمكن أن... قراءة المزيد ).

وفي بَعض المرضى، يزداد عددُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة (جُسَيمات تشبه الخلايا تساعد الجسمَ على تكوين جلطات الدم) في مجرى الدم. يمكن أن تؤدِّي زيادة عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة إلى تخثُّر الدَّم بشكلٍ غير طبيعي (انظر كَثرَة الصُّفَيحَات كَثرَة الصُّفَيحَات كَثرَةُ الصُّفَيحَات thrombocythemia هي اضطراب يُنتج فيه عدد كبير من الصُّفَيحات الدَّمويَّة، ممَّا يؤدِّي إلى تخثر الدَّم أو النزف غير الطبيعي. قد يكون هناك شعورٌ بالحرق في اليَدين والقدمين،... قراءة المزيد )، ولكن الصُّفَيحات الدَّمويَّة قد لا تعمل بشكلٍ طبيعي، لذلك يمكن أن يحدث النَّزف.

قد يَتضخَّم الكبدُ والطحال لأنَّ كليهما يبدآن في إنتاج خلايا الدم. كما يَتضخَّم الطحال أيضًا، لأنه يزيل أو يسحب خلايا الدَّم الحمراء من الدورة الدموية. عندما يتضخَّم الكبدُ والطحال، يمكن أن يحدثَ شعورٌ بالامتلاء في البطن. يمكن أن يشتدَّ الألم فجأة في حالة حدوث جلطةٍ دموية في الأوعية الدموية للكبد أو الطحال.

قد تترافق زيادةُ خلايا الدَّم الحمراء مع مُضَاعَفاتٍ أخرى، بما في ذلك القرحاتُ المعديَّة والنقرس وحَصَيات الكلى. ونادرًا ما تتحوَّل كَثرَةُ الحُمر الحَقيقيَّة إلى ابيضاض الدم.

التَّشخيص

  • اختبارات الدَّم الروتينية والتقييم الطبي

  • الاختبارات الجينية وغيرها من الاختبارات في بعض الأحيان

يمكن اكتشافُ كَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة من خلال اختبارات الدَّم الروتينية التي تُجرَى لسَببٍ آخر، حتى قبل أن يكون لدى المرضى أية أعراض. يكون مستوى البروتين الذي يحمل الأكسجين في خلايا الدَّم الحمراء (الهيمُوغلُوبين)، ونسبة خلايا الدَّم الحمراء في حجم الدَّم الكلي (الهيماتوكريت)، مرتفعين بشكلٍ غير طبيعي. كما يمكن أن يزدادَ عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة وخلايا الدَّم البيضاء أيضًا.

يشتبه الأطباءُ بكَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة إذا كان الهيماتوكريت مرتفعًا جدًّا. ولكن، لا يمكن أن يستندَ التَّشخيص إلى نتيجة الهيماتوكريت فقط. عندَ اكتشاف زيادة كتلة خلايا الدَّم الحمراء (كثرة الحمر)، يجب على الأطباء تحديد ما إذا كان لدى الشخص كَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة أو كثرة الحمر الناجمة عن بعض الحالات الأخرى (كثرة الحمر الثانويَّة secondary polycythemia). قد يساعد التاريخُ الطبي والفحص على التفريق بين كَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة وكثرة الحمر الثانويَّة، ولكن يجب على الأطباء إجراء مزيد من التحرِّي عادة. كما يَجرِي اختبار المرضى بالنسبة إلى طفرة الجين JAK 2 عادة.

كما يمكن قياسُ المستويات الدَّموية لهرمون إريثروبويتين، وهو الهرمون الذي يحفِّز نقِي العِظام لإنتاج خلايا الدَّم الحمراء. تكون مستوياتُ إريثروبويتين منخفضةً للغاية في كَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة، ولكنَّها في كثير من الأحيان، ولكن ليس دائمًا، تكون طبيعية أو عالية في كثرة الحمر الثانويَّة. في حالاتٍ نادرة، تنتج الكيساتُ في الكبد أو الكلى والأورام في الكلى أو الدماغ إريثروبويتين؛ ولذلك يكون لدى المرضى المصابين بهذه المشاكل مستوياتٌ عالية من إريثروبويتين، ومن ثَمَّ قد تحدث كثرة الحمر الثانوية لديهم.

ما هي الأنواع الأخرى لكثرة الحمر؟

تُعرَف كَثرَةُ الحُمر الحَقيقيَّة كنوع من كثرة الحمر الأوَّلية primary polycythemia أيضًا. وكلمة أوَّلي تعني أنَّ كثرة الحمر لا يسبِّبها اضطرابٌ آخر.

توجَد حالات كثرة الحمر الخِلقية عندَ الولادة، ويكون سببها اضطرابًا وراثيًا جينيًا عادة. يُوضَع التَّشخيصُ عادة عندما تبدأ الأَعرَاضُ في سن مبكرة، أو عندما يكون هناك تاريخٌ عائلي. كما يمكن أن تساعد بعضُ اختبارات الدَّم في التَّشخيص أيضًا، وكذلك تحديد الاضطراب الوراثي النَّوعي.

أمَّا كثرةُ الحمر الثانوية فتكون بسبب الحرمان من الأكسجين، والذي يمكن أن ينجم، على سبيل المثال، عن التدخين أو أمراض الرئة الشديدة أو أمراض القلب. في كثرة الحمر الثانوية، ينجم التَّركيز العاي لخلايا الدَّم الحمراء عن زيادةٍ فعلية في الإريثروبويتين في الدم. يُصاب الناسُ الذين يقضون فتراتٍ طويلة من الزمن في ظروف يكون الأكسجين منخفضًا فيها، مثل الذين يعيشون على علوٍّ شاهق، بكثرة الحمر أحيَانًا، ولكن لا يكون لديهم كَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة (انظر ما هو داء المُرتفعات المُزمن؟ ما هو داء المُرتفعات المُزمن؟ تحدث أمراض المرتفعات بسبب نقص الأكسجين في المرتفعات الشَّاهقة، وتنطوي الأَعرَاض على الصُّدَاع والإرهاق والتهيُّج، وفي الحالات الأكثر خطورة على ضيق النَّفس والتخليط الذهنيّ وحتى الغيبوبة. يستنِدُ... قراءة المزيد ).

يمكن مُعالَجَة كثرة الحمر الثانوية بالأكسجين. ويُنصَح المدخِّنون بالإقلاع عنه، كما يَجرِي تقديم المُعالجَات لهم للمساعدة على الإقلاع عن التدخين. وتجري معالجةُ أي اضطراب كامن مسبِّب للحرمان من الأكسجين وكثرة الحمر الثانوية على نحوٍ فعَّال قدرَ الإمكان. في بَعض المرضى، يُستخدَم الفصد لخفض عدد خلايا الدَّم الحمراء.

في كثرة الحمر النسبية، ينجم التركيزُ العالي لخلايا الدَّم الحمراء عن المستوياتِ المنخفضة بشكلٍ غير طبيعي للسائل (البلازما). يمكن أن ينجم مستوى البلازما المنخفض عن الحروق والقيء والإسهال وشرب كمِّية غير كافية من السوائل، واستخدام العَقاقير التي تسرِّع طرحَ الملح والماء من خِلال الكلى (مدرَّات البول).

تجري مُعالَجَة كثرة الحمر النسبية عن طريق إعطاء السوائل عبر الفم أو الوريد، ومعالجة الحالات الكامِنة التي تسهم في انخفاض مستوى البلازما.

المُعالجَة

  • سحب الدَّم (الفصادة)

  • إعطاء الأدوية، حسب الحاجة، لتقليل عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة، أو الوقاية من المُضَاعَفات، أو تخفيف الأَعرَاض

وإذا لم يُعالَج المرض، يكون البقاء على قيد الحياة في كَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة أقلَّ من عامين. أمَّا مع المعالجة، فيمكن أن يستمرَّ البقاء على قيد الحياة في بعض الحالات، ولكن ليس فيها جميعًا، لأكثر من عقدين.

لا تشفي المُعالَجَة من كَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة، لكنَّها تسيطر عليها، ويمكن أن تقلِّل من احتمال حدوث مُضَاعَفات، مثل تشكُّل جلطات الدم. والهدفُ من العلاج هو تقليل عدد خلايا الدَّم الحمراء. وفي العادة، يَجرِي سحبُ الدَّم من الجسم في إجراء يُسمَّى فصادة الدَّم، على غرار طريقة سحب الدَّم عندَ التبرُّع به عمليَّة التبرُّع بالدم يعدُّ التبرعُ بالدم آمنًا جدًّا. تستغرق عمليةُ التبرُّع بالدم الكامل برمَّتها (أي الدَّم مع جميع الخلايا المكوِّنة له) نَحو ساعة واحدة. ويجب أن يكونَ المتبرِّعون بالدم بعمر 17 سنة على الأقلّ،... قراءة المزيد . يجري سحبُ ما يصل إلى نصف لتر من الدَّم كلَّ يوم حتى يصل الهيماتوكريت إلى مستوى طبيعي؛ ثم يَجرِي سحبُ الدَّم حسب الحاجة للحفاظ على الهيماتوكريت عندَ مستوى طبيعي، كل بضعة أشهر، على سبيل المثال.

وبما أن الفصادةَ قد تزيد من عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة ولا تُقلِّل من حجم الكبد أو الطحال المتضخِّمين، قد يحتاج المصابون الذين يخضعون للفصد إلى أدوية لتَثبيط إنتاج خلايا الدَّم الحمراء والصُّفَيحات الدَّمويَّة. وكثيرًا ما يُعطَى هيدروكسي يُوريا Hydroxyurea، وهو دواءٌ كيميائي؛ ولكن، عندما يُستخدَم لسنوات عديدة، يكون هناك قلق من أنه قد يزيد من خطر التحوُّل إلى ابيضاض الدم، على الرغم من أن هذا الخطر لم يُثبَت. وتُستخدَم في بعض الأحيان أدويةٌ بديلة لخفض عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة، مثل الإنترفيرون ألفا وأناغريليد anagrelide، في المرضى الشباب الذين قد يحتاجون إلى مُعالَجَة لفتراتٍ طويلة. وقد ثبت أنَّ أسبرين الأطفال يقلِّل من خطر الجلطات الدموية. ويجري اختبار عقاقير جديدة حاليًا.

ويمكن أن تساعد أدويةٌ أخرى على ضبط بعض الأَعرَاض. على سبيل المثال، يمكن أن تساعد مضادَّات الهيستامين على تخفيف الحكة، ويمكن أن يخفِّفَ الأسبرين من الإحساس بالحرق في اليدين والقدمين، وكذلك آلام العظام.

آخرون يقرأون أيضًا

اختبر معرفتك

الاضطرابات اليوزينية
اليوزينات هي نوع من خلايا الدم البيضاء التي تشارك في استجابة الجسم لتفاعلات الحساسية والربو والعدوى بالطفيليات. قد تكون كل من الأعداد المنخفضة والعالية لليوزينات علامات على حالات طبية مختلفة. أي مما يلي يمكن أن يسبب الكثير من اليوزينات في الدم (كَثْرَةُ اليُوزينِيَّات)؟

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة