أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

تليُّف النِّقي

حسب

Patrick Reagan

, MD, University of Rochester Medical

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة رمضان 1436| آخر تعديل للمحتوى رمضان 1436

تليُّفُ النِّقي هو اضطراب يستبدل فيه مكان الخلايا المنتجة للدم في نِقي العَظم نسيجٌ ليفي، ممَّا يؤدِّي إلى ظهور خلايا دم حمراء غير طبيعية الشكل وفقر الدَّم وتضخُّم الطحال.

  • قد يحدث تليُّف النِّقي من تلقاء نفسه أو نتيجة اضطرابات الدَّم الأخرى.

  • قد يشعر المرضى بالتعب والضعف، وتحدث لديهم حالات عدوى، وينزفون بسهولة.

  • تُجرَى اختبارات للدَّم وخزعة من نِقي العَظم لوضع التشخيص.

  • تقلِّل الأدوية وغيرها من المُعالجَات من شدَّة فقر الدم، وتزيد إنتاجَ خلايا الدَّم الحمراء، وتكافح العدوى.

  • وفي بعض الأحيان، يَجرِي زرع الخلايا الجذعية.

في نِقي العَظم الطبيعي، تُنتِج خَلايا تُسمَّى الخلايا أو الأرومات الليفية الأنسجة الليفية (الضامَّة) التي تدعم الخلايا المنتجة للدم. أمَّا في تليُّف النقي، فتنتج الخلايا أو الأرومات الليفية الكثيرَ من النسيج الليفي، الذي يزاحم الخلايا المنتجَة للدم. وبذلك، ينخفض إنتاجُ خلايا الدَّم الحمراء، ويقلُّ ما يُطلَق منها في مجرى الدم، فيحدث فقر الدم لمحة عامة عن فقر الدَّم فقرُ الدَّم anemia هو حالةٌ ينخفض فيها عددُ كريَّات الدَّم الحمراء أو كمِّية الهيموغلوبين hemoglobin (وهو البروتين الذي يحمل الأكسجين فيها). تحتوي كريَّاتُ الدَّم الحمراء red blood cells على... قراءة المزيد ، وتزاد شدَّتُه تدريجيًا.

وبالإضافة إلى ذلك، فإنَّ العديدَ من خلايا الدَّم الحمراء هذه تكون غير ناضجة أو مشوَّهة. قد توجد أعداد متفاوتة من الكريَّات البيض والصُّفَيحات الدَّمويَّة غير الناضجة في الدم أيضًا. ومع تفاقم تليُّف النقي، قد يزيد عددُ الكريَّات البيض أو ينقص، بينما ينخفض عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة عادة.

يعدُّ تليُّف النقي نادرَ الحدوث، حيث يصيب أقلَّ من 2 من 100,000 شخص في الولايات المتحدة. وهو يحدث في أغلب الأحيان عندَ الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 70 عامًا.

تليُّف النِّقي قد:

  • يحدث من تلقاء نفسه

  • يترافق مع اضطرابات الدَّم الأخرى

أمَّا تليُّفُ النِّقي مجهول السبب (أو الحؤول النِّقوي مجهول السبب) فهو تليُّف نقوي يظهر من تلقاء نفسه. في نحو نصف المرضى المصابين بتليُّف النقي مجهول السبب توجد طفرة في الجين يسمى JAK2. بعض المرضى لديهم طفرة في الجين يسمى كالريتيكولين.

قد يحدث تليُّف النقي في الأشخاص الذين لديهم اضطرابات أخرى في الدَّم، مثل ابيضاض الدَّم النقوي المزمن ابيضاض الدَّم النقوي المزمن ابيِضَاض الدَّم النقوي المزمن هو مرضٌ يتقدَّم ببطء، تصبح فيه الخلايا التي تتحوَّل إلى العَدِلات والقَعِدات والحَمِضات والوَحيدات سَرطانية (انظر لمحة عامة عن سرطان الدم). يمرُّ المرضى بمرحلةٍ... قراءة المزيد وكَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة كَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة كَثرَةُ الحُمر الحَقيقيَّة هي اضطرابٌ في الخلايا المنتجة للدم في نِقي العَظم الذي، تؤدي إلى فرط في إنتاج خلايا الدَّم الحمراء. السببُ غير معروف. قد يشعر المرضى بالتعب والضعف أو الدوخة أو ضيق... قراءة المزيد وكَثرَة الصُّفَيحَات كَثرَة الصُّفَيحَات كَثرَةُ الصُّفَيحَات thrombocythemia هي اضطراب يُنتج فيه عدد كبير من الصُّفَيحات الدَّمويَّة، ممَّا يؤدِّي إلى تخثر الدَّم أو النزف غير الطبيعي. قد يكون هناك شعورٌ بالحرق في اليَدين والقدمين،... قراءة المزيد والورم النِّقوي المتعدِّد الورم النِّقوي المتعدِّد (انظُر لمحة عامة عن اضطرابات الخلايا البلازمية أيضًا). الورم النِّقوي المتعدِّد هو سرطان على حِساب الخَلايا البلازميَّة، حيث تَتَكاثَر فيه الخَلايا البلازميَّة غير الطبيعية بشكل غير منضبط في... قراءة المزيد واللِّمفومَة لمحة عامة عن سرطان العُقَد اللِّمفِية أو اللِّمفومَة الأورام اللمفاوية أو اللمفوماتُ هي سرطانات في الخلايا اللِّمفَاوية، التي تتوضَّع في الجِهَاز اللِّمفِي وفي أعضاء تشكيل الدم. الأورام اللمفاوية هي سرطانات من نوعٍ معيَّن للكريَّات البيض، تُعرَف... قراءة المزيد لمحة عامة عن سرطان العُقَد اللِّمفِية أو اللِّمفومَة . كما قد يحدث أيضًا في الأشخاص الذين يعانون من السل أو ارتفاع ضغط الدَّم الرئوي أو الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة) أوالتصلب الجهازي (تصلُّب الجلد)، وفي المرضى الذين انتشر السَّرطان إلى العظام.

أعراض تليُّف النِّقي ومُضَاعَفاتُه

في كثيرٍ من الأحيان، لا يسبب تليُّفُ النِّقي أية أعراض لسنوات. ولكن، في بعض المرضى يؤدي بسرعة إلى فقر الدم، وانخفاض مستويات الصُّفَيحات الدَّمويَّة في الدم، أو سرطان الدم. وفي نهاية المطاف، يصبح فقر الدَّم شديدًا بحيث يُسبِّب الضعف والتعب ونَقص الوَزن والشعور العام للمرض (التوعُّك). كما قد تحدث حمَّى وتعرُّق ليلي. ومع انخفاض عدد خلايا الدَّم البيضاء، يصبح الجسمُ في خطر من العدوى، لذلك قد يُصاب المرضى بعدوى متكرِّرة. ويؤدِّي انخفاضُ عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة إلى خطر التعرُّض للنَزف.

وكثيرًا ما يتضخَّم الكبد والطحال في محاولة للمشاركة في وظيفة تصنيع خلايا الدم. كما يقوم الطحالُ أيضًا بتخريب خلايا الدَّم الحمراء غير الطبيعية والصُّفَيحات الدَّمويَّة المصنَّعة في نقِي العِظام. ويساهم تخرُّب الكثير من خلايا الدَّم الحمراء والصُّفَيحات الدَّمويَّة في تضخُّم الطحال. وقد يسبِّب تضخُّمُ الكبد والطحال ألمًا في البطن، ويمكن أن يؤدِّي إلى ارتفاع ضغط الدَّم بشكل غير طبيعي في بعض الأوردة (ارتفاع ضغط الدَّم البابي ارتفاع ضغط الدَّم البابي (انظُر لمحة عامة عن أمراض الكبد أيضًا). ارتفاع ضغط الدَّم البابي هو ارتفاع غير طبيعي في ضغط الدَّم في الوريد البابي (الوريد الكبير الذي يحمل الدَّم من الأمعاء إلى الكبد) وفروعه. يُعدُّ تشمُّع... قراءة المزيد ) والنزف من الدَّوالي في المريء (دوالي المريء (انظُر لمحة عامة عن أمراض الكبد أيضًا). ارتفاع ضغط الدَّم البابي هو ارتفاع غير طبيعي في ضغط الدَّم في الوريد البابي (الوريد الكبير الذي يحمل الدَّم من الأمعاء إلى الكبد) وفروعه. يُعدُّ تشمُّع... قراءة المزيد ).

تشخيص تليُّف النِّقي

  • خزعة نِقي العَظم

يشير فقرُ الدَّم وخلايا الدَّم الحمراء غير الناضجة، التي تُشاهَد في عيِّنات الدَّم تحت المجهر، إلى تليُّف النِّقي. ولكن، هناك حاجة إلى خزعة نِقي العَظم فحصُ نِقي العَظم في بعض الأحيان، يجب فحصُ عيِّنة من نقِي العِظام لتحديد سبب وجود خلايا دم غير طبيعية، أو لماذا يوجد عدد قليل جدًّا أو كثير جدًّا من نوع معيَّن من خلايا الدم. ويمكن للطبيب أن يأخذ نوعين مختلفين... قراءة المزيد لتأكيد التَّشخيص. في بعض الأحيان، تُجرَى اختباراتٌ أخرى، بما في ذلك اختبارات لطفرة JAK2 أو الكالريتيكولين calreticulin.

مآل تليُّف النِّقي

يبقى ما يقرب من نصف الأشخاص الذين يعانون من تليُّف النِّقي مجهول السبب على قيد الحياة لأكثر من 5 سنوات، ولكنَّ طول البقاء على قيد الحياة يختلف كثيرًا من شخصٍ إلى آخر. وبما أنَّ تليُّفَ النِّقي يتقدَّم ببطء بشكل عام، فإنَّ الأشخاص المصابين به قد يعيشون لمدة 10 سنوات أو أكثر، ولكنَّ النتائج يحدِّدها مدى نجاح نِقي العَظم في القيام بوظيفته. يتفاقم الاضطراب بسرعة أحيانًا. تهدف المعالجة إلى تأخير تفاقم الاضطراب، وتخفيف المُضَاعَفات. ولكنَّ زرعَ الخلايا الجذعية هو الذي يمكن أن يشفي من هذا الاضطراب فقط.

علاج تليُّف النِّقي

  • روكسوليتينيب، Ruxolitinib

  • زرع الخلايا الجذعية أحيَانًا

أوَّل ما يُستخدَم في المُعالَجَة غالبًا دواءٌ يُدعى روكسوليتينيب، وهو دواءٌ جَرَى تطويرُه لتثبيط طفرة JAK2. ولأسبابٍ غير معروفة حتى الآن، يبدو أنَّه يكون فعالًا أيضًا في المرضى الذين ليس لديهم طفرة JAK2. وهو فعال في الحدِّ من حجم الطحال والسيطرة على الأَعرَاض، ويمكن أن يزيدَ من البقاء على قيد الحياة عادة، لكنَّه لا يشفي من تليف النقي في معظم الحالات، ويمكن أن يؤدِّي إلى نقص تعداد الصُّفَيحات الدَّمويَّة.

ويميل تقليل حجم الطحال إلى تخفيف الأَعرَاض. وقد يقلِّل هيدروكسي يُوريا Hydroxyurea (دواء كيميائي) أو إنترفيرون ألفا (دواء يؤثِّر في الجهاز المناعي) من حجم الكبد أو الطحال، ولكنَّ أيًّا من هذين الدَّوِاءَين قد يفاقم فقرَ الدم. كما يمكن أن تَستخدَم المُعالجَة الشعاعيَّة لتقليل حجم الطحال أيضًا. ولكنَّ الحدَّ من حجم الطحال بهذه الأدوية أو بالمُعالجَة الشعاعيَّة غير ضروري عادة. ونادرًا ما يصبح الطحال كبيرًا جدًّا ومؤلمًا، وقد يكون من الضروري استئصالُه. قد يزيد استِئصَالُ الطِّحال من عدد خلايا الدَّم الحمراء، ويقلِّل من الحاجة إلى نقل الدم.

يؤدِّي الجمعُ بين أحد الأندروجينات (أدوية ذات تأثيرات هُرمونِيَّة جنسية ذكوريَّة) وبريدنيزون إلى التقليل بشكل مؤقَّت من شدَّة فقر الدَّم في نَحو ثلث الأشخاص الذين يعانون من تليُّف النِّقي، ولكنَّ هذا العلاج نادرًا ما يُستخدَم.

ويجري اليومَ تطويرُ أدوية أخرى. تقوم مُعالَجَةُ حالات العَدوَى الجُرثومِيَّة على إعطاء المضادَّات الحيوية.

يُؤخَذ زرع الخلايا الجذعية زراعة الخلايا الجذعية الخلايا الجذعية هي خلايا غير متخصصة يمكن من خلالها إنتاج خلايا أخرى أكثر تخصصًا. ويمكن الحصول على الخلايا الجذعية من: دم الحبل السري للطفل بعد ولادته (يُتبرّع به من قبل أمه) زراعة نِقي العَظم... قراءة المزيد (زرع نِقي العَظم) بعين الاعتبار في بعض الأحيان لدى الأشخاص الذين هم في صحَّة جيدة نسبيًا، والذين لديهم متبرِّع مناسب ومتوافق. ويعدُّ الزرعُ هو العِلاج الوحيد المتاح والذي قد يشفي من التليف النِّقوي، ولكنَّه يحمل مخاطر كبيرة أيضًا.

آخرون يقرأون أيضًا

اختبر معرفتك

فحص النخاع العظمي
يجب أحياناً فحص عيّنة من النخاع العظمي. للحصول على عيّنة من النخاع العظمي، يُدخِل الطبيب إبرةً في العظم، ويسحب كمية صغيرة من النخاع. بعدها، يتم فحص العيّنة تحت مجهر وإجراء اختبارات عليها. أيٌّ ممّا يلي يصعب فعله باستخدام عيّنة من النخاع العظمي؟ 

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة