أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة ومُتلازمة انحلال الدم اليُوريميَّة

حسب

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة شعبان 1437| آخر تعديل للمحتوى شعبان 1437

فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة ومُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة هما من الاضطرابات الخطيرة والشديدة التي تنطوي على تشكيل جلطات دموية صغيرة في جميع أنحاء الجسم، حيث تمنع تدفقَ الدَّم إلى الأعضاء الحيوية كالدماغ والقلب والكلى.

  • ترتبط الأَعرَاضُ بموضع تَشكُّل جلطات الدَّم في الجسم.

  • ويستند التَّشخيصُ إلى الأعراض لدى الشخص واختبارات الدم.

  • يقوم العلاج في البالغين على تبادل البلازما وإعطاء الكورتيكوستيرويدات.

  • يكون العلاجُ في الأطفال بالرعاية لدعم وظائف الجسم الرئيسية، وغسل الكلى أحيَانًا.

تعدُّ فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة ومُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة من الاضطرابات النادرة ذات الصلة ببعضهما بعضًا، وفيهما تتشكَّل العديد من جلطات الدَّم الصغيرة (الجلطات) فجأة في جميع أنحاء الجسم. وهذه الجلطاتُ الدموية تسدُّ الأوعيةَ الدموية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم، وخاصَّة في الدماغ والقلب والكلى. ويؤدِّي انسدادُ الأوعية الدموية إلى إلحاق أضرار بالأعضاء، ويمكن أن تتكسَّر خلايا الدَّم الحمراء التي تمرُّ عبر الأوعية المسدودة جزئيًا. كما تعني الجلطاتُ الدموية أيضًا أنَّ عددًا كبيرًا بشكل غير طبيعي من الصُّفَيحات الدَّمويَّة سوف تُستهلَك، ممَّا يؤدِّي إلى انخفاض حادٍّ في عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة في مجرَى الدم. والصُّفَيحاتُ الدَّمويَّة هي شَظايا خلويَّة تجول في مجرى الدَّم، وتساعد على تكون الجلطة الدموية (انظُر لمحة عامة عن اضطرابات الصُّفَيحات الدَّمويَّة أيضًا). تسمى الصُّفَيحات الدَّمويَّة أحيانًا خلايا التخثّر، ويسمَّى النقص الشَّديد في الصُّفَيحات الدَّمويَّة قلة الصفيحات.

تتجلَّى الاختلافات الرئيسية بين فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة ومُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة في أنَّ فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة أكثر شُيُوعًا في البالغين، ولا تسبِّب في كثير من الأحيان الفشلَ الكلوي (إصابة الكلى الحاد)، في حين أنَّ مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة هي أكثر شُيُوعًا في الأطفال وتسبِّب الفشل الكلوي عادة.

هَل تَعلَم...

  • أنَّ أسماءَ هذه الاضطرابات تبدو معقَّدة، ولكن لا تكون كذلك عندما تعرف المصطلحاتِ الطبِّية.

    في فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة، تعني كلمة خُثاريّ تَشكُّل جلطات الدَّم؛ ونقص أو قلَّة الصفيحات تعني أنَّ عددَ الصُّفَيحات الدَّمويَّة ينخفض، وفرفرية تعني ظهورَ بقع أرجوانية أو كدمات على الجلد.

    أمَّا في مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة، فيعني انحلال الدم أنَّ خلايا الدَّم الحمراء تنحلّ، ويوريمي يعني أنَّ إصابة الكلى تسبِّب تراكمَ فضلات المنتَجات واليُوريا في الدم.

غالبًا ما يكون سببُ فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة غيرَ معروف؛ ولكن، في بعض المرضى تظهر بعدَ تناول بعض الأدوية (بما في ذلك الكينين والسِّيكلوسبورين، والميتومَيسين C) أو في أثناء الحمل. وفي أشخاص آخرين، يمكن أن تكون فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة اضطرابًا في المناعة الذاتية، حيث يكوِّن الجهازُ المناعي في الجسم أجسامًا مُضادَّة تخرِّب أحدَ الإنزيمات (ADAMTS13). عندما يكون هذا الإنزيم ناقصًا، تبدأ الصُّفَيحات الدَّمويَّة في التجلُّط بشكل غير ملائم داخل الأوعية الدموية، فينخفض عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة في الدَّم (تعداد الصُّفَيحات)، ويمكن أن تَتضرَّر الأعضاء التي تحدث فيها الجلطات (مثل الدماغ والكلى).

تحدث مُتلازمةُ انحِلال الدَّم اليوريميَّة عادة بعد عدوى معوية ناجمة عن تناول طعام ملوَّث بالإشريكيَّة القولونيَّة Escherichia coliO157: H7 أو غيرها من البكتيريا المنتجة للسُّموم.

الأعراض

في فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة ومُتلازمةُ انحِلال الدَّم اليوريميَّة، تظهر الأَعرَاض فجأة.

وتختلف الأَعرَاضُ فيهما تمامًا عن أعراض معظم الأشكال الأخرى لنقص الصفيحات.

في فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة، تسبِّب جلطات الدَّم الصغيرة التي تحدث (باستهلاك الصُّفَيحات الدَّمويَّة) مجموعةً واسعةً من الأَعرَاض والمُضَاعَفات، وبعضها يمكن أن يهدِّد الحياة. وقد تشتمل الأَعرَاضُ التي تنجم عن الجلطات في الدماغ على الصُّداع والتَّخليط الذهنِي والاختِلاجَات والغيبوبة. ويمكن أن تأتي الأَعرَاضُ التي تنجم عن جلطات في الدماغ وتذهب، وقد تختلف في شدتها. أمَّا الأَعرَاضُ التي تَنجُم عن جلطات في مكان آخر من الجسم فتشتمل على اضطراب نظم القلب وظهور الدم في البول والألم البطني.

وفي مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة، يحدث لدى الأطفال عادة القيء والإسهال أولًا. غالبًا ما يكون الإسهال مُدمَّى. وترتبط الأَعرَاضُ الرئيسية لمُضَاعَفات مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة بالجلطات الدموية التي تحدث في الكلى، ممَّا يَتسبَّب في ضرر شديد عادة، وغالبًا ما يتفاقم إلى الفشل الكلوي الذي يتطلب غَسل الكُلى. لا تسبِّب مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة أعراض دماغية غالبًا.

التَّشخيص

  • الأعراض لدى المرضى

  • الاختبارات الدموية

يشتبه الأطباءُ في فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة أو مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة عندما يجدون انخفاضًا في عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة في الأشخاص الذين يعانون من المرض، أو الذين يتناولون بعضَ الأدوية، أو في النساء الحوامل. على الرغم من عدم وجود اختبارات للدَّم تشخِّص على وجه التحديد فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة ومُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة، لكنَّ الأطباء يطلبون عددًا من الاختبار الدَّموية التي تساعد جنبًا إلى جنب مع أعراض المرضى على وَضع التَّشخيص. وغالبًا ما تتضمن اختبارات الدَّم هذه اختباراتٍ تثبت أن خلايا الدَّم الحمراء يَجرِي تخريبها، واختبارات تكشف وجودَ أجسام مضادَّة للإنزيم ADAMTS13.

يُوضَع تشخيصُ مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة عندما يَجرِي التعرُّفُ إلى إصابة الكلى الحادة عن طريق اختبارات الدَّم التي تظهر مستوياتٍ عاليةً من اليُوريا والكرياتينين.

المُعالجَة

  • في فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة، الستيرويدات القشرية وتبادل البلازما

  • وفي مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة، غَسل الكُلى، ودواء إيكوليزوماب eculizumab أحيَانًا

في فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة، غالبًا ما يعالجُ المرضى بالستيرويدات القشرية وتبادل البلازما (نقل البلازما جنبًا إلى جنب مع فصادة البلازما -انظر فِصادَةُ الصُّفَيحَات).

أمَّا في مُتلازمة انحِلال الدَّم اليوريميَّة، فيتطلَّب نَحو نصف الأطفال غَسل الكُلى مؤقَّتًا. وفي معظم الأحيان، تتَعافى الكلى، ولكنَّ بعضَ الأطفال يبقى لديهم ضَرَر دائم في الكلى. لا يكون تبادلُ البلازما مفيدًا. إيكوليزوماب هو من الأجسام المُضادَّة التي تقلِّل من معدَّل ضَرَر الكلى؛ وفي بَعض المرضى، فإنه قد يستعيد وظيفةَ الكلى بسرعة.

اختبر معرفتك

فحص النخاع العظمي
يجب أحياناً فحص عيّنة من النخاع العظمي. للحصول على عيّنة من النخاع العظمي، يُدخِل الطبيب إبرةً في العظم، ويسحب كمية صغيرة من النخاع. بعدها، يتم فحص العيّنة تحت مجهر وإجراء اختبارات عليها. أيٌّ ممّا يلي يصعب فعله باستخدام عيّنة من النخاع العظمي؟ 

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة