أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

داء فون ويليبراند

(داء فون وييلبراند)

حسب

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة شعبان 1437| آخر تعديل للمحتوى شعبان 1437

داء فون وييلبراند هو نقصٌ أو عَوَز وراثي أو شذوذ في بروتين الدَّم المسمَّى عامل فون ويليبراند، ممَّا يُؤثِّر في وظيفة الصُّفَيحات الدَّمويَّة.

يوجد عاملُ فون ويليبراند في البلازما والصُّفَيحات الدَّمويَّة، وجدران الأوعية الدموية. الصُّفَيحات الدَّمويَّة هي شَظايا خلويَّة تَجُول في مَجرَى الدَّم، وتساعد على تشكيل الجلطة الدَّموية كيف يتجلَّط الدَّم الإرقاءُ هو hemostasis هو أسلوبُ أو طريقة الجسم في إيقاف النزف من الأوعية الدمويَّة المصابة، وينطوي على تخثُّر الدم. ولكنَّ فرطَ التجلُّط يمكن أن يسدَّ الأوعيةَ الدمويَّة غير النازفة. ونتيجةً... قراءة المزيد (انظُر لمحة عامة عن اضطرابات الصُّفَيحات الدَّمويَّة لمحة عامة عن اضطرابات الصُّفَيحات الدَّمويَّة الصُّفَيحاتُ الدَّمويَّة (تُسمَّى خلايا التخثُّر أحيانًا) هي شُدَف خلويَّة تجول في مجرى الدَّم، وتساعد على تجلط الدَّم (انظر كيف يتجلَّط الدَّم). يحفز ثرومبوبويتين trombopoietin، الذي يُنتَج... قراءة المزيد أيضًا). عندما يكون هذا العامل مفقودًا أو معيبًا، لا تستطيع الصُّفَيحات الدَّمويَّة أن تلتصق بجدار الوعاء الدموي في موضِع الإصابة. ونتيجةً لذلك، لا يتوقَّف النزفُ بالسرعةِ المطلوبة.

هناك ثلاثةُ أنواع من داء فون وييلبراند، وكلُّها موروثة. تختلف الأنواعُ حسب درجة نقص أو عوز هذا العامل. يكون لدَى المرضى، الذين يعانون من أكبر مستوى من النَّقص، خطرٌ أكبر للنَّزف.

الأعراض

في كثير من الأحيان، يكوى لدى الشخص المصاب بداء فون وييلبراند والدٌ لديه تاريخ من مشاكل النَّزف. وفي العادة، يعاني الطفل من سهولة حدوث الكدمات أو النزف المفرط بعد التعرُّض لجُرح أو قلع الأسنان أو الجراحة. وقد يحدث لدى المرأة الشابة نزفٌ طمثي غزير. قد يتفاقم النزف في بعض الأحيان. ومن ناحيةٍ أخرى، قد تحفِّز التغيراتُ الهُرمونِيَّة والإجهاد والحمل وحالات العَدوى والالتهاب الجسمَ لزيادة إنتاج عامل فون ويليبراند، وإحداث تحسُّن مؤقَّت في قدرة الصُّفَيحات الدَّمويَّة على الالتصاق بجدار الأوعية الدموية ووقف النَّزف.

التَّشخيص

  • الاختبارات الدموية

تظهر الفحوص المختبريَّة اختباراتُ التخثُّر أو التجلُّط يقوم الأطبَّاء باختيار اختباراتٍ تساعِد على تشخيص اضطرابات الدم اعتمادًا على الأعراض لدى المَريض ونتائج الفَحص السَّريري. لا يؤدِّي الاضطرابُ الدمويُّ إلى أيِّ أعراض أحيانًا، ولكن يُكتَشف عند... قراءة المزيد عادة أنَّ عددَ الصُّفَيحات الدَّمويَّة والاختبارات القياسية لتجلُّط الدَّم (مثل PT و PTT) في المستوى الطبيعي. يطلب الأطباءُ عادة إجراء اختبارات تقيس كمِّية عامل فون ويليبراند في الدَّم، وتحديد مدى كفاءته. بما أنَّ عامل فون ويليبراند هو البروتين الذي يحمل عاملَ تخثُُّّرٍ مهمًّا (العامل الثامن) في الدم، لذلك قد يكون مستوى العامل الثامن في الدَّم منخفضًا أيضًا.

المُعالجَة

  • دواء ديسموبريسين desmopressin في بعض الأحيان

  • وفي بعض الأحيان يجري نقلُ عوامل تخثر الدم

ولكنَّ كثيرًا من المرضى الذين يعانون من داء فون وييلبراند لا يحتاجون إلى العِلاج. إذا حدث نزفٌ مفرط، قد يجري نقل عوامل تجلط الدَّم المركَّزة التي تحتوي على عامل فون ويليبراند (رُكازات العامِل الثامن النَّقي المتوسِّط). بالنسبة لبعض الأشكال الخَفيفة من المرض، يمكن أن تُعطى المعالجة الدوائيَّة بدواء ديزموبريسين لزيادة كمِّية عامل فون ويليبراند لأطول فترة تكفي للعملية الجراحية أو إجراءات الأسنان التي يتعيَّن القيام به من دون نقل العامِل. أمَّا بالنسبة للنساء المصابات بنزف طمثي غزير بسبب داء فون وييلبراند، قد يقلِّل العلاج القَصير بحمض الترانيكساميك tranexamic acid عن طريق الفم من النَّزف.

آخرون يقرأون أيضًا

اختبر معرفتك

فحص النخاع العظمي
يجب أحياناً فحص عيّنة من النخاع العظمي. للحصول على عيّنة من النخاع العظمي، يُدخِل الطبيب إبرةً في العظم، ويسحب كمية صغيرة من النخاع. بعدها، يتم فحص العيّنة تحت مجهر وإجراء اختبارات عليها. أيٌّ ممّا يلي يصعب فعله باستخدام عيّنة من النخاع العظمي؟ 

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة